Je Hutchinsonův' příznak patognomický pro subunguální melanom? | Actas Dermo-Sifiliográficas

Podélná melanonychie je charakterizována přítomností světle až tmavě hnědé nebo černé pigmentace nehtové ploténky. Vyskytuje se u jedinců určitého rasového původu, jako jsou černoši, Latinoameričané a Asiaté, ale může být také vyvolána traumatem nebo farmakoterapií nebo se vyskytuje u benigních stavů, jako jsou infekce a melanocytární léze (např. lentigo a névy nehtového aparátu). Je také charakteristickým znakem subunguálního melanomu. Subunguální melanom je vzácná malignita, která představuje přibližně 0,7 % až 3,5 % všech melanomů v běžné populaci.1 Dermoskopie je užitečným nástrojem pro diferenciální diagnostiku podélné melanonychie.2 Jedním z charakteristických znaků subunguálního melanomu je Hutchinsonův příznak, který popisuje periunguální pigmentaci nehtových záhybů a hyponychia.3,4 Tento příznak je tradičně spojován se špatnou prognózou subunguálního melanomu, protože ukazuje na radiální růst. Ne všechny Hutchinsonovy příznaky jsou však spojeny se subunguálním melanomem. Někteří jedinci mohou mít pseudo-Hutchinsonovo znamení, které označuje přítomnost tmavého pigmentu zviditelněného přes průsvitnou kůžičku.4,5 Kromě toho mohou mít pacienti s benigními melanocytárními lézemi, jako jsou vrozené névy, také periunguální pigmentaci nehtových záhybů, což vyvolává podezření na subunguální melanom6-8 , přestože tento nádor je v dětské populaci velmi vzácný.

Popis případu

Pětadvacetiletá žena se prezentovala podélnou melanonychií na pravém ukazováčku. Pigmentace byla přítomna od 8 let věku pacientky a její vzhled se nezměnil. Pacientka měla kůži Fitzpatrickova typu III a při fyzikálním vyšetření byl na pravém ukazováčku patrný tmavě hnědý pruh o šířce 2 mm. Bylo zde také nápadné Hutchinsonovo znamení (obr. 1). Dermoskopické vyšetření ukázalo hnědé paralelní pruhy po celé délce nehtové ploténky a Hutchinsonovo znamení v proximálních a laterálních záhybech (obr. 2). Excizní biopsie nehtové ploténky a postižených záhybů prokázala mírně akantotický dlaždicový epitel se zachovalým zráním epitelu a epiteliální melanózou v bazální vrstvě, ale bez známek lentiginózní melanocytární proliferace nebo melanocytárních hnízd. Periodické barvení kyselinou Schiffovou bylo negativní a nebyly zjištěny žádné známky krvácení (obr. 3). Nálezy odpovídaly lentigu nehtového aparátu. Funkční a kosmetické výsledky již po několika měsících byly uspokojivé.

Klinický vzhled: podélná melanonychie s periunguální pigmentací (Hutchinsonovo znamení).
Obrázek 1: Melanonychie v podélném směru s periunguální pigmentací.

Klinický vzhled: podélná melanonychie s periunguální pigmentací (Hutchinsonovo znamení).

(0.1MB).

Dermoskopický nález: pravidelné, paralelní pruhy, hnědá pigmentace proximálních a laterálních nehtových záhybů (Hutchinsonovo znamení).
Obrázek 2. Nehtové záhyby.

Dermoskopický nález: pravidelné, paralelní pruhy, hnědá pigmentace proximálních a laterálních nehtových záhybů (Hutchinsonův příznak).

(0.04MB).

Akantotický dlaždicový epitel s přiměřeným vyzráváním buněk, epiteliální melanózou v bazální vrstvě a izolovanými melanofágy ve stromatu. Povšimněte si nepřítomnosti melanocytární proliferace (hematoxylin-eosin, původní zvětšení ×400).
Obrázek 3.

Akantotický dlaždicový epitel s přiměřeným vyzráváním buněk, epiteliální melanózou v bazální vrstvě a izolovanými melanofágy ve stromatu. Všimněte si nepřítomnosti melanocytární proliferace (hematoxylin-eozin, původní zvětšení ×400).

(0.11MB).

Diskuse

Určení benigní nebo maligní povahy melanonychie je náročné a vyžaduje 3 kroky, z nichž prvním je určení, zda je pigment melanin. Pokud ano, je druhým krokem zjištění, zda je zvýšení melaninu způsobeno aktivací nebo proliferací melanocytů. Dermoskopicky šedé homogenní proužky naznačují aktivaci, zatímco hnědé nebo černé proužky proliferaci.2 Třetím krokem je určení, zda melanocytární proliferace odpovídá benignímu stavu (získané, vrozené nebo lentiginózní névy) nebo malignímu (subunguální melanom). Mezi příznaky, které svědčí pro subunguální melanom, patří ztráta rovnoběžnosti, postupné zesilování nehtového pásku, heterogenní pigmentace, Hutchinsonovo znamení a dystrofie nehtů.2 Problémem je, když má pacient melanonychii s benigními rysy a Hutchinsonovo znamení.9

Intraoperační dermoskopie nehtové matrix identifikovala dermoskopické vzory, které silně korelují s určitými benigními lézemi a melanomem, a přestože je tato diagnostická metoda stále v plenkách, mohla by být v budoucnu klinicky užitečná.9

Hutchinsonovo znamení, které bylo poprvé popsáno v roce 1886, bylo vždy považováno za silně svědčící pro subunguální melanom. Falešně pozitivní jsou však poměrně časté a vyskytují se u benigních stavů, jako je Peutz-Jeghersův a Laugier-Hunzikerův syndrom, radioterapie, farmakoterapie (minocyklin), poranění způsobená traumatem, vrozené névy, etnické pigmentace a systémová onemocnění, jako je hypertyreóza, Cushingův syndrom a poruchy ukládání.2,3 Vrozené névy mohou také vykazovat známky malignity, jako je Hutchinsonův příznak a progresivní ztmavnutí a zesílení nehtového pásu.6-8

Naše pacientka měla podélnou melanonychii od dětství a nedošlo u ní k žádným změnám. Kvůli Hutchinsonovu příznaku jsme provedli biopsii, přestože dermoskopický obraz ukazoval paralelní lézi s rovnoměrným zbarvením (obr. 2). Je důležité si uvědomit, že Hutchinsonovo znamení není považováno za patognomonické pro melanom, a to zejména u dětí, kde klinická a dermoskopická kritéria nebyla ověřena tak jako u dospělých.6,10 Tento případ jsme prezentovali, protože poskytuje příklad falešně pozitivního subunguálního melanomu. Důrazně však doporučujeme provést biopsii vždy, když je pozorováno Hutchinsonovo znamení, vzhledem k jeho úzké souvislosti se subunguálním melanomem.

Konflikty zájmů

Autoři prohlašují, že nejsou ve střetu zájmů.

.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.