Abstrakt
Akutní srdeční tamponáda vyžaduje urgentní diagnostiku a léčbu. Spontánní hemoperikard vedoucí k srdeční tamponádě jako počáteční projev esenciální trombocytemie (ET) nebyl v literatuře dosud nikdy popsán. Uvádíme případ 72leté bělošky se spontánním hemoperikardem a tamponádou vyžadující urgentní perikardiocentézu. U pacientky byla následně diagnostikována ET. ET je charakterizována zvýšeným počtem krevních destiček, který může vést k trombóze, ale paradoxně může vést i ke krvácivé diatéze. Lékaři by měli být o této komplikaci informováni, aby v případě jejího vzniku mohli včas přijmout život zachraňující opatření.
1. Úvod
Onemocnění perikardu se zásadně projevují jako perikarditida nebo perikardiální výpotek. Perikardiální výpotek vedoucí k srdeční tamponádě může vzniknout z řady příčin, včetně perikarditidy, malignity, akutního infarktu myokardu, konečného stadia onemocnění ledvin, městnavého srdečního selhání, kolagenního onemocnění cév a virových a bakteriálních infekcí. Hemoperikard a následná tamponáda mohou být důsledkem jakéhokoli úrazu hrudníku, ruptury volné stěny po infarktu myokardu, retrográdního krvácení do perikardiálního vaku po disekci kořene aorty (typ A), jako komplikace jakéhokoli invazivního srdečního zákroku, antikoagulace a akutních leukemií. V tomto článku popisujeme případ srdeční tamponády v důsledku hemoperikardu jako počátečního projevu esenciální trombocytemie (ET).
2. Prezentace případu
Dvaasedmdesátiletá běloška se dostavila ke svému ošetřujícímu lékaři pro bolesti ucha. Na bolest jí byly předepsány nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID). O týden později se dostavila na pohotovostní oddělení (PO) s epizodami tlaku na hrudi, zhoršující se dušností a ortopnoe. Pacientka neměla v minulosti žádná známá chronická onemocnění a neužívala žádné další léky na předpis. V anamnéze měla 50 let kouření.
Při fyzikálním vyšetření byla její srdeční frekvence 115 tepů/minutu a krevní tlak 123/44 mm Hg. Ostatní vitální funkce byly v mezích normy. Při vyšetření krku měla distenzi krčních žil. Kardiovaskulární vyšetření odhalilo tachykardii a pozitivní pulsus paradoxus. Vyšetření hrudníku bylo bez pozoruhodností.
Laboratorní údaje ukázaly normální elektrolyty a renální funkce. Počet bílých krvinek byl zvýšený na 12 900 buněk/mikrolitr, hemoglobin byl hraničně nízký na 11,2 g/dl a počet krevních destiček byl zvýšený na 745 000 buněk/mikrolitr. Diferenciál buněk byl v mezích normy. Srdeční biomarkery byly v mezích normy. Hladina TSH byla 3,57 mIU/l. Elektrokardiogram (EKG) vykazoval normální sinusový rytmus a zvětšení levé síně. Na EKG nebyly zjištěny žádné elektrické alterace ani změny perikarditidy.
Rentgenový snímek hrudníku ukázal kardiomegalii a malý levostranný pleurální výpotek. Počítačová tomografie (CT) hrudníku na ED ukázala středně velký perikardiální výpotek a malý levostranný pleurální výpotek. Vzhledem k přítomnosti perikardiálního výpotku byla vyžádána konzultace na kardiologii.
Transtorakální echokardiografické vyšetření potvrdilo perikardiální výpotek se známkami fyziologické tamponády (obr. 1). Pacient byl převezen do srdeční katetrizační laboratoře a byla provedena perikardiocentéza. Během úvodního zákroku bylo odsáto celkem 300 ml krvácející tekutiny. Drenáž perikardiální tekutiny vedla k okamžitému zlepšení symptomů pacienta. Pigtailový katétr byl ponechán na místě a pacient byl přeložen na koronární jednotku. Během následujících dvou dnů bylo odsáto dalších 310 ml hemoragické tekutiny a následně byl pigtailový katétr odstraněn.
