Abstrakt

Jaterní hydrotorax je poměrně vzácnou komplikací jaterní cirhózy, která obecně předznamenává špatnou prognózu. Na základě současné literatury je zde podán přehled patogeneze, hodnocení a léčby jaterního hydrotoraksu. Obecně se léčba zaměřuje na symptomatickou úlevu a prevenci ohrožení dýchání. Jedinou formou definitivní léčby jaterního hydrotoraksu je transplantace jater, a proto je u všech pacientů, u nichž je diagnostikován, nutné provést další hodnocení vhodnosti pro transplantaci.

Klíčová slova

jaterní hydrotorax, cirhóza, transplantace jater

Úvod

Jaterní hydrotorax označuje velké nahromadění tekutiny v pleurálním prostoru (obvykle větší než 500 ml), které se vyskytuje u pacienta s cirhózou a známkami portální hypertenze. Obecně se vyžaduje vyloučení primární kardiopulmonální a maligní etiologie pleurálního výpotku. Odhadovaná prevalence jaterního hydrotoraksu je 5-12 % u pacientů s cirhózou . Z hlediska laterality je sice klasicky považován za izolovaný pravostranný výpotek, který se vyskytuje přibližně v 85 % případů, ale může se vyskytovat také jako levostranný výpotek (13 %) nebo jako oboustranný výpotek (2 %) . Navíc, i když se nejčastěji vyskytuje u pacientů s cirhózou a těžkým ascitem, existují zprávy o výskytu jaterního hydrotoraksu u pacientů s pouze minimálním ascitem.

Často je pozorována obecná tolerance pacientů s cirhózou k velkému objemu ascitu, což je dáno přirozenou kapacitou peritoneální dutiny . Nicméně i malé množství tekutiny v pleurálním prostoru může vést k respiračním příznakům, jako je klidová dušnost, hypoxemie, pleuritická bolest a kašel, a to v důsledku restriktivnější povahy hrudní dutiny .

Patogeneze

Mezin mechanismus jaterního hydrotoraksu je předmětem mnoha diskusí. Bylo předloženo několik spekulativních mechanismů, včetně (a) hypoalbuminemie, která vede ke snížení onkotického tlaku v plazmě; (b) zvýšeného žilního tlaku v azygozním žilním systému; (c) transdiafragmatické migrace peritoneální tekutiny bráničními lymfatickými kanály . Žádný z těchto mechanismů však nevysvětluje pravostrannou převahu jaterního hydrotoraksu. Výše uvedené procesy se navíc běžně vyskytují u pacientů s jaterní cirhózou a naznačovaly by, že jaterní hydrotorax je vždy přítomen u většiny pacientů s jaterní cirhózou. Naopak, zůstává relativně vzácnou komplikací konečného stadia jaterního onemocnění.

Nejrozšířenějším mechanismem vzniku jaterního hydrotoraksu jsou malé subcentimetrové defekty bránice, které jsou přítomny ve šlachových částech bránice. Při zvýšeném nitrobřišním tlaku (např. ascites, kýchání, kašel) dochází k herniaci malých porcí peritonea mezerami ve svalových vláknech bránice a k jejich pronikání do pleurálního prostoru . Tyto herniace, nazývané pleuro-peritoneální krvácení, mohou prasknout a vzniklé defekty slouží jako komunikace mezi pleurální a peritoneální dutinou, kterou může přímo procházet tekutina.

Tento mechanismus byl potvrzen pitvou, videotorakoskopicky , a také studiemi s peritoneální scintigrafií, které prokazují rychlou migraci radioaktivně značeného traceru z intraperitoneální injekce do pleurální tekutiny (tracer není absorbován peritoneem, a tak jediným mechanismem pleurální akumulace je přímá translokace přes anatomický defekt) . Přímý přechod tekutiny mezi oběma dutinami vysvětluje rychlost, s jakou má jaterní hydrotorax tendenci se po torakentéze znovu akumulovat . Tento mechanismus dále poskytuje vysvětlení pravostranné převahy jaterního hydrotoraksu vzhledem ke zvýšené pravděpodobnosti vývojových defektů pravé hemidiafragmy, přímého přiložení jater k pravé hemidiafragmě, což umožňuje přímý únik tekutiny přes defekty .

