Los estudios epidemiológicos sobre las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) pueden subdividirse esquemáticamente en los siguientes tipos principales: 1) cuantificaciones de la enfermedad, desglosadas en datos de incidencia, prevalencia y mortalidad; 2) identificación de factores etiológicos; y 3) estudios epidemiológicos clínicos. Los datos epidemiológicos pueden obtenerse de diferentes fuentes o grupos de población, utilizando diferentes diseños de estudios, como las estadísticas nacionales sistemáticas, los datos y registros basados en la población y las grandes series de casos de enfermedades específicas. Las diferencias en los resultados entre los estudios epidemiológicos pueden deberse a diferencias reales en la incidencia, pero también a cambios en las definiciones y clasificaciones de las enfermedades, a diferencias en el diseño epidemiológico de los estudios o incluso a un sesgo de registro. Los datos epidemiológicos comparativos de las diferentes enfermedades pulmonares intersticiales se limitan prácticamente al estudio de la población general en el condado de Bernalillo y a las estadísticas nacionales de mortalidad, que deben interpretarse con gran precaución. Además, algunos registros, en su mayoría nacionales, de las diferentes EPI han sido realizados por grupos profesionales médicos específicos (especialmente neumólogos), que subestiman claramente la incidencia real de las EPI, pero en los que la comparación de las frecuencias relativas es probablemente exacta. Según todos estos estudios comparativos, la sarcoidosis y la fibrosis pulmonar idiopática parecen ser las EPI más frecuentes, seguidas de la neumonitis por hipersensibilidad y la EPI en la enfermedad vascular del colágeno, cuando no se incluyen las neumoconiosis clásicas. También existe un grupo relativamente amplio de fibrosis inespecíficas. Se han publicado muchos más datos sobre la epidemiología de formas específicas de enfermedad pulmonar intersticial. La mayor parte de la información está disponible sobre la epidemiología de la sarcoidosis, y esos datos son probablemente los más precisos. Los datos sobre la fibrosis pulmonar idiopática tienen el inconveniente de los recientes cambios en la definición y clasificación de esta enfermedad. La neumonitis por hipersensibilidad se ha estudiado epidemiológicamente, especialmente en algunos grupos de exposición como los agricultores y los criadores de palomas, y en algunas regiones de Norteamérica, Reino Unido, Francia y Escandinavia. Las estimaciones de las frecuencias de la enfermedad pulmonar intersticial en la enfermedad vascular del colágeno o de la enfermedad pulmonar intersticial inducida por fármacos son menos precisas y más variables, dependiendo de los criterios de diagnóstico. A pesar de los problemas mencionados, este informe intenta ofrecer una visión equilibrada de la epidemiología de las diferentes enfermedades pulmonares intersticiales.