El estado hiperosmolar hiperglucémico (EHG) es una forma de aparición o descompensación de la diabetes muy poco frecuente en niños, aunque su incidencia ha aumentado en los últimos años, probablemente debido al incremento de la obesidad y de la diabetes mellitus tipo 2 (DMT2) en este grupo de población.1,2 Entre los casos de HHS en niños notificados hasta 2008, sólo uno se produjo como descompensación de una diabetes mellitus tipo 1 (DMT1) previa, mientras que en todos los demás pacientes el HHS fue la manifestación inicial tanto de la diabetes tipo 1 como, más comúnmente, de la diabetes tipo 2.2

Las principales manifestaciones clínicas del HHS, la poliuria y la polidipsia, pueden pasar desapercibidas durante semanas, lo que retrasa la búsqueda de atención médica y conduce a una deshidratación grave. La importancia del SHA radica en las diferencias en su tratamiento en comparación con la cetoacidosis diabética (CAD), una forma más común de aparición y descompensación de la diabetes en la infancia que suele diagnosticarse antes porque se asocia a síntomas más floridos.

Los rasgos característicos del SHA incluyen hiperglucemia marcada, hiperosmolaridad y cetosis leve. La tabla 1 muestra los criterios diagnósticos del HHS.3

Se comunica el caso de un niño de 13 años y 3 meses que acudió a urgencias por dolor abdominal de los últimos 15 días y estreñimiento refractario. También había experimentado poliuria y polidipsia durante las 2 o 3 semanas anteriores sin pérdida de peso. El paciente refirió una ingesta abundante de bebidas carbonatadas para aliviar su sed.

Antecedentes familiares: padre con DMT1 (mal control de la glucemia); madre y dos hermanos sanos.

Antecedentes personales: TDAH tratado con metilfenidato.

Examen físico inicial: peso, 36kg; PA, 128/80mmHg; temperatura, 35,9°C; buen estado general, consciente, orientado, cooperativo, sin signos neurológicos focales, color e hidratación normales.

Pruebas complementarias:

• –

  Química: glucosa en sangre, 1138mg/dL; cetonas en sangre, 0.8mmol/L; sodio, 125mmol/L (corregido por la glucemia: 142mmol/L); potasio, 5,1mmol/L; urea, 25mg/dL; osmolaridad plasmática, 320mOsm/kg (osmolaridad efectiva, 323,4mOsm/kg); pH venoso, 7,31; bicarbonato, 27mmol/L; lactato, 1,3mmol/L; y PCR

0,1mg/dL. Todos los demás resultados de las pruebas fueron normales.

A partir de la sospecha de inicio de diabetes, se inició la reposición de volumen en urgencias con suero fisiológico (bolo inicial de 10mL/kg, seguido de 14mL/kg/h) con aporte de potasio (1mEq/L), lo que disminuyó gradualmente el nivel de glucosa en sangre y normalizó los niveles de electrolitos. A las 4h, cuando la glucosa era de mg/dL, se añadía una solución de dextrosa al 5%. Además, basándose en el buen estado general del paciente, la adecuada tolerancia a la ingesta oral y la mínima cetosis, se inició la administración de insulina regular subcutánea (0,7 UI/kg/día) en función de la glucemia capilar. A las 12 horas del ingreso se sustituyó por múltiples dosis de insulina subcutánea (aspart y glargina) a 0,6IU/kg/día con buena respuesta clínica. Se le puso una dieta con ingesta controlada de hidratos de carbono por raciones. El paciente y su familia fueron instruidos en el manejo de la diabetes, y el paciente fue dado de alta una semana después.

Los resultados de las pruebas basales de la DM fueron los siguientes: HbA1c, 12,3% (normal, mmol/L (normal, >0,16nmol/L); insulina, 8mIU/L (normal, 2-16mIU/L); anticuerpos: anti-IA2 1537,6U/mL (normal, U/mL); anti-GAD-65 68,34U/mL (normal, ≤1U/mL), y anticuerpos anti-insulina negativos. Se confirmó el diagnóstico de DMT1.

