Hyperlipidemie 3. typu

(známá také jako dysbetalipoproteinemie nebo remnantní hyperlipidemie)

Hyperlipidemie 3. typu (zkráceně typ 3) se vyskytuje u 1 z 5000 – 1 z 10 000 osob a její vzorec lipidů se podobá familiární kombinované hyperlipidemii (FCH). Obvykle mají lidé s tímto onemocněním hladinu celkového cholesterolu mezi 7 mmol/l – 10 mmol/l a hladinu triglyceridů mezi 4 mmol/l – 8 mmol/l. Lze ji také diagnostikovat na základě nálezu tukových ložisek (xantomů), která se objevují v záhybech rukou (palmární rýhy) a na loktech a kolenou (eruptivní xantomy). Tento stav vystavuje lidi velmi vysokému riziku koronárního onemocnění srdce i periferního cévního onemocnění, které postihuje tepny zásobující nohy, ruce a hlavní orgány.

„Chylomikrony“ jsou částice, které dopravují tuk (ve formě triglyceridů z naší stravy) do zásobních prostor našeho těla. Po odstranění obsahu tuku se částice zmenší na takzvaný „zbytek chylomikronu“. jedná se o velmi lepkavou částici, kterou játra za normálních okolností z krve rychle odstraní. Apolipoprotein E (ApoE) je protein, který umožňuje rozpoznání těchto lipoproteinů bohatých na triglyceridy jaterními buňkami a umožňuje jejich odstranění. Typ 3 se vyskytuje, pokud je s ApoE problém.

Existují 3 běžné formy ApoE. Jsou to ApoE2, ApoE3 a ApoE4. ApoE3 je „normální“ forma, kterou játra snadno rozpoznají a která umožňuje rychlé odstranění zbytků chylomikronů. Problémy s odstraňováním částic mohou nastat u ApoE2 a ApoE4.

ApoE2 má „mělkou rukojeť“, která ztěžuje jaterním receptorům zachycení zbytků chylomikronů, zatímco ApoE4 má potíže s pouštěním jaterních receptorů. Pokud je forma ApoE2 zděděna od obou rodičů, může dojít ke zvýšení zbytkových částic v krvi, což způsobuje stav typu 3.

Léčba tohoto stavu vede ke snížení zbytků chylomikronů v krvi a k rychlému vymizení xantomů (tělesných příznaků na kůži). Podobně jako u FCH pomůže užívání statinu v kombinaci s fibrátem zlepšit fungování ApoE2 a ve většině případů může vést k normální hladině cholesterolu a triglyceridů

.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.