Abstract
Cylurie se na Srí Lance stala vzácným klinickým projevem, což může mít přímou souvislost s nízkým výskytem lymfatické filariózy po pěti kolech hromadného podávání diethylkarbamazinu a albendazolu (MDA) v letech 2002-2006. Zde referujeme o 50letém muži, u něhož byla diagnostikována neparazitární chylurie s mléčně zbarvenou močí a progresivním úbytkem hmotnosti. Pacient byl zpočátku léčen podáváním diethylkarbamazinu (DEC) v dávce 6 mg/kg/den po dobu 21 dní a nízkotučnou dietou s neuspokojivou odezvou. Následná léčba endoskopickou instilací 0,5% dusičnanu stříbrného u něj přinesla rychlou odpověď, která se udržela po dobu jednoho roku. Endoskopická skleroterapie je považována za bezpečnější, účinnější a minimálně invazivní možnost léčby symptomatických pacientů.
1. Úvod
Přítomnost střevní lymfy (chilu) v moči se označuje jako chylurie. Z etiologického hlediska se chylurie dělí na dva typy: parazitární a neparazitární (1). Častější parazitický typ způsobuje Wucheraria Bancrofti a vyskytuje se hlavně ve filariových endemických oblastech, zatímco neparazitický typ má řadu etiologických faktorů spadajících do široké kategorie (2). Chylurie je stále příznakem, se kterým se urologové setkávají, přestože Srí Lanka dosáhla statusu eradikace filariózy podle kritérií WHO (7). Cílem tohoto klinického scénáře je podělit se o naše zkušenosti s pacientem s neparazitární chylurií po lymfo-močové píštěli levé ledviny, který byl úspěšně léčen endoskopickou skleroterapií nitrátem stříbra.
2. Prezentace případu
Padesátiletý muž byl přijat se stížností na mléčnou moč a výrazný úbytek hmotnosti (10 kg) po dobu více než čtyř měsíců. Při dalším vyšetření nebyly zjištěny symptomy dolních močových cest ani kontaktní anamnéza tuberkulózy. Pacient byl kachektický s indexem tělesné hmotnosti 20,2 kg/m2.
Makroskopicky se moč jevila mléčně zbarvená (obrázek 1 a)) a analýza prokázala těžkou proteinurii a vysokou hladinu triacylglyceridů 370 mg/dl (norma 1-10 mg/dl). Chloroformový test na chylurii byl pozitivní, zatímco filariové protilátky IgM a IgG byly negativní. Zobrazovací vyšetření močových cest, které zahrnovalo ultrazvukové vyšetření (KUB) a CT-urografii, neodhalilo žádné abnormality. Při diagnostické rigidní cystoskopii a ureterorenoskopii byl pozorován výtok mléčné moči z levého močovodu (obr. 2). Následně provedený retrográdní pyelogram prokázal levostrannou lymfo-močovou píštěl na úrovni ledvinné pánvičky (obrázek 3).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Původně byl léčen dietou s nízkým obsahem tuku a zkouškou dietylkarbamazinu 6 mg/kg/den po dobu 21 dní s nedostatečnou odpovědí. Přetrvávající příznaky nás i přes počáteční léčbu přiměly přejít na instilační léčbu. Do levého močovodu bylo endoskopicky přes 6 Fr ureterální katétr insti lováno 10 ml 0,5% dusičnanu stříbrného a postup byl opakován další tři cykly v 30minutových intervalech. Následně bylo pokračováno v irigaci močového měchýře po dobu 12 hodin a po dobu tří dnů byl intravenózně podáván cefuroxim. U pacienta došlo k bezproblémovému zotavení s úplným odchodem moči během pěti dnů (obrázek 1b) a později byl propuštěn s nízkotučnou dietou. Při běžné kontrole za měsíc byla jeho moč zcela čistá (obrázek 1c) a byl také pozorován nárůst tělesné hmotnosti o 3 kg. Sledování probíhalo po dobu dvaadvaceti měsíců bez recidivy příznaků.
3. Diskuse
Moč je mléčná tekutina, bohatá na lymfu a chylomikrony. Normálně lymfa proudí střevními mlékovody do cisterna chyle a hrudního kanálu, které ústí do levé podklíčkové žíly. Ačkoli patogeneze chylurie není dobře popsána, byly postulovány dvě teorie: obstrukční a regurgitační mechanismus úniku lymfy do moči (2). Běžně se únik v důsledku lymfo-močové píštěle vyvíjí na úrovni ledvinného pelvikalyceálního systému, ale může se vyskytnout i na úrovni močovodu a močového měchýře (1).