La paciente acude actualmente a una consulta externa para realizar visitas periódicas y mantiene un buen control de la glucemia (la medición de HbA1c más reciente, 6,5%).

La identificación precoz de la descompensación diabética puede ser difícil, especialmente cuando se corresponde con la aparición de una diabetes insospechada. La detección y el tratamiento tempranos de la afección pueden evitar complicaciones graves más adelante.

Debido a que la HHS es una forma poco frecuente de aparición de la diabetes en la infancia, es la menos probable que se sospeche. (Es más frecuente en pacientes de edad avanzada, en pacientes con sobrepeso u obesidad y como forma de inicio o descompensación de la DMT2). Además, el SHA suele causar mayor morbilidad y mortalidad que la CAD, dependiendo de la gravedad de la deshidratación e hiperosmolaridad y de la edad del paciente4. Nuestro paciente no presentaba las características típicas de la aparición de la diabetes como HHS, lo que probablemente estaba determinado por su abundante ingesta de bebidas carbonatadas en los días previos y la existencia de cierta reserva pancreática de insulina que era suficiente para evitar una respuesta cetogénica, pero no para prevenir la hiperglucemia ni afectar a la sensibilidad tisular a la insulina.5

A diferencia de lo que ocurre en la CAD, la administración de líquidos intravenosos y la reposición de electrolitos son importantes en el HHS,6 en el que la velocidad de infusión de las soluciones debe ser más rápida que la recomendada para la CAD. La reposición de líquidos intravenosos logra la rehidratación y disminuye el nivel de glucosa en sangre, de modo que cuando la disminución lograda con las soluciones es inferior a 50 mg/dL/h, debe considerarse la infusión continua de insulina (tras corregir la hipopotasemia y los niveles de bicarbonato, si están deteriorados). La dosis inicial a administrar debe ser inferior a la recomendada para la CAD: 0,025-0,050U/kg/h3. Durante este proceso, deben controlarse los niveles de sodio en plasma para asegurar una corrección progresiva. El diagnóstico precoz y el manejo adecuado del SHA son esenciales para prevenir complicaciones.

La adecuada clasificación del tipo de descompensación del paciente lleva a considerar el tratamiento más adecuado, ya que el manejo de la CAD y del SHA difiere en cuanto a la secuencia de tratamiento (y también en la velocidad de infusión de las soluciones y las dosis de insulina recomendadas). De hecho, en nuestro paciente, el tratamiento inicial se basó en la sospecha de CAD, utilizando infusiones de suero salino a un ritmo diferente al recomendado, y dosis de insulina más altas que las indicadas para el manejo del SHS (aunque se decidió la administración subcutánea, en lugar de la intravenosa, debido al buen estado general del paciente). Esto hizo que su nivel de glucosa en sangre disminuyera de 1138mg/dL a 119mg/dL en 12h, tras lo cual el paciente tuvo síntomas consistentes con la hipoglucemia. Esto podría deberse a que el paciente había tenido niveles de glucosa mucho más elevados en los días anteriores, de modo que un descenso brusco de la glucosa en sangre hasta niveles casi normales desencadenó los síntomas típicos de la hipoglucemia. Si se hubiera sospechado la existencia de HHS desde el principio, el tratamiento se habría centrado más en la rehidratación del paciente y se habrían utilizado dosis más bajas de insulina, lo que probablemente habría dado lugar a un descenso más gradual de la glucosa en sangre, con lo que quizás se habría evitado el episodio notificado y los síntomas asociados. Además, el tratamiento adecuado del SHA en los niños es esencial debido al mayor riesgo de edema cerebral en la infancia cuando el SHA se trata como CAD7.

En conclusión, se puede afirmar que, a pesar de que sólo se han notificado unos pocos casos de SHA como forma de aparición de la diabetes en los niños, se deben conocer sus parámetros de laboratorio característicos para que, en caso necesario, se pueda iniciar el tratamiento adecuado. También se necesitan estudios adicionales para aclarar por qué ésta es la forma de inicio en algunos pacientes pediátricos que finalmente tienen DMT1.