Subkostální pohled na hemoragický perikardiální výpotek. (Během diastoly je patrný kolaps volné stěny pravé komory.)
Vyšetření perikardiální tekutiny bylo bez známek malignity nebo infekce. Etiologie hemoragického perikardiálního výpotku byla nejasná i po rozsáhlém vyšetření na malignitu, infekci, autoimunitní onemocnění nebo jiné zjevné systémové onemocnění.
Pacient měl po celou dobu hospitalizace nadále zvýšený počet krevních destiček, přičemž nejvyšší počet krevních destiček byl 855 000 buněk/mikrolitr. Popřela jakoukoli předchozí trombotickou nebo krvácivou příhodu v anamnéze. Předpokládalo se, že zvýšení počtu trombocytů je způsobeno reaktivní trombocytózou. Pacientka byla propuštěna čtvrtý den hospitalizace. Byla poučena, aby za dva týdny navštívila svého lékaře primární péče s kompletním krevním obrazem, aby bylo zajištěno vymizení trombocytózy.
Při následné kontrole měla pacientka nadále zvýšený počet krevních destiček. Byla odeslána na hematologické vyšetření. Pro další zhodnocení trombocytózy byl proveden nátěr periferní krve, aspirace kostní dřeně a core biopsie. V nátěru periferní krve byly zjištěny ojedinělé obrovské trombocyty bez trombocytárních agregátů. Nebyly nalezeny žádné nezralé myeloidní formy. Aspirát kostní dřeně ukázal výrazné megaloblastoidní změny a zvýšený počet megakaryocytů. Biopsie jádra rovněž prokázala zvýšený počet megakaryocytů. Megakaryocyty vykazovaly velká hypersegmentovaná jádra s občasnými megakaryocytárními mitózami. Průtoková cytometrie byla negativní na jakékoli imunofenotypové abnormality. Fluorescenční in situ hybridizace (FISH) na translokaci BCR-ABL byla negativní, což jednoznačně svědčí proti chronické myeloidní leukemii. Test JAK 2 PCR v reálném čase byl negativní na mutaci JAK2 V617. Biopsie kostní dřeně tedy prokázala megakaryocytární hyperplazii s dysmegakaryopoézou odpovídající ET.
3. Diskuse
Perikardiální výpotky mohou být serózní nebo hemoragické. Etiologie perikardiálního výpotku je často ovlivněna geografickou oblastí a faktory souvisejícími s pacientem. Hemoragické perikardiální výpotky mají často jinou etiologii než výpotky serózní. V retrospektivní studii, kterou provedl Atar et al., bylo zjištěno, že nejčastější příčinou hemoragických výpotků jsou iatrogenní příčiny (31 %), a to sekundárně po invazivních kardiologických výkonech, následované malignitami . Krvácivé diatézy vedoucí ke spontánnímu hemoperikardu sekundárně v důsledku vrozené koagulační vady byly v literatuře popsány jen řídce .
