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I. Resumen
A. Formación del tubo intestinal primitivo

• El tubo intestinal se forma a partir del endodermo que recubre el saco vitelino y que es envuelto por el celoma en desarrollo como resultado del plegado craneal y caudal.
• Durante el plegado, el mesodermo somático se aplica a la pared corporal para dar lugar al peritoneo parietal. El mesodermo visceral (o esplácnico) se envuelve alrededor del tubo intestinal para formar los mesenterios que suspenden el tubo intestinal dentro de la cavidad corporal. El mesodermo inmediatamente asociado al tubo endodérmico también contribuye a la mayor parte de la pared del tubo intestinal. Los nervios y las neuronas que se encuentran en la pared derivan de la cresta neural.
• Resumen de las contribuciones de la capa germinal:
• endodermo: epitelio de la mucosa, glándulas de la mucosa y glándulas submucosas del tubo digestivo.
• mesodermo: lámina propia, muscularis mucosae, tejido conectivo submucoso y vasos sanguíneos, muscularis externa y adventicia/serosa
• cresta neural: neuronas y nervios de los plexos submucoso y mientérico

B. Subdivisiones básicas del tubo intestinal

• Los pliegues cráneo-caudal y lateral hacen que la abertura del tubo intestinal hacia el saco vitelino se cierre (como un monedero) formando una bolsa hacia el extremo de la cabeza del embrión llamada «portal intestinal anterior (o craneal)» y un «portal intestinal posterior (o caudal)» hacia la cola del embrión. Se trata de los futuros intestino anterior y posterior, respectivamente. El intestino medio permanece abierto al saco vitelino.

• Un mayor plegamiento y crecimiento del embrión hace que la comunicación del intestino con el saco vitelino siga reduciéndose y que las regiones del intestino (intestino anterior, medio y posterior) se afinen aún más:

• Las derivaciones de las regiones del intestino son las siguientes:

FOREGUT	MIDGUT	HINDGUT
Tráquea &vías respiratorias	Duodeno inferior**	1/3 distal del colon transverso
Pulmones	Jeyuno	Colon descendente
Esófago	Ileón	Colón sigmoide
Estómago	Cecum	Rectum
Hígado	Apéndice	Canal anal superior
Vejiga biliar & conductos biliares	Colon ascendente	Seno urogenital
Páncreas (dorsal &ventral)	2/3 proximales del colon transverso
Duodeno superior*
*porción servida por ant. & post. arterias pancreaticoduodenales superiores	**porción servida por ant. & post. arterias pancreaticoduodenales inferiores

C. Subdivisiones definitivas del tubo intestinal

• Dentro de la cavidad abdominal, el intestino se divide definitivamente en intestino anterior, intestino medio e intestino posterior BASÁNDOSE EN EL SUMINISTRO ARTERIAL:
• Los derivados del intestino anterior en el abdomen son suministrados por ramas de la arteria celíaca
• Los derivados del intestino medio son suministrados por ramas de la arteria mesentérica superior
• Los derivados del intestino posterior son suministrados por ramas de la arteria mesentérica inferior

D. Patrón cráneo-caudal del tubo intestinal

• regiones específicas del tubo intestinal (es decir, la que se convertirá en pulmón frente a la que se convertirá en esófago frente a la que se convertirá en estómago, etc.) y uniones importantes (por ejemplo la unión gastroesofágica) se establecen mediante un patrón craneal a caudal de «códigos» segmentarios y combinatorios de expresión de genes HOX en el endodermo y el mesodermo del embrión temprano.

E. El patrón radial del tubo intestinal

• la estratificación concéntrica del tubo intestinal se logra en gran medida a través de la expresión de Sonic Hedgehog (SHH) en el endodermo, que inhibe la diferenciación del músculo liso y de las neuronas cerca del endodermo. Más lejos del endodermo, la concentración de SHH es menor, lo que permite la diferenciación del músculo liso y las neuronas en la muscularis externa. Más adelante en el desarrollo, la expresión de SHH desaparece, permitiendo el desarrollo del músculo liso en la muscularis mucosae y de las neuronas del plexo submucoso.

