• Větší velikost textuVětší velikost textuPravidelná velikost textu

Rozštěp páteře je vrozená vývojová vada, která vzniká, když se páteř dítěte nevytvoří normálně. V důsledku toho může dojít k poškození míchy a nervů rozvětvených směrem ven.

Termín „spina bifida“ pochází z latiny a doslova znamená „rozštěpená“ nebo „otevřená“ páteř. Tato malformace se objevuje na konci prvního měsíce těhotenství, kdy se vyvíjí páteř a mícha (svazek nervů umístěný ve středu páteře).

Někdy malformace způsobuje otvor v zádech, který je viditelný. V některých případech vystupuje mícha a její obal otvorem. V jiných případech není žádný otvor a malformace zůstává skrytá pod kůží.

V závislosti na závažnosti malformace a na tom, kde se v páteři nachází, se příznaky liší. Mírné malformace mohou způsobovat jen malé nebo žádné problémy, zatímco závažnější malformace mohou způsobovat vážné problémy, jako je slabost, inkontinence moči nebo ochrnutí.

Děti s obnaženým otvorem v zádech budou potřebovat operaci k jeho uzavření.

Příčiny

Spina bifida souvisí s nízkou hladinou vitaminu kyseliny listové během těhotenství. Kyselina listová hraje důležitou roli při růstu a vývoji buněk a při tvorbě tkání. Nedostatek kyseliny listové ve stravě před otěhotněním nebo během raného těhotenství může zvyšovat riziko rozštěpu páteře a dalších defektů neurální trubice.

Příčiny rozštěpu páteře u těhotenství, kdy matky užívaly prenatální vitamíny a dostávaly dostatek kyseliny listové, nejsou známy. Některé důkazy naznačují, že v tom často hrají roli geny, ale většina dětí narozených s rozštěpem páteře se v rodině s tímto onemocněním nesetkala.

Vysoká horečka během těhotenství může zvýšit pravděpodobnost, že se ženě narodí dítě s rozštěpem páteře. Ženy s epilepsií, které užívají kyselinu valproovou ke kontrole záchvatů, mají také zvýšené riziko, že se jim narodí dítě s rozštěpem páteře.

Typy rozštěpu páteře

Dvě formy rozštěpu páteře jsou spina bifida occulta a otevřená spina bifida:

1. Spina bifida occulta je nejlehčí forma onemocnění a může zůstat neodhalena. Nazývá se „okultní“, protože malformace je zakryta kůží. Mícha neprostupuje kůží, i když na kůži dolní části páteře se může objevit chloupek, mateřské znaménko nebo důlek nad spojnicí obou hýždí. Uvnitř může být mícha spíše ukotvena (připevněna) k okolní tkáni než volně v páteři.
   Většina dětí narozených se spina bifida occulta nemá žádné dlouhodobé problémy.
2. Otevřený rozštěp páteře se dělí na dva typy rozštěpu páteře:
   1. Meningokéla postihující meningy, což jsou blány, které pokrývají a chrání mozek a míchu. Pokud meningy vyčnívají otvorem v lebce nebo obratli (malé prstencové kosti tvořící páteř), vzniká vak naplněný tekutinou, který se nazývá meningokéla. Tento váček může být vidět na hlavě, krku nebo zádech dítěte. Váček může být malý jako hrozen nebo velký jako grapefruit a obvykle je pokryt tenkou vrstvou kůže. Meningokéla se může vyskytnout kdekoli na páteři nebo na spodině lebky.
      Děti s tímto onemocněním mohou mít zdravotní problémy, pokud jsou poškozeny nervy obklopující páteř. Pokud jsou například poškozeny nervy, které ovládají vyprazdňování střev nebo močového měchýře, může mít dítě potíže s ovládáním těchto tělesných funkcí. Mohou mít také problémy s pohybem některých svalů (ochrnutí). Stupeň ochrnutí závisí na tom, kde v páteři se meningokéla nachází. Čím výše na zádech se otvor nachází, tím těžší může být ochrnutí.
   2. Myelomeningokéla je nejtěžší formou rozštěpu páteře. Dochází k němu, když mozkové blány i dolní konec míchy vystupují otvorem v páteři a vytvářejí velký vak naplněný tekutinou, který vystupuje do zad dítěte. Někdy vak při porodu praskne a mícha a nervy jsou při porodu obnaženy.
      Děti s tímto typem rozštěpu páteře mají často určitý stupeň ochrnutí a v důsledku ochrnutí mají problémy s kostmi nebo svaly. Důvodem je abnormální vývoj nervů v míše nebo roztažení nervů v důsledku malformace.
      U dětí se také často vyskytuje hydrocefalus, tedy nahromadění mozkomíšního moku v mozku nebo jeho okolí. To způsobuje, že dítě má po narození větší hlavu nebo oteklou fontanelu, což je způsobeno přebytkem tekutiny a tlakem uvnitř lebky.

