Abstrakt

Odůvodnění. Hemangiopericytomy jsou vzácné nádory vycházející z pericytů obklopujících cévy. Klinicko-patologické charakteristiky a prognóza pacientů s hemangiopericytomem zůstávají většinou neznámé. V této retrospektivní kohortové studii jsme hodnotili klinicko-patologické charakteristiky pacientů s hemangiopericytomem a klinickou užitečnost různých léčebných modalit. Materiál a metody. Klinicko-patologické údaje (v letech 1975-2016) pacientů s hemangiopericytomem a hemangioendoteliomem jsme shromáždili z databáze Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER). Byla hodnocena incidence, léčba a prognóza pacientů. Výsledky. V naší studijní kohortě (hemangiopericytom: ; hemangioendoteliom: ) byly analyzovány údaje od 1474 pacientů. Incidence hemangiopericytomu v roce 2016 byla 0,060 na 100 000 osob. Celkové přežití (OS) a přežití specifické pro karcinom (CSS) se mezi pacienty s hemangioendoteliomem a pacienty s hemangiopericytomem nelišilo (, ). Stupeň nádoru neměl vliv na OS pacientů s hemangiopericytomem. Multivariační analýza odhalila klinickou užitečnost operace u pacientů s hemangiopericytomem (, 95% interval spolehlivosti: 0,05-0,41, ). Naproti tomu radioterapie nezlepšila OS () ani CSS () a chemoterapie zhoršila přežití pacientů (). Navíc kombinace chirurgického zákroku a radioterapie měla na přežití pacientů s hemangiopericytomem podobný účinek jako samotný chirurgický zákrok (OS: ; CSS: ). Chirurgický zákrok plus chemoterapie poskytovaly horší klinický přínos než samotný chirurgický zákrok (). Závěry. Naše zjištění naznačují, že hemangiopericytom má podobnou prognózu jako hemangioendoteliom. Chirurgický zákrok byl jedinou účinnou léčbou, která u pacientů s hemangiopericytomem poskytovala přínos pro přežití, zatímco klinická užitečnost adjuvantní chemoterapie nebo radioterapie byla omezená.

1. Úvod

Hemangiopericytomy byly poprvé popsány Stoutem v roce 1949 jako vzácné novotvary vznikající z pericytů obklopujících cévy . Na rozdíl od jiných typů nádorů měkkých tkání zůstávají mechanismy, které jsou základem vzniku hemangiopericytomu, nedostatečně objasněny . Kromě toho nejsou dobře stanoveny pokyny pro diagnostiku a léčbu hemangiopericytomu . Jako faktory ukazující na malignitu hemangiopericytomu byly navrženy velikost nádoru, počet mitóz, invazivita a ložiska krvácení nebo nekrózy . Příznaky hemangiopericytomu se mohou lišit v závislosti na postižených orgánech a stadiu nádoru . Zatímco někteří pacienti zůstávají až do pokročilého stadia onemocnění asymptomatičtí, u většiny pacientů se objevuje bolest a příznaky související s hmotou, včetně zvýšené kožní teploty, retence moči a zácpy. Kromě toho se u malé části pacientů s hemangiopericytomem vyskytují příznaky související s cévním onemocněním. Vzhledem k tomu, že výpočetní tomografie (CT) nebo magnetická rezonance se neukázaly jako přesné diagnostické metody pro hemangiopericytom, je diagnóza hemangiopericytomu většinou závislá na patologickém vyšetření .

V současné době je standardem péče o pacienty s hemangiopericytomem chirurgický zákrok. K metastazování a recidivě nádoru však dochází přibližně u 20 % pacientů . Přestože radioterapie může snížit riziko lokální recidivy, její užitečnost zůstává sporná . Dosud nebyla stanovena žádná doporučení týkající se chemoterapie hemangiopericytomu . Za určitých okolností se v klinické praxi empiricky používají některá chemoterapeutika, včetně antracyklinu a ifosfamidu .

Cílem této retrospektivní populační studie bylo získat další poznatky o mechanismech vzniku hemangiopericytomu a jeho klinickopatologických charakteristikách a porovnat výsledky různých léčebných modalit. Za tímto účelem jsme analyzovali údaje pacientů s hemangiopericytomem pomocí databáze Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER). Zejména jsme hodnotili výskyt hemangiopericytomu, klinickopatologické charakteristiky, léčbu a prognózu. Porovnávali jsme také prognózu pacientů léčených chirurgicky, radioterapií nebo chemoterapií.

