Introducción
El doble arco aórtico es el más común de los anillos vasculares completos, causando compresión traqueo-esofágica. Se trata de un informe de un caso de doble arco aórtico con arcos aórticos equilibrados, que se presenta con obstrucción traqueobronquial extrínseca.
Presentación del caso
Figura 1. Vista anterior: Doble arco aórtico dando lugar a los vasos del cuello.
Figura 2. Vista posterior: Compresión traqueal por el anillo vascular.
Figura 3. Vista anterior: Estrechamiento traqueal causado por el anillo vascular.
Un niño varón de 5 meses de edad fue remitido a nuestra institución con estridor desde el mes de edad, interrupción frecuente de la alimentación e infección respiratoria recurrente, para su evaluación y manejo.
La radiografía de tórax no mostró indentación perceptible de la sombra traqueal. La evaluación ecocardiográfica mostró una anatomía cardiaca normal y un arco aórtico derecho. Se sospechó un curso aberrante de la arteria subclavia izquierda.
El paciente fue evaluado además con una angiografía por TC MD de 64 cortes que reveló un arco aórtico doble, con arcos equilibrados que rodeaban la tráquea y el esófago (Figura 1). La tráquea distal y el bronquio izquierdo proximal estaban comprimidos por el anillo vascular (Figura 2, 3).
El paciente fue sometido a la división del arco aórtico derecho a través de un abordaje de toracotomía posterolateral izquierda (tercer espacio intercostal). El arco aórtico derecho era posterior, dando lugar a las arterias carótida común y subclavia derechas. El arco aórtico izquierdo era anterior, dando lugar a las arterias carótida común y subclavia izquierdas (Figura 4). El ligamentum arteriosum estaba unido al arco aórtico izquierdo y a la arteria pulmonar izquierda. El ligamentum arteriosum fue dividido.
El arco aórtico posterior derecho fue pinzado justo proximalmente a su unión con la aorta descendente. No hubo disminución de la presión arterial femoral, ni gradiente entre las presiones arteriales radial y femoral derechas, y los pulsos radial y carotídeo eran palpables. El arco aórtico posterior derecho se dividió en su unión con la aorta descendente y los bordes de corte se sobrecosieron (figura 5).
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| Figura 4. Doble arco aórtico rodeando el esófago. | Figura 5. División del arco posterior derecho entre pinzas. | Figura 6. Retracción del arco aórtico dividido detrás del esófago. |
Se disecó el tejido mediastínico alrededor de los arcos aórticos, permitiendo que el arco aórtico derecho se retrajera detrás del esófago (Figura 6). Se dividieron los hilos de tejido alrededor de la tráquea y el esófago para aliviar cualquier posible compresión residual o fibrosis.
El niño fue extubado en el primer día postoperatorio. El niño estaba estable y cómodo sin ninguna evidencia clínica de obstrucción respiratoria o traqueobroncomalacia. Fue trasladado a la sala el segundo día postoperatorio. El resto de la recuperación postoperatoria transcurrió sin incidentes, sin problemas respiratorios ni de alimentación. La tomografía computarizada postoperatoria mostró los extremos ampliamente separados del arco aórtico derecho dividido (figura 7) y el alivio de la compresión de la vía aérea del anillo vascular (figura 8).
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| Figura 7. Vista posterior: Retracción de los extremos divididos del arco aórtico derecho. | Figura 8. Vista anterior: Alivio de la compresión de las vías respiratorias. |
El paciente continúa sin compromiso respiratorio ni problemas de alimentación en el seguimiento de un año, y la evaluación ECHO revela un gradiente máximo de 12 mm Hg en la unión del arco aórtico izquierdo con la aorta descendente.
Discusión
Los anillos vasculares completos son anomalías del arco aórtico en las que la tráquea y el esófago están comprimidos por los arcos aórticos y sus derivados. El doble arco aórtico, descrito por primera vez en 1737 por Hommel, se debe a la presencia de arcos aórticos derecho e izquierdo que rodean y comprimen la tráquea y el esófago. Robert Gross realizó la primera división quirúrgica con éxito de un anillo vascular en 1945 en el Hospital Infantil de Boston a través de un abordaje torácico anterolateral izquierdo. Además, dilucidó los principios quirúrgicos implicados en la división de los anillos vasculares.