Diagnostika

Budoucí rodiče mohou být schopni zjistit, zda jejich dítě má rozštěp páteře, provedením některých prenatálních testů.
Test na alfa-fetoprotein (AFP) je krevní test prováděný mezi 16. a 18. týdnem těhotenství. Tento test měří, kolik AFP produkovaného plodem se dostalo do krevního oběhu matky. Pokud je množství vysoké, může být test opakován, aby bylo zajištěno, že je výsledek správný. Pokud je druhý výsledek vysoký, může to znamenat, že dítě má rozštěp páteře. V takovém případě budou provedeny další testy ke kontrole a potvrzení diagnózy.

Ve většině případů otevřeného rozštěpu páteře mohou lékaři vidět vadu na prenatálních ultrazvukových snímcích. Amniocentéza může také pomoci určit, zda má dítě rozštěp páteře. Jehla se zavádí skrz dělohu matky do dělohy, aby se odebrala tekutina, která se testuje na AFP.

Spina bifida occulta se obvykle zjistí až po narození dítěte. V těchto případech lékaři provádějí ultrazvukové vyšetření u malých dětí (mladších než 3 měsíce). U starších dětí a k potvrzení výsledků u dětí starých několik měsíců lékaři používají magnetickou rezonanci (MRI) nebo CT vyšetření.

Léčba

Léčba rozštěpu páteře závisí na jeho závažnosti. Protože rozštěp páteře může ovlivnit různé tělesné systémy, například nervový a kosterní systém, mohou děti potřebovat podporu týmu zdravotníků. Tento tým může zahrnovat lékaře (například neurochirurgy, urology a ortopedy), fyzioterapeuty a ergoterapeuty a sociální pracovníky.

Děti s rozštěpem páteře (spina bifida occulta) nemusí potřebovat žádnou léčbu, pokud není mícha podvázaná. Ukotvení může později (v období růstu) způsobit problémy. Proto je nutné míchu odpojit od okolní tkáně pomocí operace. Po operaci nemají děti obvykle žádné dlouhodobé zdravotní problémy, ale v pozdějším dětství mohou potřebovat další operaci, pokud dojde k opětovnému ukotvení míchy.

Děti s meningokélou potřebují operaci, aby se meningy vrátily zpět do těla a uzavřel se otvor v obratli nebo lebce. To se obvykle provádí v prvních měsících života.

Děti s myelomeningokélou je třeba operovat 1-2 dny po narození, aby se ochránila obnažená oblast a centrální nervový systém a aby se zabránilo infekci těchto oblastí. Pokud je myelomeningokéla zjištěna v časném stadiu těhotenství, může být v průběhu 25. týdne těhotenství provedena chirurgická korekce této vady. Během operace lékaři uvolní míchu od kůže, zatlačí ji zpět na místo a otvor uzavřou.

Děti s hydrocefalem také potřebují operaci, aby se uvolnila tekutina nahromaděná kolem mozku. To může vyžadovat endoskopickou třetí ventrikulostomii nebo zkratový zákrok:

• Při ventrikulostomii se v dolní části třetí komory (jedné ze čtyř mozkových komor) vytvoří malý otvor, který umožní odtok tekutiny z mozku.
• Při zkratové operaci se do mozku zavede tenká hadička, která odvádí přebytečnou tekutinu do břicha, kde ji tělo vstřebá.

Prognóza

Po zotavení po operaci mohou děti narozené s meningokélou nebo myelomeningokélou potřebovat dlouhodobou péči, která jim pomůže léčit jakékoli základní onemocnění, jež se u nich v důsledku rozštěpu páteře vyvinulo. Ochrnuté osoby mohou nakonec potřebovat pomůcky, které jim pomohou chodit, jako jsou dlahy, chodítka nebo invalidní vozíky. Děti s myelomeningokélou, které mají také hydrocefalus, budou potřebovat trvalou péči neurochirurga a mohou mít problémy s učením ve škole, které vyžadují speciální služby.

Při správné lékařské péči mohou děti vést aktivní, normální život. Cílem je vytvořit pro ně a jejich rodiny takový životní styl, aby jejich postižení co nejméně zasahovalo do běžných denních aktivit.

Prevence

Mnoha případům rozštěpu páteře lze předejít, pokud ženy v plodném věku užívají každý den před otěhotněním 0,4 mg (400 mikrogramů) kyseliny listové a pokračují v jejím užívání během prvního trimestru těhotenství. Některé ženy mohou potřebovat užívat více kyseliny listové, zejména pokud užívají kyselinu valproovou na epilepsii nebo depresi.

Protože mnoho žen zjistí, že jsou těhotné, až ve čtvrtém nebo pátém týdnu těhotenství, je důležité začít užívat kyselinu listovou ještě před otěhotněním. To je nejlepší ochrana pro nenarozené dítě. Mezi dobré zdroje kyseliny listové patří vejce, pomerančová šťáva a tmavě zelená listová zelenina. Mnoho vitaminových komplexů navíc obsahuje doporučenou dávku kyseliny listové.

.