2. Materiál a metoda

2.1. Metodika a metody

2.1.1. Metodika a metody léčby Získávání údajů o pacientech

Údaje o pacientech s diagnózou hemangiopericytomu a hemangioendoteliomu v letech 1975-2016 byly získány z databáze SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program (http://www.seer.cancer.gov/) SEERStat Database: Incidence – SEER Research Data, 9 Registries, Nov 2019 Sub (1975-2017) – Linked To County Attributes – Time Dependent (1990-2017) Income/Rurality, 1969-2017 Counties, National Cancer Institute, DCCPS, Surveillance Research Program, vydáno duben 2020, na základě podání z listopadu 2019). U obou onemocnění byla analyzována incidence, frekvence a přežití pacientů. Vzhledem k absenci identifikátorů pacientů nebyl vyžadován souhlas Institutional Review Board. Na základě Mezinárodní klasifikace nemocí pro onkologii, 3. vydání (ICD-O-3), byly k identifikaci pacientů s hemangiopericytomem použity histologické kódy 9150/3 a 9130/3, respektive hemangioendoteliom. Kromě toho jsme do analýzy hemangiopericytomu začlenili solitární fibrózní tumor (histologický kód 8815/3), protože jejich spojení pod společným názvem SFT/HPC. Ze studie byli vyloučeni pacienti s diagnózou recidivujícího hemangiopericytomu nebo hemangioendoteliomu a pacienti s nehistologicky potvrzenými nádory.

Analyzovali jsme klinicko-patologické charakteristiky pacientů s hemangiopericytomem a hemangioendoteliomem, včetně pohlaví, rasy, rodinného stavu, věku, stupně nádoru, stadia nádoru a uzlin (TNM) a stadia American Joint Committee on Cancer (AJCC). Rozsah hemangiopericytomu byl klasifikován jako lokalizovaný, regionální nebo metastatický podle kritérií stagingu SEER. Analyzovali jsme také výsledky protinádorových intervencí, včetně chirurgického zákroku, radioterapie a chemoterapie, jak u hemangiopericytomu, tak u hemangioendoteliomu. U pacientů, kteří zemřeli z jiných příčin nebo byli ztraceni ze sledování, byla provedena pravá cenzura.

2.2. U pacientů, kteří zemřeli z jiných příčin nebo byli ztraceni ze sledování, byla provedena pravá cenzura. Incidence a prognóza

Incidence byla uvedena jako míra na 100 000 osob. Věk všech pacientů byl upraven na standardní populaci USA z roku 2000. Kromě toho jsme pro odhad přežití pacientů použili jednoleté koncové hodnoty a vypočítali roční procentuální změnu (APC). Celkové přežití (OS) a přežití specifické pro nádorové onemocnění (CSS) byly analyzovány pomocí Kaplanovy-Meierovy metody.

2.3. Statistická analýza

Údaje o výskytu onemocnění a přežití pacientů byly získány z databáze SEER. Statistické analýzy byly provedeny pomocí softwaru SEERStat 8.3.5 (National Cancer Institute, Bethesda, Maryland) a softwaru SPSS (verze 20.0, SPSS Inc., Chicago, IL, USA). Pomocí jednoletých koncových ukazatelů v softwaru SEERStat 8.3.5 byly incidence onemocnění a APC vypočteny pomocí odhadu vážených nejmenších čtverců. Statistická významnost u parametrických údajů byla hodnocena pomocí Studentova testu, zatímco u kategorických údajů byl použit chí-kvadrát test. Byly provedeny jednorozměrné i vícerozměrné analýzy, které odrážely prognostický vliv různých parametrů na celkové přežití. Konkrétně byl pro multivariační analýzu použit Coxův proporcionální rizikový model. Všechny hodnoty byly dvouvýběrové. za statisticky významné byly považovány hodnoty < 0,05.