Embriológicamente, las aortas ventral y dorsal están conectadas por arcos aórticos que persisten o involucionan para dar lugar al arco aórtico normal, sus ramas y las arterias menores de la cabeza. El cuarto arco aórtico derecho involuciona normalmente a los 36 o 38 días en el embrión de 16 mm y el cuarto arco aórtico izquierdo persiste para dar lugar al arco aórtico izquierdo normal. Edwards describió una representación esquemática con doble arco aórtico y doble ductus arterioso para explicar las diversas anomalías del arco aórtico debidas a la persistencia o regresión anormal de varios segmentos en este hipotético modelo de doble arco aórtico . La persistencia de los arcos aórticos derecho e izquierdo da lugar a un doble arco aórtico.
Anatómicamente, la aorta ascendente nace normalmente y, al salir del pericardio, se divide en dos arcos aórticos -derecho e izquierdo- que rodean la tráquea y el esófago y se reúnen posteriormente para formar la aorta descendente. Es frecuente la hipoplasia de uno de los arcos aórticos, siendo dominante uno de ellos, más comúnmente el arco aórtico derecho. La atresia puede estar presente con poca frecuencia en cualquiera de los segmentos de cualquiera de los arcos aórticos, dando lugar a varios subtipos de arco aórtico doble con atresia. La aorta descendente posterior formada por la unión de los dos arcos aórticos puede estar a la izquierda o a la derecha de las vértebras torácicas. Se ha observado con más frecuencia un doble arco aórtico dominante a la derecha con aorta descendente izquierda y viceversa. La aorta descendente tiene tendencia a estar más en la línea media de lo normal. Esta posición anormal puede causar la compresión de las vías respiratorias entre la arteria pulmonar y la aorta descendente en el postoperatorio, lo que lleva a la persistencia de los síntomas después de la cirugía . El ductus o ligamento arterioso, que no forma parte del anillo vascular, discurre entre la arteria pulmonar izquierda, inferior a la unión entre el arco aórtico izquierdo y la aorta descendente . Los arcos aórticos dan lugar a las arterias carótida común y subclavia ipsilaterales y la arteria innominada está ausente.
En la Tabla 1 se presenta una revisión contemporánea de la literatura relativa a los arcos aórticos dobles.
Tabla 1
| Backer et al (8) |
Alsenaidi et al (9) |
Chunn et al (10) |
Shanmugam et al (11) |
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|---|---|---|---|---|---|
| No. De pacientes | 113 | 81 | 11 | 29 | |
| Edad | 1.4 ± 2,4y | 6 m | 7m* | – | |
| Sexo (M:F) | 1.3:1 | 67: 33 | 19:20 | 17:12 | |
| Dolor de presentación | |||||
| Respiratorio | Más común | 91% | 95%* | Más común | |
| GI | 15% | 40% | 35%* | 8 (27.5%) | |
| Defecto cardíaco asociado | 7% | 17% | |||
| Enfoque quirúrgico – Toracotomía izquierda | 108 (95.5) | 72 (92%) | 34 (87%)* | 25(86.2%) | |
| Arco dominante | |||||
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Derecha |
75% | 71% | 64% | 86.2% | |
| 18% |
20% |
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| 7% | 9% | 6.9% | |||
| Mortalidad operatoria | Ninguna | 2 | 2* | Ninguna | |
| Complicaciones postoperatorias complicaciones | 33%* | ||||
| Respiratorias | Las más comunes: Traqueomalacia Broncomalacia | ||||
| Cilotórax | 9% | 4* | 3(7.6%) | ||
| Período de seguimiento | 12,5m* | 7,1años | |||
| Síntomas respiratorios residuales | 47% | 24.1% | |||
*39 anomalías congénitas del arco aórtico, incluidas 11 con doble arco aórtico
Los pacientes con doble arco aórtico pueden ser asintomáticos o presentar síntomas que van desde quejas inespecíficas hasta dificultad respiratoria potencialmente mortal. Los síntomas de respiración estridente, disfagia, tos crónica «barky», susceptibilidad a la bronconeumonía, retracción de la cabeza, desnutrición, aparición durante la primera infancia y un aumento de la dificultad respiratoria durante la alimentación fueron descritos por Wolman et al. Un cuerpo extraño esofágico en el lugar de compresión del anillo vascular es raramente la característica de presentación del doble arco aórtico. También se han descrito episodios potencialmente mortales de parada respiratoria y apnea.