• A medida que se desarrolla el tubo intestinal, el endodermo prolifera rápidamente y, de hecho, ocluye temporalmente el lumen del tubo alrededor de la 5ª semana. El crecimiento y la expansión de los componentes del mesodermo en la pared, junto con la apoptosis de parte del endodermo en torno a la 7ª semana, provocan la recanalización del tubo de forma que, en la 9ª semana, el lumen vuelve a estar abierto.

Este proceso de oclusión y recanalización se produce en toda la trompa (desde el esófago hasta el ano) y los errores en este proceso pueden producirse en cualquier parte de la trompa, dando lugar a una estenosis (estrechamiento de la luz o incluso una oclusión total) en esa región.

F. Mesenterios del tubo intestinal (consulte la figura de la página anterior)

• el esófago torácico y el ano están anclados dentro de la pared corporal y son, por tanto, retroperitoneales
• el estómago y el hígado están suspendidos en un mesenterio que está unido a las paredes corporales dorsal Y ventral:
• el mesenterio dorsal del estómago se convierte en el epiplón mayor
• el mesenterio ventral del hígado se convierte en el ligamento falciforme
• el mesenterio entre el estómago y el hígado se convierte en el epiplón menor
• el resto del tubo digestivo está suspendido por un mesenterio dorsal, denominado según el órgano al que está unido (mesoduodeno, mesoapéndice, mesocolon, etc.)
• Algunas porciones del tracto gastrointestinal permanecen intraperitoneales en el adulto y, por tanto, están suspendidas por un mesenterio.
• Sin embargo, algunas porciones del tracto gastrointestinal se aplican contra la pared corporal durante el desarrollo y el mesenterio dorsal se incorpora a la pared corporal, haciendo que el órgano sea secundariamente retroperitoneal.

Un resumen de lo que es retroperitoneal, intraperitoneal o secundariamente retroperitoneal en el adulto:

hígado& Vesícula biliar

Retroperitoneal	Intraperitoneal	Secundariamente retroperitoneal
esófago torácico	esófago abdominal	páncreas
recto	bazo	duodeno
ano	estómago	colon ascendente
	Colon descendente
	Yeyuno &Ileón
	Cecal &Apéndice
	colon sigmoide

II. Derivados del intestino anterior:
A. Esófago

• La región del intestino anterior justo caudal a la faringe desarrolla dos crestas longitudinales llamadas pliegues traqueoesofágicos que dividen el tubo ventralmente en la tráquea (y las subsiguientes yemas pulmonares), y dorsalmente en el esófago.

• Al igual que el resto del tubo intestinal, el lumen del esófago se ocluye temporalmente alrededor de la 5ª semana de desarrollo y se recanaliza hacia la 9ª semana.

• El esófago es inicialmente corto y debe crecer en longitud para «seguir el ritmo» del crecimiento general de la longitud del embrión.

Consideraciones clínicas

• La atresia esofágica
• ocurre cuando las crestas traqueoesofágicas se desvían demasiado en sentido dorsal haciendo que el esófago superior termine como un tubo cerrado.
• Suele ir acompañada de una fístula traqueoesofágica, en cuyo caso el contenido intestinal puede ser aspirado hacia los pulmones tras el nacimiento causando inflamación (neumonitis) o incluso infección (neumonía).
• Típicamente se asocia con polihidramnios prenatal (el feto no puede tragar líquido amniótico y éste se acumula en la cavidad amniótica). Postnatalmente, el niño regurgitará INMEDIATAMENTE al alimentarse y, si existe una fístula traqueoesofágica, habrá congestión en los pulmones.
• La estenosis esofágica
• ocurre cuando el esófago no se recanaliza
• también se asocia típicamente con el polihidramnios prenatal. En el postnatal, el niño regurgita INMEDIATAMENTE al alimentarse. Sin embargo, normalmente NO hay una fístula traqueoesofágica, por lo que los pulmones NO suelen estar congestionados.
• La hernia hiatal congénita
• ocurre cuando el esófago no crece adecuadamente en longitud. Como resultado, el esófago es demasiado corto y, por lo tanto, tira del estómago cardíaco hacia el hiato esofágico en el diafragma. La estructura comprometida del hiato resultante puede permitir que otros contenidos intestinales (normalmente asas de intestino delgado) se hernien hacia la cavidad torácica.