3. Výsledky

3.1. Charakteristika pacientů

V letech 1975-2016 bylo identifikováno celkem 1474 pacientů s hemangiopericytomem () nebo hemangioendoteliomem (). Klinicko-patologické charakteristiky pacientů jsou shrnuty v tabulce 1. Pozoruhodné je, že nádory byly u pacientů s hemangiopericytomem významně větší než u pacientů s hemangioendoteliomem (medián: 78 mm, průměr: 97,9 mm vs. medián: 33 mm, průměr: 42,1 mm; ). Chirurgická léčba a radioterapie byly častější u pacientů s hemangiopericytomem ve srovnání s pacienty s hemangioendoteliomem (87,7 % vs. 58,9 %, resp. 35,9 % vs. 22,5 %, ); chemoterapie však byla použita méně často (12,3 % vs. 21,2 %, ). Kromě toho byli pacienti s hemangiopericytomem výrazně starší než pacienti s hemangioendoteliomem (medián: 57, průměr: 55,1 vs. medián: 50, průměr: 49,3; ). Mezi oběma skupinami nebyly pozorovány žádné významné rozdíly v pohlaví nebo etnickém původu.

3.2 Charakteristika pacientů s hemangiopericytomem a hemangioendoteliomem. Charakteristiky nádoru

Charakteristiky nádoru, včetně stadií TNM, SEER a AJCC, jsou shrnuty v tabulce 2. U většiny pacientů byly diagnostikovány nádory T2 (70,6 %), následované nádory T1 (20,6 %). Stádia N0 a N1 tvořila 90,2 %, resp. 1,1 % všech nádorů. Metastatické onemocnění (M1) bylo diagnostikováno v 10,4 % případů, přičemž 89,6 % pacientů nemělo v době diagnózy žádné vzdálené metastázy. Pokud jde o staging SEER, 16,9 %, resp. 9,8 % pacientů mělo regionální, resp. vzdálené metastázy. Dále měla většina pacientů karcinom ve stadiu AJCC I (55,2 %), následovaný stadiem III (19,8 %). Pokud jde o diferenciaci nádoru, 14,9 %, 3,9 %, 9 % a 14,3 % nádorů bylo klasifikováno jako grade I, II, III, respektive IV.

3.3 Tabulka 2

TNM a SEER. Incidence hemangiopericytomu a hemangioendoteliomu

Míra incidence hemangiopericytomu a hemangioendoteliomu upravená podle věku byla v roce 2016 0,060 a 0,014 (tabulka 1). Incidence jak hemangiopericytomu (APC: 0,023; ), tak hemangioendoteliomu (APC: -0,259 ; ) zůstaly mezi lety 2000 a 2016 stabilní (tabulka 1; obrázek 1).

(a)

(b)

.

(a)
(b)

Obrázek 1

(a, b) Výskyt hemangiopericytomu (a) a hemangioendoteliomu (b). Jsou uvedeny míry na 100 000 osob a věk pacientů je upraven podle standardu pro standardní populaci USA z roku 2000.

3.4. Výsledky léčby

Léčebné intervence poskytované pacientům s hemangiopericytomem jsou shrnuty v tabulce 3. Ze všech léčebných zákroků poskytl pacientům s hemangiopericytomem významný klinický přínos pouze chirurgický zákrok (jednorozměrná analýza: , ; vícerozměrná analýza: , ). Univariační analýza odhalila, že chemoterapie může být škodlivá (, ), ale multivariační analýza ukázala, že tento účinek je nevýznamný (, ). Radioterapie nevykazovala žádný významný vliv na OS pacientů s hemangiopericytomem (univariantní analýza: , ).

. . Parametry Jednorozměrná analýza Multivariační analýza HR (95% CI) HR (95% CI) Věk <0.001 1.04 (1.03-1.04) 0.002 1.04 (1.01-1,06) Pohlaví Žena Reference Muž 0.369 0.94 (0.81-1.08) Chirurgie Ne Reference Reference Ano <0.001 0.38 (0.32-0.45) <0.001 0.15 (0.05-0.41) Chemoterapie . Ne Reference Reference Ano <0.001 1.88 (1.56-2.25) 0.235 1.73 (0.70-4.25) Radioterapie Ne Reference Ano 0.608 0.96 (0.83-1.12) Třída . Neznámý Reference Reference Dobře diferencovaný <0.001 0,60 (0,48-0,76) 0,622 0,71 (0,18-2,76) Středně diferencovaný 0.601 0.86 (0.48-1.53) 0.122 3.50 (0.72-17.08) Slabě diferencovaný 0,139 1,23 (0,93-1,63) 0.034 3,53 (1,10-11,39) Nediferencovaný 0,044 1,29 (1,01-1.64) 0.069 2.86 (0.92-8.85) SEER historické stadium . Lokalizovaný Reference Reference Regionální <0.001 1,49 (1,20-1,86) 0,022 2,59 (1,15-5,82) Vzdálené <0,001 3,70 (2.98-4,61) – – Nestupňovaný <0,001 1,57 (1,31-1,87) 0,229 0,25 (0,03-2.37) Stupeň AJCC . Neznámý Reference Reference I 0.621 0.74 (0.22-2.50) 0.125 0,25 (0,05-1,48) II 0,952 1,05 (0,23-4,69) 0.292 0,32 (0,04-2,67) III 0,055 3,28 (0,98-11.02) 0,474 0,49 (0,69-3,46) IV 0,008 5,37 (1.56-18,49) – –

