Co je jícen s kladívkem?

Jícen s kladívkem je specifická porucha motility jícnu. Za normálních okolností se svalstvo jícnu koordinovaně stahuje a pomáhá tak pohánět potravu z úst do žaludku. Jackhammerův jícen je specifická porucha svalové činnosti jícnu (tzv. „dysmotilita“), při níž dochází k abnormálním stahům („křečím“) jícnového svalu s vysokou amplitudou. Tyto stahy mají mnohem větší sílu než normálně a jsou také nekoordinované ve srovnání s normálními stahy.

Co způsobuje tzv. jackhammerův jícen?

Příčina této poruchy není známa a může vzniknout u kohokoli, i když je považována za vzácnou.

Jaké jsou příznaky jackhammerova jícnu?

Pacienti s jackhammerovým jícnem mají obvykle potíže s polykáním potravy a/nebo tekutin, pocit, že jim potrava nebo tekutina uvízla v krku nebo na hrudi, bolest na hrudi, říhání a/nebo ztrátu hmotnosti. Pálení žáhy je možné, i když není charakteristickým příznakem.

Jak se Jackhammerův jícen diagnostikuje?

Jackhammerův jícen je jednou z několika poruch dysmotility jícnu, které jsou specificky rozpoznávány a diagnostikovány pomocí specializovaných vyšetření. Pokud mají pacienti potíže s polykáním, může vyšetření zahrnovat horní endoskopii (EGD), jícnovou manometrii a/nebo ezofagram (tzv. baryový polykač). Tato vyšetření mohou identifikovat jícen typu jackhammer nebo jiné poruchy dysmotility jícnu.

Jak se léčí jícen typu jackhammer?

Není známa žádná léčba této poruchy. Všechny možnosti léčby jsou paliativní, což znamená, že se snaží zmírnit nebo odstranit hlavní příznaky odstraněním nebo minimalizací křečí. Cílem těchto léčebných možností je uvolnit nebo narušit svalovinu jícnu a umožnit snadnější vstup potravy do žaludku.

K léčbě příznaků křečí jícnu se používají léky (např. blokátory kalciových kanálů nebo nitráty); ty mají často nesnesitelné vedlejší účinky a nemusí být definitivně nebo trvale účinné, a proto se jako hlavní léčba používají poněkud zřídka.

Botulotoxin (BoTox) aplikovaný do svalu jícnu pod endoskopickou kontrolou působí tak, že paralyzuje sval a umožňuje jeho uvolnění. Ačkoli se snadno provádí a může být zpočátku účinný při zmírňování příznaků, účinky jsou často dočasné (obvykle v řádu týdnů až měsíců) a opakované injekce ztrácejí účinnost. Opakované injekce navíc mohou způsobit zánět a zjizvení, které mohou znesnadnit nebo učinit riskantní definitivnější léčbu. Botulotoxin by se proto měl používat pouze ve vybraných případech. Někdy se botulotoxin používá jako terapeutický pokus, aby se zjistilo, zda ochrnutí svalu zmírní příznaky a naznačí, že pacient může být vhodný pro jinou léčbu.

Předpokládá se, že pro mnoho pacientů je nejúčinnější a nejtrvalejší léčbou jackhammerova jícnu protětí svalu; to se nazývá myotomie. Tu lze provést endoskopicky (označuje se jako perorální endoskopická myotomie nebo POEM). POEM se primárně používá k léčbě achalázie, ale úspěšně se uplatňuje i u pacientů s jackhammerovým jícnem, protože jiné spolehlivé, trvalé a bezpečné zákroky nejsou k dispozici.