B. Estómago

• aparece primero como una dilatación fusiforme del endodermo del intestino anterior que sufre una rotación de 90° de forma que el lado izquierdo se desplaza ventralmente y el derecho dorsalmente (los nervios vagos siguen esta rotación que es como el vago izquierdo se convierte en anterior y el derecho en posterior).
• el crecimiento diferencial de los lados izquierdo y derecho establece las curvaturas mayor y menor, respectivamente; la rotación cráneo-caudal inclina el píloro hacia arriba
• los mesenterios dorsal Y ventral del estómago se conservan para convertirse en la omenta mayor y menor respectivamente
• proliferación de músculo liso derivado del mesodermoderivado del mesodermo en el extremo caudal del estómago forma el esfínter pilórico (depende de una variedad de factores genéticos)

Consideraciones clínicas

• La estenosis pilórica hipertrófica
• ocurre debido a la sobreproliferación (hipertrofia) del músculo liso del esfínter pilórico
• más bien común (0.Entre el 5% y el 0,1% de los lactantes), más en los varones que en las mujeres; también tiende a ser hereditaria
• se asocia clínicamente con vómitos enérgicos o «en proyectil», no biliosos, poco después de la alimentación (generalmente ~1 hora) porque el esfínter hipertrófico impide el vaciado gástrico en el duodeno. El vómito suele ser no bilioso porque la obstrucción se produce por encima de la papila duodenal, donde la bilis se incorpora al tubo intestinal. El esfínter hipertrofiado puede palparse a veces como un pequeño nudo en el margen costal derecho en la región epigástrica -a veces, las contracciones del esfínter pueden incluso verse o sentirse bajo la piel.

C. Hígado

• surge del endodermo del intestino anterior ventral adyacente al septum transversum (el mesodermo del septum transversum y el corazón en desarrollo envían señales que inducen a esta región del endodermo a convertirse en hígado).
• El parénquima del hígado (cordones de hepatocitos y túbulos ramificados de conductos biliares) se intercalan dentro del tejido del septum transversum y el plexo de vasos vitelinos, dando lugar a la arquitectura general observada en el adulto (placas de hepatocitos, que son derivados del endodermo, rodeadas de sinusoides vasculares, que son derivados del mesodermo).

D. Páncreas

• el revestimiento endodérmico del intestino anterior forma DOS excrecencias caudal al hígado en formación: la yema pancreática ventral y la yema pancreática dorsal.
• Dentro de cada yema, el endodermo se desarrolla en túbulos ramificados unidos a acinos secretores (el páncreas exocinre). El páncreas endocrino (islotes de Langerhans) surge de células madre en los puntos de ramificación de los conductos que luego se desarrollan en islas discretas de tejido endocrino vascularizado dentro del parénquima del tejido glandular exocrino.
• La rotación primaria del tubo intestinal (discutida más adelante), hace que las yemas ventrales y dorsales se fusionen en lo que suele ser un ÚNICO órgano en el adulto:
• la apófisis uncinada de la cabeza del páncreas deriva de la yema pancreática ventral
• la porción restante de la cabeza, cuerpo y cola del páncreas deriva de la yema pancreática dorsal

Los errores en el proceso de fusión pueden dar lugar a un páncreas anular que envuelve el duodeno, lo que puede provocar una obstrucción, cuyos síntomas serían similares a los de la estenosis pilórica, salvo que el vómito puede ser bilioso y NO habría un nudo palpable en la región epigástrica.

E. Duodeno proximal o superior

• surge de la parte más caudales del intestino anterior y es servido por ramas anteriores y posteriores de la arteria pancreaticoduodenal superior, que es una rama de la arteria celíaca.
• con la rotación del tubo intestinal, el duodeno y el páncreas son empujados hacia arriba contra la pared del cuerpo y se vuelven secundariamente retroperitoneales.

III. Derivaciones del intestino medio
A. Duodeno distal o inferior

• Surge de la porción más craneal del intestino medio y es servido por ramas anteriores y posteriores de la arteria pancreaticoduodenal inferior, que es una rama de la arteria del mesenterio superior.
• Al igual que el resto del duodeno, se vuelve secundariamente retroperitoneal
• Al igual que el resto de todo el tracto gastrointestinal, el lumen se oblitera transitoriamente durante el desarrollo y luego se vuelve a canalizar.

El fracaso en la recanalización del duodeno puede dar lugar a una estenosis (estrechamiento) o a una atresia (obstrucción completa), cuyos síntomas serían vómitos biliosos en proyectil una hora más o menos después de la alimentación.