AJCC: American Joint Committee on Cancer; HR: hazard ratio; CI: confidence interval. byl považován za významný.

Tabulka 3

Jednorázová a vícerozměrná analýza celkového přežití pacientů s hemangiopericytomem.

Stupeň nádoru neměl vliv na OS pacientů s hemangiopericytomem. Pozoruhodné je, že OS pacientů s hemangiopericytomem s regionálními metastázami se podle stagingového systému SEER významně nelišilo ve srovnání s pacienty s lokalizovaným nádorem. Stejně tak nebyl pozorován žádný rozdíl v OS mezi pacienty s hemangiopericytomem s nádory různých stadií podle AJCC. Kromě toho by věk mohl sloužit jako protektivní faktor pro OS u pacientů s hemangiopericytomem (, ), což naznačila multivariační analýza. Kromě toho pohlaví nebylo významným prognostickým faktorem pro OS u pacientů s hemangiopericytomem. Kromě toho nebyly pozorovány žádné významné rozdíly v OS () nebo CSS () mezi pacienty s hemangiopericytomem a hemangioendoteliomem (obrázek 2).

(a)

(b)

.

(a)
(b)

Obrázek 2

(a, b) Celkové přežití (a) a nádorově specifické přežití (b) pacientů s hemangiopericytomem a hemangioendoteliomem. hodnoty < 0,05 byly považovány za statisticky významné.

Dále jsme provedli analýzu přežití, abychom zhodnotili výsledky různých léčebných strategií. Chirurgická léčba poskytla významný klinický přínos jak u pacientů s hemangiopericytomem ( pro OS i CSS), tak u pacientů s hemangioendoteliomem ( pro OS i CSS) (obrázky 3(a) a 3(d); doplňkové obrázky 1A a 1D). Naopak radioterapie nezlepšila přežití u pacientů s hemangiopericytomem (OS: ; CSS: ) ani s hemangioendoteliomem (OS: ; CSS: ) (obrázky 3(b) a 3(e); doplňkové obrázky 1B a 1E). Je zajímavé, že chemoterapie významně zhoršila OS () a CSS () u pacientů s hemangiopericytomem (obrázky 3(c) a 3(f)). U pacientů s hemangioendoteliomem sice chemoterapie snížila CSS (), ale neměla žádný vliv na OS (; doplňkové obrázky 1C a 1F).

(a)

(b)

(c)

(d)

(e)

(f)

(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)

Obrázek 3

Výsledky různých léčebných postupů u pacientů s hemangiopericytomem. OS (a-c) a CSS (d-f) pacientů s hemangiopericytomem léčených operací vs. bez operace (a, d), radioterapií vs. bez radioterapie (b, e) a chemoterapií vs. bez chemoterapie (c, f). OS: celkové přežití; CSS: přežití specifické pro karcinom. hodnoty < 0,05 byly považovány za statisticky významné.

Vyhodnotili jsme také vliv různých monoterapií nebo kombinovaných terapií na přežití pacientů s hemangiopericytomem. Ve zlepšení OS a CSS u pacientů s hemangiopericytomem byla lepší chirurgie (obrázky 4(a)-4(d)), následovaná radioterapií a chemoterapií (obrázky 4(e) a 4(f)). Navíc operace plus radioterapie byla z hlediska přežití pacientů výhodnější než samotná radioterapie a měla podobný účinek jako samotná operace (obrázek 4(a) a (obrázek 4(b)). Operace plus chemoterapie zlepšila přežití ve větší míře než samotná chemoterapie, i když výsledky samotné operace byly příznivější (obrázky 4(c) a 4(d)). Radioterapie plus chemoterapie byla lepší ve srovnání se samotnou chemoterapií; výsledky radioterapie plus chemoterapie však byly horší než výsledky samotné radioterapie (obrázky 4(e) a 4(f)).