Jak dále naznačují studie peritoneální scintigrafie, translokace tekutiny je jednosměrná. Negativní nitrohrudní tlak během inspirační fáze dechového cyklu a zvýšený nitrobřišní tlak podporují translokaci tekutiny z peritoneálního do pleurálního prostoru a zachycení tekutiny v tomto prostoru . Hydrotorax vzniká, když množství tekutiny převyšuje reabsorpční kapacitu pleury .

Vyhodnocení

Vyhodnocení jaterního hydrotoraksu se soustředí na potvrzení pleurálního výpotku a vyloučení jiné etiologie, která může vést k podobnému nálezu. Typickým prvním krokem v tomto algoritmu je rentgenové vyšetření hrudníku, které může potvrdit přítomnost pleurálního výpotku. Přestože jaterní hydrotorax obvykle postihuje pravý hemithorax, přítomnost levostranného nebo oboustranného výpotku (výpotků) tuto diagnózu nevylučuje. Po rentgenovém snímku hrudníku následuje torakentéza a další zobrazovací metody k vyloučení alternativních příčin pleurálního výpotku.

Torakentéza

Po získání pleurální tekutiny může být provedeno mnoho diagnostických testů k dalšímu upřesnění etiologie pleurálního výpotku. Mezi tato vyšetření patří počet buněk a diferenciál, barvení podle Grama, kultivace, bílkoviny, albumin, laktátdehydrogenáza, glukóza, koncentrace bilirubinu a pH. V případě jaterního hydrotoraksu mohou analýzy prokázat pauzobuněčný transsudát, normální hladinu glukózy a pH > 7,4 (tabulka 1). Při podezření na jiné diagnózy lze provést další diagnostická vyšetření pleurální tekutiny, mimo jiné hladinu triglyceridů, koncentraci amylázy, adenosin deaminázy a cytologické vyšetření .

Počet buněk <250 polymorfonukleárních buněk/mm3

Celková koncentrace bílkovin <2 .5 g/dl

Poměr celkové bílkoviny v pleurální tekutině a séru <0,5

Poměr laktátdehydrogenázy v pleurální tekutině a séru <0.6

Gradient albuminu v séru a pleurální tekutině >1,1 g/dl

Poměr bilirubinu v pleurální tekutině a séru <0,6

pH 7,40 – 7,55

Tabulka 1. Charakteristika pleurální tekutiny u jaterního hydrotoraksu

Zobrazovací metody

Při podezření na jaterní hydrotorax se k vyloučení lézí v mediastinu, plicním parenchymu nebo pleuře používá především počítačová tomografie . Pokud existuje obava z malignity a cytologické vyšetření pleurální tekutiny není diagnostické, může být indikována torakoskopie a pleurální biopsie . U všech pacientů s podezřením na jaterní hydrotorax by mělo být doplněno echokardiografické vyšetření ke zhodnocení kardiálních příčin pleurálního výpotku .

V případech, kdy je diagnóza jaterního hydrotoraksu nejednoznačná, mohou být užitečné scintigrafické studie s použitím intraperitoneální injekce 99mTc-sirného koloidu nebo 99mTc-lidského sérového albuminu . Tyto radioizotopy se pohybují jednosměrně, z peritoneální dutiny do pleurálního prostoru . Toto vyšetření je optimální dokončit krátce po torakentéze, kdy má tekutina tendenci se znovu hromadit v pleurální dutině .

Po stanovení diagnózy jaterního hydrotoraksu je třeba dokončit ultrazvukové vyšetření břicha s dopplerovským vyšetřením k posouzení struktury jater, zobrazení průchodnosti portálních a jaterních žil a identifikaci ascitu. Pokud je přítomen abdominální ascites, měla by být provedena paracentéza .

Management

Základní management jaterního hydrotoraksu je podobný jako u portálního hypertenzního ascitu a začíná omezením sodíku a diuretickou léčbou.