Cylurie se potvrzuje jednoduchým chloroformovým nebo éterovým testem u lůžka, který extrahuje tukové kuličky a vytváří organickou vrstvu, přičemž zbývající moč zůstává čirá. K potvrzení tukových globulí v moči lze použít také Sudan III test. Hodnocení hladiny triglyceridů v moči je však zdaleka nejpřesnějším testem pro potvrzení chylurie, pokud je vyšší než 15 mg/dl (1, 3).
Zjištění etiologie, strany a místa chylurie je důležitou součástí léčby. Obvykle by ultrazvukové vyšetření (KUB) a počítačový tomogram horních cest neposkytly potřebné informace rozhodující pro léčbu chylurie. Může však odhalit neobvyklou, náhodnou primární příčinu užitečnou pro léčbu neparazitární chylurie. Zobrazení magnetickou rezonancí může ukázat shluky dilatovaných lymfatických kanálků (1) a nutnost takového vyšetření by měla být individuální podle uvážení ošetřujícího lékaře. Lymfangiografie a lymfoscintigrafie s použitím 99 m Tc-nano koloidu jsou schopny prokázat místo píštěle, kalibr a počet píštělových komunikací (6), proto je lze označit za důležitá vyšetření druhé linie, přičemž je třeba vzít v úvahu jejich klinickou hodnotu, cenu a dostupnost (1, 6). Vyšetření rigidní cystoskopií pomáhá při lateralizaci chylurie tím, že prokazuje odtok chilu z ústí močovodu. Ačkoli je méně specifický, retrográdní pyelogram může pomoci při identifikaci místa úniku v přítomnosti chylurie před endoskopickou skleroterapií a během následného sledování.
Symptomatičtí pacienti s těžkou chylurií a malnutricí potřebují spíše intervenci než konzervativní přístup (1, 5). Endoskopická skleroterapie je minimálně invazivní možností léčby chylurie. K tomuto účelu lze použít různé typy sklerotizačních látek, jako je 0,1-1% dusičnan stříbrný, 0,2-5% povidon-jód, 50% dextróza, 3% hypertonický fyziologický roztok a kontrastní látky (1, 6). Sklerosantem vyvolaná chemická lymfangitida a edém zpočátku dočasně zablokují kanály s případnou fibrózou, která je trvale okluduje a uzavře (4, 5).
Sabinis (1992) poukázal na skleroterapii 1% dusičnanem stříbrným jako na bezpečnější a minimálně invazivní možnost léčby s úspěšností 82,25 % (4). Dhabalia (2010) porovnával účinnost režimu 3 instilací s režimem 9 instilací 1% nitrátu stříbra u 60 pacientů bez významného rozdílu v míře úspěšnosti a dospěl k závěru, že kratší režim je mnohem lepší z hlediska nákladové efektivity a kratší hospitalizace (5). Vzhledem k absenci jasného konsenzu ohledně přijatelného režimu jsme instilovali 10 ml 0,5% dusičnanu stříbrného, což jsme opakovali třikrát ve třicetiminutových intervalech bez významných komplikací.
Sklerotická terapie má své nevýhody týkající se vedlejších účinků, z nichž nevolnost, zvracení, bolest v boku a hematurie jsou zdaleka nejčastější, ale přechodné (4, 5). Je však známo, že terapie vysokými koncentracemi dusičnanu stříbrného způsobuje nebezpečnou a možná i fatální akutní nekrotizující ureteritidu s obstrukční uropatií (6).
U 10-40 % pacientů může po skleroterapii dojít k recidivě, která vyžaduje opakování zákroku (1). Pacienti, u nichž dojde k recidivě během krátké doby, jsou považováni za špatně reagující na opakovanou skleroterapii (1). Náš pacient však byl po dobu dvaadvaceti měsíců sledování na klinice bez příznaků.
Při selhání endoskopické instilační skleroterapie je jako poslední terapeutická možnost nutný zákrok pyelo-lymfatického odpojení.
4. Závěr
Cylurie je vzácný klinický obraz vyžadující vysoký index klinického podezření a symptomatičtí pacienti potřebují ke zmírnění příznaků chirurgickou intervenci. V tomto klinickém scénáři je předpoklad chylurie neparazitárního původu platnou úvahou v souladu se zjištěním nízké prevalence lymfatické filariózy na Srí Lance a vyhlášením eradikace lymfatické filariózy na základě kritérií WHO (7). Z toho vyplývá, že pátrání po neobvyklé primární příčině neparazitární chylurie je zcela na místě před označením stavu za idiopatický. Endoskopická skleroterapie se považuje za bezpečnější a účinnější minimálně invazivní možnost léčby závažné symptomatické chylurie.
Konflikty zájmů
Není žádný konflikt zájmů.
Financování
Vlastní financování.
Konflikt zájmů
Vlastní financování.