La radiografía convencional de tórax puede mostrar indentación de la sombra traqueal, opacidad retrotraqueal y arqueamiento traqueal anterior. Se han descrito signos radiológicos específicos para la esofagografía con bario . Estos incluyen compresiones extrínsecas persistentes bilaterales del esófago en la vista AP, con el arco dominante causando una indentación más profunda y superior y una indentación posterior profunda en las vistas lateral y oblicua. La ingestión de bario es diagnóstica en la mayoría de los casos. Sin embargo, la TCMD y la RMN se han utilizado cada vez más en el diagnóstico y la evaluación de las anomalías del arco aórtico, incluido el doble arco aórtico. La evaluación del dominio del arco y los tejidos circundantes en el mediastino ha mejorado con estas modalidades radiológicas, especialmente cuando el trago de bario es negativo, hay compresión de la arteria innominada o en casos complejos. El signo de los cuatro vasos en el mediastino superior puede verse debido a la presencia de arterias subclavias y carótidas comunes separadas en ambos lados. En la actualidad, la angiografía rara vez está indicada o es necesaria para evaluar adecuadamente las anomalías del arco aórtico. Se recomienda la ecocardiografía para descartar defectos cardíacos congénitos asociados.
La reparación se realiza mediante un abordaje de toracotomía posterolateral izquierda, especialmente en aquellos con arco aórtico derecho dominante. La Clínica Mayo recomienda un abordaje de toracotomía posterolateral derecha en pacientes con arco aórtico izquierdo, aorta torácica descendente derecha y ductus o ligamento arterioso derecho; un arco doble con atresia del segmento posterior derecho; o cuando se realiza una anastomosis de una arteria subclavia derecha aberrante a la aorta ascendente . Backer y Mavroudis recomiendan que la compresión de la arteria innominada se aborde desde el lado derecho, con suspensión de la arteria innominada al esternón. Se recomienda la reparación a través de una esternotomía media cuando se realiza una reparación concomitante de defectos intracardíacos.
Los principios de la cirugía son esencialmente los mismos que los descritos por Gross . La reparación quirúrgica incluye la disección adecuada de los arcos aórticos y la aorta descendente, la división del arco aórtico no dominante, la división del ductus o del ligamento arterioso, y la disección y división de las bandas adventicias mediastínicas que pueden comprimir la tráquea o el esófago.
Las complicaciones postoperatorias incluyen hemorragias, parálisis de las cuerdas vocales, neumonía, neumotórax, quilotórax, dificultades de alimentación y obstrucción respiratoria residual. Se han observado molestias respiratorias residuales en hasta el 54% de los pacientes. Aunque los síntomas respiratorios residuales suelen deberse a la traqueobroncomalacia, puede haber compresión anatómica de la tráquea por el arco postoperatorio y el remanente anterior del arco dividido, o por la aorta descendente de la línea media . Debido a la presencia de la doble cara de los arcos aórticos equilibrados, estos pacientes tienen una aorta descendente más mediana. Esto da lugar a un apilamiento anormal de las estructuras anteriores a la espina dorsal y conduce a la compresión extrínseca del bronquio principal izquierdo entre la aorta descendente de línea media posteriormente y la arteria pulmonar anteriormente.
En resumen, los anillos vasculares, más comúnmente el doble arco aórtico, son una causa importante de compresión traqueoesofágica, cuya sospecha clínica y diagnóstico pueden conducir a una intervención quirúrgica temprana y a aliviar o evitar complicaciones respiratorias inmediatas o a largo plazo.