(a)

(b)

(c)

.

(d)

(e)

(f)

(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)

Obrázek 4

Výsledky různých monoterapií a kombinovaných terapií u pacientů s hemangiopericytomem. OS a CSS pacientů léčených operací, radioterapií a operací plus radioterapií (a, b); operací, chemoterapií a operací plus chemoterapií (c, d); radioterapií, chemoterapií a radioterapií plus chemoterapií (e, f). OS: celkové přežití; CSS: přežití specifické pro karcinom. hodnoty < 0,05 byly považovány za statisticky významné.

4. Diskuse

Hemangiopericytomy jsou vzácné nádory pocházející z pericytů obklopujících cévy a kapiláry . Hemangiopericytomy se vyskytují častěji u osob středního věku než u kojenců a dětí . V této studii jsme nezjistili žádné významné rozdíly v pohlaví nebo rase, mezi pacienty s hemangiopericytomem a hemangioendoteliomem (tabulka 1). Incidence hemangioendoteliomu i hemangiopericytomu zůstala v letech 2000-2016 stabilní.

Hemangiopericytomy často postihují dolní končetiny, retroperitoneum, pánev, meningy, plíce a pleuru, zatímco méně často postihují prs, kosti, játra, pankreas, žaludek, vaječníky a pochvu . Pacienti s hemangiopericytomem mohou zůstat asymptomatičtí až do pokročilého stadia onemocnění, především kvůli indolentnímu chování těchto nádorů. V této studii jsme však zjistili, že u většiny pacientů s hemangiopericytomem byl diagnostikován nádor v časném stadiu.

Indolentní chování hemangiopericytomů umocňuje nutnost včasné diagnózy, která je často založena na patologickém vyšetření nebo v menší míře na zobrazovacích metodách . Rentgenologické nálezy zahrnují okrouhlé masy s homogenní hustotou a ostrými okraji, zatímco rozšířené CT může v některých případech odhalit ohraničené masy charakterizované nekrózou tkáně nebo kalcifikací . Masy často vytlačují sousední orgány, například močový měchýř, močovody a tlusté střevo, což může vést k rozvoji příznaků . K potvrzení diagnózy hemangiopericytomu je však nutná biopsie nebo resekce nádoru, který by mohl být chybně diagnostikován jako jiný typ nádoru měkkých tkání. Pericyty postrádají typické znaky pod světelným mikroskopem. Histopatologická diagnóza hemangiopericytomu navíc do značné míry závisí na přítomnosti cévního větvení . Proto je v klinické praxi hemangiopericytom často diagnostikován vyloučením. Jako metoda potvrzující hemangiopericytom bylo navrženo také imunohistochemické barvení na vimentin a kolagen typu IV v kombinaci s negativním barvením na S-100, desmin, laminin, cytokeratiny a antigen související s faktorem VIII. Nedávno bylo také hlášeno, že pozitivní imunobarvení STAT6 má silnou diagnostickou hodnotu pro hemangiopericytom . Na genetické úrovni byla u velké části pacientů pozorována fúze NAB2-STAT6, která je rovněž podtypem klasifikace hemangiopericytomu . Kromě toho je u hemangiopericytomů zvýšená exprese receptoru pro vaskulární endoteliální růstový faktor (VEGFR); aktivace dráhy VEGF-VEGFR by tedy mohla sloužit jako diagnostický marker hemangiopericytomu .