ET je v současné době řazena mezi bcr/abl negativní, „klasické“ myeloproliferativní poruchy (MPD), mezi které patří také polycytémie vera (PV) a primární myelofibróza (PMF) . Každá z těchto MPD představuje klonální myeloproliferaci odvozenou od kmenových buněk. ET je charakterizována expanzí megakaryocytů vedoucí ke zvýšení počtu trombocytů. ET je vzácné onemocnění s výskytem 2-3 případů na milion obyvatel. Medián věku v době diagnózy se obvykle pohybuje mezi 65-75 lety s převahou žen. Očekávaná délka života pacientů s ET je obecně dlouhá a podobná jako u věkově odpovídající normální populace . Mnoho pacientů s ET je asymptomatických, ale u velkého počtu z nich se projevují příznaky nebo známky krvácení, obvykle jako ekchymózy nebo slizniční krvácení, nebo mikrovaskulární trombózy, obvykle jako erytromelalgie, digitální ischemie nebo přechodná ischemická ataka . Riziko trombohemoragických komplikací zůstává u jednotlivců nepředvídatelné. Počáteční projev u našeho pacienta byl spontánní hemoperikard, který vyžadoval urgentní perikardiocentézu. Předpokládá se, že krvácení u ET je sekundární v důsledku získané Von Willebrandovy choroby (AVWD) a v důsledku kvalitativního defektu krevních destiček. Hlavními postiženými místy jsou kůže, sliznice a gastrointestinální trakt. Závažné krvácení je vzácné, ale bylo hlášeno fatální intrakraniální krvácení. AVWD u pacientů s ET je charakterizována ztrátou velkých multimerů von Willebrandova faktoru (VWF), která vede k funkčnímu defektu VWF se zvyšujícím se počtem trombocytů (obvykle >1,5 milionu). Normalizace počtu trombocytů má za následek normální distribuci multimerů VWF v plazmě a regresi krvácivé tendence . Závažné krvácení může být vyvoláno současnou antitrombotickou léčbou antikoagulancii, protidestičkovou léčbou a NSAID. Domníváme se, že hemoragická konverze perikardiálního výpotku u našeho pacienta byla vyvolána léčbou NSAID. Nemůžeme však vyloučit možnost virového syndromu vedoucího k perikarditidě s následnou konverzí na hemoragický perikardiální výpotek z krvácivých komplikací souvisejících s ET. Kayrak et al. popsali podobný případ pacienta s esenciální trombocytemií léčeného kyselinou acetylsalicylovou, který vyústil v hemoragický perikardiální výpotek . Pacient byl úspěšně léčen léčbou klopidogrelem bez hemoragické nebo trombotické příhody. Averback a Moinuddin popisují případ perikardiálního výpotku sekundárního k esenciální trombocytemii . Pacient však měl hyperplazii trilineárních buněk a autoři popisují pitevní znaky odpovídající agnogenní myeloidní metaplazii s převažující megakaryocytární proliferací. Diagnóza ET na základě současných kritérií WHO je v tomto případě sporná. Domníváme se tedy, že náš případ je prvním případem ET manifestující se spontánním hemoperikardem jako počáteční manifestací. Také diagnóza ET u našeho pacienta byla stanovena na základě kritérií WHO . U ET jsou nálezy v kostní dřeni pozoruhodné přítomností velkých, ale na pohled zralých megakaryocytů s hluboce lobulovanými a hyperlobulovanými jádry, které jsou nejčastěji rozptýleny v bioptických řezech . Náš pacient měl skutečně morfologickou abnormalitu megakaryocytů odpovídající diagnóze ET.
Perikardiální výpotek související s ET by měl být léčen na základě současných standardů péče. Pacienti se srdeční tamponádou vyžadují urgentní perikardiocentézu. Krvácivým komplikacím lze předejít vyvarováním se užívání vysokých dávek aspirinu a NSAID. U pacientů s krvácivými komplikacemi souvisejícími s ET a AVWD lze zvážit léčbu trombocytózy . Pacienti s ET vyžadující protidestičkovou léčbu mohou být léčeni klopidogrelem .
Souhrnně lze říci, že spontánní hemoperikard se u pacientů s ET vyskytuje zřídka a jeho klinické rozpoznání může být obtížné. Proto by u pacientů s ET, kteří se projevují akutní dušností nebo klinickými známkami hemodynamických rozpaků, mělo být vyloučeno hemoperikard a tamponáda. Perikardiocentéza je u těchto pacientů život zachraňující, protože jejich klinický průběh je jinak relativně benigní.