B. El yeyuno, el íleon, el ciego, el apéndice, el colon ascendente y los 2/3 proximales del colon transverso

• se alargan rápidamente más allá de la capacidad de la cavidad abdominal embroncada y forman así un asa en forma de U que se hernia en el ombligo y se orienta paralelamente al eje del embrión de forma que hay un asa superior, o craneal, y una inferior, o caudal.
• El asa superior contiene lo que será el yeyuno y la parte superior del íleon.
• el asa inferior, o caudal, contiene lo que será el íleon inferior, el ciego, el apéndice, el colon ascendente y los 2/23 proximales del colon transverso. El apéndice puede verse como un divertículo que inicialmente apunta hacia abajo o hacia la cola.
• El punto medio del asa (que es el futuro íleon) está unido a un remanente alargado del saco vitelino llamado conducto vitelino que normalmente se oblitera.

La falta de obliteración del conducto vitelino puede dar lugar a divertículos (salida del tubo intestinal) llamados divertículos de Meckel, quistes vitelinos o fístulas vitelinas (una conexión del intestino delgado con la piel). A menudo estarán unidos por un extremo al ombligo y por el otro al íleon.

• La trompa intestinal experimenta una rotación PRIMARIA de 90 grados en sentido contrario a las agujas del reloj (si estuvieras mirando el embrión) de tal manera que el bucle inferior (que tiene el apéndice) está en el lado izquierdo del embrión.
• A medida que el embrión crece, la cavidad abdominal se expande, arrastrando así la trompa intestinal hacia el interior del abdomen, momento en el que la trompa intestinal gira otros 180 grados de forma que el apéndice acaba en el cuadrante superior derecho.
• El crecimiento del colon empuja el apéndice hacia abajo hasta su ubicación final en el cuadrante inferior derecho.

Si no se consigue tirar de todo el contenido del intestino hacia la cavidad abdominal o no se cierra completamente la pared ventral del cuerpo en el ombligo puede producirse un oomfalocele, en el que el contenido del intestino se hernia fuera de la pared del cuerpo.

Los defectos y variaciones en la rotación pueden causar una variedad de posiciones anatómicas aberrantes de las vísceras que a menudo son asintomáticas, pero que son importantes de apreciar cuando se trata de diagnosticar y/o tratar problemas gastrointestinales (por ejemplo, la posición anormal del apéndice debido a la malrotación debe considerarse cuando se trata de diagnosticar apendicitis). La malrotación también puede causar una torsión o vólvulo del tubo intestinal, lo que provoca estenosis y/o isquemia.

III. Los derivados del intestino posterior

• incluyen el 1/3 distal del colon transverso, el colon descendente, el colon sigmoide, el recto y el canal anal superior.
• El extremo final del intestino posterior termina en una bolsa revestida de endodermo llamada cloaca, que es común con el tracto urogenital inferior en desarrollo.
• la formación de un tabique urorrectal divide la cloaca ventralmente en seno urogenital y dorsalmente en el canal rectoanal:
• el seno urogenital contribuye al tracto urogenital inferior:
• vejiga (excepto el trígono), uretra y vagina en la mujer
• vejiga (excepto el trígono), glándula prostática y uretra prostática y membranosa en el hombre
• canal rectoanal: forma el recto y el canal anal superior
• septum urorectal: se desarrolla en el cuerpo perineal
• La porción de la cloaca donde el endodermo del intestino posterior está contra el ectodermo de la piel se rompe para permitir la formación del ano.

La falta de ruptura de la membrana cloacal puede dar lugar a un ano imperforado.

La incapacidad de generar suficiente mesodermo durante la gastrulación puede dar lugar a una atresia anal en la que hay un desarrollo insuficiente de la pared (a saber, el músculo liso y el tejido conectivo) del canal rectoanal
Los fallos en la división de la cloaca (generalmente acompañados de atresia anal) pueden dar lugar a una variedad de conexiones aberrantes del canal rectal con porciones del tracto urogenital.

• La inervación del intestino posterior se consigue a través de la migración de las células de la cresta neural vagal y sacra hacia la pared del intestino posterior, seguida de su diferenciación en neuronas de los plexos submucoso y mientérico (lo mismo ocurre con el intestino medio y el intestino anterior, excepto que sólo reciben la cresta neural vagal).