Léčba sodíku

K akumulaci tekutin u cirhózy dochází v důsledku několika matoucích procesů, včetně portální hypertenze v důsledku narušení jaterní architektury a neurohormonálně zprostředkované splanchnické arteriální vazodilatace . Tyto procesy vedou ke snížení efektivního cirkulujícího objemu , což vede k reflexní aktivaci systémů, které zvyšují aviditu sodíku v ledvinách. Retence tekutin je z velké části zprostředkována tímto zvýšením renální retence sodíku, kterému lze čelit udržováním negativní sodíkové bilance. Toho lze dosáhnout buď snížením příjmu sodíku, nebo zvýšením vylučování sodíku močí .

Pacientům se doporučuje omezit příjem sodíku na 88 mmol denně (2000 mg) , což je obvykle dobře tolerováno. Malou část pacientů, kteří dosáhnou dostatečné spontánní naturizace, lze zvládnout pouze dietním omezením příjmu sodíku , zatímco ostatní vyžadují diuretickou léčbu . Většina pacientů se navíc rozhoduje pro některou z forem diuretické terapie, která umožňuje liberalizaci příjmu sodíku . Diuretická léčba se obvykle zahajuje dávkou furosemidu 40 mg denně a spironolaktonu 100 mg denně a zvyšuje se postupně, tj. zdvojnásobením dávky každých 3-5 dní při zachování poměru 100 mg; 40 mg, dokud není dosaženo odpovídající klinické odpovědi . Nereakce na maximální diuretickou léčbu (furosemid 160 mg denně, spironolakton 400 mg denně) se označuje jako refrakterní vodnatelnost a postupuje se podle níže uvedeného popisu. Kromě toho může být diuretická léčba omezena rozvojem renální insuficience, elektrolytového rozvratu nebo jaterní encefalopatie .

Toracentéza

U mnoha velkoobjemových výpotků (>1,5 l) může být terapeutická toracentéza přínosem. Ta by měla být provedena s opatrností a vzhledem k uváděnému riziku reexpanze, plicního edému a hypotenze by nemělo být odstraněno více než 2 l tekutiny . Navzdory výraznému a rychlému zmírnění příznaků hlášených pacienty se doporučuje pokračovat v léčbě diuretiky. U vybrané skupiny pacientů s dostatečnou natriurézou je tato léčba sama o sobě dostačující. U pacientů s významnou retencí sodíku (sodík v moči <10 mmol/den) však může být pro pokračující úlevu od symptomů nutná opakovaná torakentéza každé 2-3 týdny . U této populace pacientů mohou opakované torakentézy zhoršovat kvalitu života a jsou spojeny s možnými komplikacemi; v důsledku toho je často zpochybňováno zavedení indwellingového pleurálního katétru (IPC).

Zatímco někteří obhajují liberální používání IPC, jiní navrhují její použití v případech, kdy selhala maximální medikamentózní léčba, vzhledem k riziku komplikací spojených s IPC . Mezi tyto komplikace patří mimo jiné pleurální infekce, lokalizace tekutiny, infekce v místě drénu, akutní selhání ledvin, ucpání a mechanické selhání samotného drénu . V případě jaterního hydrotoraksu lze toto paliativní opatření zvážit, pokud není možné provést transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat (TIPS) nebo jako přemostění k transplantaci jater .

Transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat (TIPS)

Několik studií prokázalo přínos zavedení TIPS pro léčbu refrakterního jaterního hydrotoraksu, především jako přemostění ke kurativní transplantaci jater. Na rozdíl od konzervativnějších opatření podrobně popsaných výše řeší TIPS základní příčinu jaterního hydrotoraksu vytvořením bypassového kanálu mezi portálním systémem a jaterní žílou s cílem dosáhnout portální dekomprese. Kromě toho se u TIPS neprojevují negativní účinky na systémovou hemodynamiku a funkci ledvin, které omezují použití diuretické léčby a opakované torakentézy velkého objemu. Naopak, TIPS vede ke zlepšení průtoku krve ledvinami, vylučování sodíku a kreatininu močí . Souhrnné výsledky malých studií prokázaly příznivou klinickou odpověď u 60-70 % pacientů . Malé studie prokázaly, že jednoleté přežití u refrakterního hydrotoraksu léčeného pomocí TIPS se pohybovalo mezi 40-60 % , v jiné studii bylo pětileté přežití 15 % . Mezi prognostické faktory přežití patřily věk, skóre MELD před TIPS a clearance kreatininu . Přeživší pacienti vykazovali zlepšení Childova-Pughova skóre a renálních funkcí . Mezi nejčastější komplikace TIPS patří portosystémová encefalopatie způsobená přímým přestupem toxických metabolitů, které jsou normálně odstraňovány játry, do systémového oběhu , technické komplikace zákroku a trombóza nebo stenóza zkratu .

