La melanoniquia longitudinal se caracteriza por la presencia de una pigmentación de color marrón claro a oscuro o negro en la placa ungueal. Se produce en individuos de ciertos orígenes raciales, como los negros, los latinoamericanos y los asiáticos, pero también puede ser inducida por un traumatismo o una terapia farmacológica o encontrarse en afecciones benignas como infecciones y lesiones melanocíticas (por ejemplo, lentigos y nevos del aparato ungueal). También es una característica del melanoma subungueal. El melanoma subungueal es una neoplasia rara que representa aproximadamente entre el 0,7% y el 3,5% de todos los melanomas en la población general.1 La dermatoscopia es una herramienta útil para el diagnóstico diferencial de la melanoniquia longitudinal.2 Uno de los signos distintivos del melanoma subungueal es el signo de Hutchinson, que describe la pigmentación periungueal de los pliegues ungueales y el hiponiquio.3,4 El signo se ha asociado tradicionalmente con un mal pronóstico en el melanoma subungueal, ya que indica un crecimiento radial. Sin embargo, no todos los signos de Hutchinson se asocian a un melanoma subungueal. Algunos individuos pueden presentar un pseudo signo de Hutchinson, que se refiere a la presencia de un pigmento oscuro que se hace visible a través de una cutícula translúcida.4,5 Además, los pacientes con lesiones melanocíticas benignas, como los nevos congénitos, también pueden presentar una pigmentación periungueal de los pliegues ungueales, lo que hace sospechar de un melanoma subungueal6-8 , aunque este tumor es muy raro en la población pediátrica.
Descripción del caso
Una mujer de 25 años se presentó con una melanoniquia longitudinal en su dedo índice derecho. La pigmentación había estado presente desde que la paciente tenía 8 años y no había cambiado de aspecto. La paciente tenía la piel tipo III de Fitzpatrick y la exploración física mostraba una banda marrón oscura de 2 mm de ancho en el dedo índice derecho. También había un notable signo de Hutchinson (Fig. 1). El examen dermatoscópico mostró bandas marrones paralelas a lo largo de la placa ungueal y el signo de Hutchinson en los pliegues proximales y laterales (Fig. 2). Una biopsia excisional de la matriz ungueal y de los pliegues afectados mostró un epitelio escamoso levemente acantótico con maduración epitelial conservada y melanosis epitelial en la capa basal, pero sin evidencia de proliferación melanocítica lentiginosa o nidos de melanocitos. La tinción periódica de Schiff ácido fue negativa y no había signos de hemorragia (Fig. 3). Los hallazgos eran consistentes con el lentigo del aparato ungueal. Los resultados funcionales y estéticos al cabo de pocos meses fueron satisfactorios.
Aspecto clínico: melanoniquia longitudinal con pigmentación periungueal (signo de Hutchinson).
Hallazgos de la dermatoscopia: bandas regulares y paralelas, pigmentación marrón de los pliegues ungueales proximales y laterales (signo de Hutchinson).
Epitelio escamoso acantótico con adecuada maduración celular, melanosis epitelial en la capa basal y melanófagos aislados en el estroma. Nótese la ausencia de proliferación melanocítica (hematoxilina-eosina, aumento original ×400).
Discusión
Determinar la naturaleza benigna o maligna de la melanoniquia es un reto y requiere 3 pasos, el primero de los cuales es determinar si el pigmento es melanina. Si lo es, el segundo paso es descubrir si el aumento de melanina se debe a una activación o proliferación melanocítica. Desde el punto de vista dermatoscópico, las bandas grises homogéneas sugieren activación, mientras que las bandas marrones o negras sugieren proliferación.2 El tercer paso es determinar si la proliferación melanocítica corresponde a una condición benigna (nevos adquiridos, congénitos o lentiginosos) o maligna (melanoma subungueal). Los signos que sugieren un melanoma subungueal son la pérdida de paralelismo, el engrosamiento progresivo de la banda ungueal, la pigmentación heterogénea, el signo de Hutchinson y la distrofia ungueal.2 El problema es cuando un paciente tiene melanoniquia con características benignas y el signo de Hutchinson.
La dermatoscopia intraoperatoria de la matriz ungueal ha identificado patrones dermatoscópicos que se correlacionan fuertemente con ciertas lesiones benignas y con el melanoma, y aunque todavía está en sus inicios, esta modalidad diagnóstica podría ser clínicamente útil en el futuro.9
El signo de Hutchinson, que se describió por primera vez en 1886, siempre se ha considerado fuertemente sugestivo de melanoma subungueal. Sin embargo, los falsos positivos son relativamente frecuentes y se observan en afecciones benignas como el síndrome de Peutz-Jeghers y Laugier-Hunziker, la radioterapia, el tratamiento farmacológico (minociclina), las lesiones inducidas por traumatismos, los nevos congénitos, la pigmentación étnica y las enfermedades sistémicas, como el hipertiroidismo, el síndrome de Cushing y los trastornos de depósito.2,3 Los nevos congénitos también pueden mostrar signos de malignidad, como el signo de Hutchinson y el oscurecimiento y engrosamiento progresivo de la banda ungueal.6-8
Nuestra paciente había tenido melanoniquia longitudinal desde la infancia y no había experimentado cambios. Realizamos una biopsia debido al signo de Hutchinson, aunque la imagen dermatoscópica mostraba una lesión paralela con coloración uniforme (Fig. 2). Es importante señalar que el signo de Hutchinson no se considera patognomónico de melanoma y esto es especialmente cierto en el caso de los niños, donde los criterios clínicos y dermatoscópicos no han sido validados como en los adultos.6,10 Hemos presentado este caso porque proporciona un ejemplo de falso positivo de melanoma subungueal. No obstante, recomendamos encarecidamente la realización de una biopsia siempre que se observe el signo de Hutchinson debido a su estrecha asociación con el melanoma subungueal.
Conflictos de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.