El fracaso de las células de la cresta neural para migrar y/o diferenciarse en neuronas en una porción del intestino dará lugar a un segmento agangliónico (faltan los ganglios submucosos y mientéricos). La función principal de estos ganglios es permitir la relajación local en la pared del tubo intestinal, por lo que el segmento agangliónico se contrae tónicamente, provocando la obstrucción. Por diversas razones, las porciones distales del colon son las más susceptibles de sufrir este problema, lo que da lugar a una afección conocida como enfermedad de Hirschsprung o megacolon congénito. Los individuos afectados suelen presentar un abdomen muy distendido debido a la presencia de un segmento agangliónico de colon (normalmente en el colon sigmoide) que provoca una obstrucción y luego un respaldo de heces (y un agrandamiento masivo) en el colon descendente.

Preguntas de práctica

1. ¿Cuál de los siguientes elementos NO deriva, al menos en parte, del intestino medio?

1. pulmón
2. duodeno
3. yeyuno
4. ileo
5. colon transverso

Respuesta

3. Durante el desarrollo del intestino:

1. el páncreas permanece retroperitoneal durante todo su desarrollo.
2. el hígado deriva del intestino medio.
3. el intestino posterior es irrigado por la arteria celíaca.
4. el músculo liso de la pared del esófago deriva del mesodermo esplácnico.
5. TODAS las anteriores

ESPERA

5. Los divertículos de Meckel, los quistes vitelinos o las fístulas vitelinas se encuentran con mayor frecuencia en asociación con:

1. la vejiga
2. el duodeno
3. el yeyuno
4. el íleon
5. TODOS los anteriores

ANSWER

6. Durante el desarrollo del intestino:

1. el páncreas es inicialmente intraperitoneal pero se convierte secundariamente en retroperitoneal
2. el hígado surge como yemas endodérmicas ventrales y dorsales que luego se fusionan en un solo órgano
3. el intestino anterior es irrigado por la arteria mesentérica superior
4. toda la luz del tracto gastrointestinal permanece abierta durante el desarrollo
5. TODO lo anterior

ANSWER

7. El epiplón mayor se deriva del:

1. Mesenterio dorsal del colon
2. Mesenterio dorsal del intestino delgado
3. Mesenterio ventral del hígado
4. Mesenterio dorsal del estómago
5. Mesenterio ventral del estómago

ANSWER

Las preguntas 8 y 9 se refieren al siguiente caso:
Un bebé varón de una semana de edad es traído por sus padres que informan de vómitos biliosos en proyectil unas 2 horas después de cada alimentación. El niño no ha ganado mucho peso desde su nacimiento y los padres comentan que los pañales del niño no se ensucian especialmente ni cuando se cambian. En la exploración física, el niño está aletargado y presenta signos de deshidratación. Las frecuencias cardíaca y respiratoria están algo elevadas, pero por lo demás el corazón y los pulmones parecen normales. En la exploración física, el abdomen no presenta ningún signo

8. ¿Cuál de las siguientes condiciones explica mejor los signos y síntomas del bebé?

1. fístula traqueoesofágica
2. estenosis pilórica
3. vólvulo del íleon
4. atresia yeyunal
5. Enfermedad de Hischsprung

ANSWER

9. La causa más probable de la afección del lactante es:

1. hiperproliferación del tejido mesodérmico asociado a la trompa intestinal
2. imposibilidad de producir suficiente tejido mesodérmico durante la gastrulación
3. imposibilidad de que la trompa intestinal se recanalizar durante el desarrollo
4. migración y/o diferenciación inadecuada de las células de la cresta neural
5. malrotación del tubo intestinal

ANSWER

Para los puntos 10 – 12 siguientes, seleccione la opción con letra de la siguiente lista que esté más estrechamente asociada con cada uno de los puntos numerados a continuación. Las opciones de la lista pueden usarse una vez, más de una vez o ninguna.
a. mesenterio ventral del hígado
b. mesenterio dorsal del hígado / mesenterio ventral del estómago
c. mesenterio dorsal del estómago
e. conducto vitelino
f. alantoides

10. quiste uracal ANSWER

11. ligamento falciforme ANSWER

12. epiplón menor ANSWER