Jiné možnosti

U pacientů, kteří nereagují na alternativní léčbu nebo ji netolerují, lze zvážit chemickou pleurodézu, která je často neúspěšná a vede k recidivě hydrotoraksu . Mezi další možnosti patří toraskopická oprava defektu bránice . V konečném důsledku jsou tyto terapie dočasnými opatřeními pro zvládnutí symptomů vyplývajících z jaterního hydrotoraksu, protože jedinou formou definitivní léčby je transplantace jater. Z tohoto důvodu by všichni pacienti s jaterním hydrotoraxem měli podstoupit hodnocení vhodnosti pro transplantaci jater.

Závěr

Jaterní hydrotorax je komplikací konečné fáze jaterní dysfunkce, podobně jako ascites, jaterní encefalopatie nebo jícnové varixy. V této kohortě pacientů mají pacienti s jaterním hydrotoraxem horší výsledky, než by odpovídalo samotným předpovědím modelu MELD . To zdůrazňuje význam dalšího studia tohoto fenoménu. Diagnóza jaterního hydrotoraksu u pacienta by měla vést k opodstatněnosti okamžitého posouzení transplantace jater, protože je to jediná forma definitivní léčby.

Zkratky

Model pro konečné stadium jaterního onemocnění (MELD), transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat (TIPS), vnitřní pleurální katétr (IPC).

