POPIS PŘÍPADU

Třicetiletá vdaná žena byla přijata s bulkou v pravé části břicha trvající 8 let. Bulka byla zpozorovánabezprostředně po otěhotnění a postupně se zvětšovala. Pacientka po objevení bulky neotěhotněla. Neměla žádné gastrointestinální ani genitourinární potíže, v rodině se rovněž nevyskytla žádná dvojčata ani teratom. V pravé hypochondrické a bederní oblasti byl hmatný velký útvar o rozměrech 18 x 15 cm pevné konzistence.

Konvenční rentgenové vyšetření břicha ukázalo nepravidelnouradio denzní lézi s kalcifikací. Ultrazvuk břichaukázal cystickou masu se smíšenou echogenitou. CT vyšetřeníbřicha ukázalo cystickou lézi se solidní složkou různé denzity, která byla diagnostikována jako retroperitoneální dermoid. (Obr. 1)

Hladiny alfa-fetoproteinu byly normální. Při exploraci byl dobře zapouzdřený útvar zabírající pravou stranu tetroperitoneálního prostoru, který se táhl od spodního povrchu jaterzasahující až k pánevnímu okraji. Kromě sítě cév kolem pouzdra byla k nádorové mase připojena cévní stopka z pravé renální tepny. Při vyšetření bylo zjištěno, že tumor obsahuje 2,5 litru žluté barevné tekutiny a neúplný enencefalický plod o hmotnosti 1,5 kg pokrytý vernix caseosa. Rentgenový snímek vzorku po odstraněnízobrazoval obratle, (obr. 2).

DISKUSE

Fetus in fetu je vzácný stav vyskytující se jednou z 500 000porodů.5 Jedná se o parazitický jednobuněčný nádor, který se převážně vyskytuje u novorozenců a dětí, přičemž 89 % případů se objevuje před 18. měsícem věku a pouze 3 případy jsou hlášeny po 15. roce věku. Nejstaršímu dosud popsanému pacientovi bylo 29 let.6 V tomto případě se jedná o 30letého pacienta, což je extrémně vzácné a jedná se o nejstaršího dosud popsaného pacienta v literatuře.

Fetus in fetu se projevuje jako bulka v břiše (70 %) a nejčastějším místem výskytu je tetroperitoneální prostor (80 %). Mezi další vzácná místapatří sakrokokcygeální oblast, nitrolebí, hrudník, pánev a šourek.7 Pozdní prezentace ve věku 30 let v tomto případě může být způsobena spícím plodem, který začal růst pod vlivem hostitelského těhotenství. Úloha radiodiagnostiky je nepopiratelná a nejspolehlivější je CT vyšetření, které zobrazuje kolekci tuku kolem centrálních kostěných struktur.7 Nicméně vzácnost prezentace ve věku 30 let vede k předoperační chybné diagnózeRetroperitoneální dermoid.

Jediný parazitární plod je nejčastější prezentací (88 %),hlášeny byly i vícečetné plody v rozmezí 2-5 plodů. Současná velikost plodu byla 15 cm x 12 cm, uváděná velikost kolísá mezi 4 cm a 24 cm. Hmotnost plodu se pohybuje mezi 1,2 kg a 1,8 kg, v tomto případě byla 1,5 kg. Zjištěné orgány jsou konkrétně: páteř v 91 %, končetiny v 82,5 %, CNS v 55,8 %, GIT ve 45 %, cévy ve 40 % a GUT v 26,5 % případů.3 Vizualizace páteře a končetin při zobrazovacím, hrubém a histopatologickém vyšetření potvrzuje diagnózu. Tím jsou splněna ? „Willisova kritéria?“, která kladou velký důraz na vývoj axiálního skeletu a osy obratlů.8

Většina případů fetus in fetu se vyskytuje v prvních letech života a pouze tři případy byly popsány u pacientů starších 15 let, přičemž nejstaršímu bylo 29 let. Tento věkový faktor byl příčinou jejichdiagnostikování jako teratomu. Existuje polemika, zda je fetus in fetu samostatnou jednotkou nebo vysoce organizovaným teratomem. Jeobtížné je od sebe odlišit. Někteří autoři tvrdí, že fetusin fetu je dobře diferencovaný vysoce organizovaný teratom, zatímco jiní tvrdí, že jde o jinou patologickou jednotku.9 Fetus in fetu se vyskytuje v horní části retroperitonea, zatímco teratom se vyskytuje v dolní části retroperitonea, pánvi, vaječníku a sakrokocygeální oblasti.10Maligní transformace je u plodu in fetu vzácná a v literatuře byl popsán pouze jeden případ.11

Přítomnost páteře je důležitým diagnostickým kritériem, které naznačuje vývoj notochordu, což je zase pokročilé stadium primitivních pruhů.8 Nekalcifikovaný obratlový sloupec neviditelný na rentgenovém snímku nebo na CT nebo jehoúplná absence (9 %) nevylučuje diagnózu fetus in fetu.12

Přítomnost kostěné osy obratlů s odpovídajícím uspořádáním končetin na hrubém povrchu je však důležitým diagnostickým znakem, který byl pozorován ve studovaném případě, a potvrzuje takdiagnózu fetus in fetu.13 Mezi další diferenciační znaky patřínormální hladina alfa feto proteinu u fetus in fetu. Novou diagnostickoumodalitou (molekulární analýza) je použití informativního genetického markeru, pro uniparentální izodisomii chromozomů 14 a 15, pokud neprokáže žádný genetický rozdíl mezi hostitelem a fetus in fetu, pak je diagnostický pro fetus in fetu.14

Fetus in fetu získává své krevní zásobení z bohatého cévníhoplexu kolem stěny cysty. Cévní stopka je vzácná a obvykle se pozoruje u velkých rostoucích hmot s opožděnou prezentací.15

Chirurgická excize je léčbou volby jak u fetiformního teratomu, tak u fetu in fetu. Při přísném pooperačním sledování,pokud dojde k recidivě, může být diagnóza přehodnocena na fetiformníteratom.

ZÁVĚR

Fetus in fetu se běžně vyskytuje v dětském věku. Prezentace ve věku 31 let je velmi vzácná. Fetus in fetu by měl být vždy veden jakodiferenciální diagnóza retroperitoneálního dermoidu u dospělých.