1. Campos S, Gomez D, Sofia C (2016) Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt in Refractory… : European Journal of Gastroenterology & Hepatology. LWW. European Journal of Gastroenterology and Hepatology.
2. Cardenas A, Kelleher T, Chopra S (2004) Review article: Hepatic hydrothorax. Aliment Pharmacol Ther 20: 271-279.
3. Roussos A, Philippou N, Mantzaris GJ, Gourgouliannis KI (2007) Hepatic Hydrothorax: Pathophysiology Diagnosis and Management. J Gastroenterol Hepatol Journal of Gastroenterology and Hepatology 22: 1388-1393.
4. Lazaridis KN, Frank JW, Krowka MJ, Kamath PS (1999) Hepatic Hydrothorax: Pathogenesis, Diagnosis, and Management. The American Journal of Medicine 107: 262-267.
5. Huang P-M, Chang YL, Yang CY, Lee YC (2005) Morfologie bráničních defektů u jaterního hydrotoraksu: torakoskopický nález. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 130: 141-145.
6. Serena A, Aliaga L, Richter JA, Calderon R, Sanchez L, Charvet MA (1985) Scintigrafický průkaz bráničního defektu jako příčiny masivního hydrotoraksu při cirhóze. Eur J Nucl Med European Journal of Nuclear Medicine 11: 46-48.
7. Ajmi S, Sfar R, Nouira M, Souguir A, Jmaa A, Golli L, et al. (2008) Úloha peritoneopleurálního tlakového gradientu při vzniku jaterního hydrotoraksu. An Isotopic Study. Gastroenterol Clin Biol. 32: 729-733.
8. Gurung P, Goldblatt M, Huggins JT, Doelken P, Nietert PJ (2011) Pleurální analýza tekutiny a radiografické, sonografické a echokardiografické charakteristiky jaterního hydrotoraksu. Chest 140: 448-453.
9. Singh A, Bajwa A, Shujaat A (2013) Přehled léčby jaterního hydrotoraksu založený na důkazech. Respiration 86: 155-173.
10. Benet A, Vidal F, Toda R, Siurana R, De Virgala CM, Richart C (1992) Diagnostika jaterního hydrotoraksu při absenci ascitu pomocí intraperitoneální injekce koloidu 99m-Tc-fluoru. Postgraduate Medical Journal 68: 153.
11. Norvell JP, Spivey JR (2014) Hepatic hydrothorax. Clin Liver Dis 18: 439-449.
12. Cardenas A, Kelleher B, Chopra S (2016) Hepatální hydrotorax. UptoDate.
13. Walbaum B, Valda ML, Rada G (2016) Omezení sodíku u pacientů s cirhotickým ascitem: protokol systematického přehledu. Syst Rev 5: 78.
14. Morando F1, Rosi S, Gola E, Nardi M, Piano S, Fasolato S, et al. (2015) Adherence to a Moderate Sodium Restriction Diet in Ampatients with Cirrhosis and Ascites [Dodržování diety s mírným omezením sodíku u ambulantních pacientů s cirhózou a ascitem]: A Real Life Cross-sectional Study. Liver Int. 35: 1508-1515.
15. Runyon BA, Practice Guidelines Committee, American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD) (2004) Management of adult patients with ascites due to cirrhosis. Hepatologie 39: 841-856.
16. Dhanasekaran R, West JK, Gonzales PC, Subramanian R, Parekh S, Spivey JR, et al. (2010) Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt for Symptomatic Refractory Hepatic Hydrothorax in Patients With Cirrhosis. Am J Gastroenterol 105: 635-641.
17. Rössle M, Gerbes AL (2010) TIPS pro léčbu refrakterního ascitu, hepatorenálního syndromu a jaterního hydrotoraksu: kritická aktualizace. Gut 59: 988-1000.
18. Arroyo V, Ginès P, Gerbes AL, Dudley FJ, Gentilini P, Laffi G (1996) Definice a diagnostická kritéria refrakterního ascitu a hepatorenálního syndromu u cirhózy. International Ascites Club. Hepatology 23: 164-176.
19. Cantey EP, Walter JM, Corbridge T, Barsuk JH (2016) Komplikace torakentézy: výskyt, rizikové faktory a strategie prevence. Curr Opin Pulm Med 22: 378-385.
20. Ault MJ, Rosen BT, Scher J, Feinglass J, Barsuk JH (2015) Výsledky torakentézy: 12leté zkušenosti. Thorax 70: 127-132.
21. Porcel JM (2014) Management refrakterního jaterního hydrotoraksu. Curr Opin Pulm Med 20: 352-357.
22. Bhatnagar R, Reid ED, Corcoran JP, Bagenal JD, Pope S a další (2014) Indwelling Pleural Catheters for Non-malignant Effusions: A Multicentre Review of Practice (Multicentrický přehled praxe). Thorax 69: 959-961.
23. Harris K, Chalhoub M (2012) Použití katétru PleurX při léčbě recidivujícího benigního pleurálního výpotku: stručný přehled. Heart Lung Circ 21: 661-665.
24. Mercky P, Sakr L, Heyries L, Lagrange X, Sahel J, Dutau H. (2010) Použití tunelového pleurálního katétru k léčbě refrakterního jaterního hydrotoraksu: nová terapeutická možnost. Respiration 80: 348-352.
25. Spencer EB, Cohen DT, Darcy MD (2002) Bezpečnost a účinnost vytvoření transjugulárního intrahepatálního portosystémového shuntu pro léčbu jaterního hydrotoraksu. Journal of Vascular and Interventional Radiology 13: 385-390.
26. Siegerstetter V, Deibert P, Ochs A, Olschewski M, Blum HE, Rössle M (2000) Transjugulární intrahepatální portosystémový shunt (TIPS) pro léčbu jaterního hydrotoraksu: dlouhodobé výsledky u 40 pacientů. Eur J Gastroenterol Hepatol. 13: 529-534.
27. Wilputte JY, Goffette P, Zech F, Godoy-Gepert A, Geubel A (2007) The outcome after transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) for hepatic hydrothorax is closely related to liver dysfunction: a long-term study in 28 patients. Acta Gastroenterol Belg 70: 6-10.
28. Elliot TB, Cárdenas A (2015) Současné pohledy na patofyziologii a léčbu jaterního hydrotoraksu. Curr Hepatology Rep 14: 212-218.
29. Luh S-P, Chen CY (2009) Videoasistovaná torakoskopická chirurgie (VATS) pro léčbu jaterního hydrotoraksu: Zpráva o dvanácti případech. J. Zhejiang Univ. Sci. B 10: 547-551.
30. Badillo R, Rockey DC (2014) Jaterní hydrotorax: klinické rysy, management a výsledky u 77 pacientů a přehled literatury. Medicine (Baltimore) 93: 135-142.