Do dnešního dne zůstává definice maligního hemangiopericytomu kontroverzní . Pro definici malignity hemangiopericytomu byla navržena kombinace vysokého mitotického indexu, velké velikosti nádoru, vysokého stupně buněčnosti, přítomnosti nezralých nádorových buněk a přítomnosti hemoragických nebo nekrotických ložisek . Kromě toho, protože výskyt metastáz se u pacientů s hemangiopericytomem nesmírně liší, byla jako ukazatel malignity hemangiopericytomu navržena také invazivita nádoru . Prognóza a klinické charakteristiky pacientů s hemangiopericytomem se také velmi liší. V této studii jsme nezjistili žádné významné rozdíly v OS a CSS mezi pacienty s hemangioendoteliomem a hemangiopericytomem. Hemangioendoteliomy jsou malignity středního stupně odvozené od krevních cév. Mezi podtypy hemangioendoteliomu patří epiteloidní hemangioendoteliom, kaposiformní hemangioendoteliom, hobnail hemangioendoteliom a polymorfní hemangioendoteliom . Vzhledem ke klinicko-patologickým charakteristikám se hemangioendoteliomy řadí mezi hemangiomy (benigní) a angiosarkomy (maligní). Zjištění, že většina pacientů s hemangiopericytomem byla diagnostikována v časném stadiu, naznačuje, že hemangiopericytomy mohou představovat malignity středního stupně, podobně jako hemangioendoteliom.

Chirurgický zákrok zůstává standardem péče o pacienty s hemangiopericytomem. Podle očekávání operace výrazně zlepšila OS a CSS u pacientů s hemangiopericytomem. Riziko recidivy po operaci by však nemělo být opomíjeno, protože u více než 30 % pacientů s hemangiopericytomem dochází po operaci k recidivě nádoru . Mezi častá místa recidivy patří zejména retroperitoneum a pánev. Na rozdíl od chirurgického zákroku nepřinesla radioterapie u pacientů s hemangiopericytomem nebo hemangioendoteliomem významný přínos pro přežití. V souladu s tím vedly výsledky předchozí studie k domněnce, že hemangiopericytomy jsou radiorezistentní . Má se však za to, že radioterapie snižuje riziko lokální recidivy u malignit měkkých tkání; proto se doporučuje u pacientů s hemangiopericytomem v cm nebo s nedostatečnými resekčními okraji .

Klinický přínos chemoterapie u pacientů s nádory měkkých tkání zůstává nejasný. Předchozí studie naznačovaly, že chemoterapie by mohla být účinná u pacientů s metastazujícím hemangiopericytomem . Důležité je, že použití adriamycinu bylo spojeno s remisí onemocnění přibližně u 50 % pacientů . Použití temozolomidu a bevacizumabu u pacientů s metastatickým hemangiopericytomem vedlo k mediánu přežití bez progrese 17 měsíců a celkové míře odpovědi 21,4 % . Bylo rovněž hlášeno, že antiangiogenní činidla mají klinický přínos u pacientů s hemangiopericytomem . Naše zjištění naznačují, že chemoterapie může být pro pacienty s hemangiopericytomem dokonce škodlivá. K dalšímu objasnění klinické užitečnosti chemoterapie u hemangiopericytomu jsou nutné budoucí studie na velkých souborech.

Zajímavé je, že adjuvantní chemoterapie nebo radioterapie v kombinaci s chirurgickým zákrokem nezlepšily výsledky ve srovnání se samotným chirurgickým zákrokem. Pozoruhodné je, že kombinace operace s chemoterapií zhoršila OS a CSS u pacientů s hemangiopericytomem. Proto se domníváme, že chirurgický zákrok by měl být upřednostňován před jinými léčebnými modalitami a že adjuvantní chemoterapie nebo radioterapie nemusí být tak slibné, jak se dříve uvažovalo . K dalšímu posouzení klinické užitečnosti chemoterapie a radioterapie u hemangiopericytomu jsou nutné budoucí velké multicentrické studie.

Tato studie měla několik omezení. Za prvé, naše zjištění a závěry byly založeny výhradně na analýzách údajů získaných z databáze SEER. Za druhé, podrobnosti o léčbě, včetně typu operace, lékařských předpisů a protokolů radioterapie, nebylo možné získat, což omezilo naše analýzy. Za třetí, vzhledem k retrospektivní povaze studie mohlo dojít ke zkreslení. Nicméně vytěžování dat z databáze SEER a dalších databází může pomoci minimalizovat zkreslení analýzy způsobené různými institucemi. Navíc ve srovnání s kazuistikami může mít komplexní klinicko-patologická charakteristika a relativně velký soubor pacientů větší vypovídací hodnotu při analýze hemangiopericytomů a dalších vzácných nádorů.

5. Závěry

Zjištění této populační studie potvrdila nízký výskyt hemangiopericytomu a zdůraznila, že hemangioendoteliom a hemangiopericytom mají podobnou prognózu. Jedinou účinnou léčbou, která může pacientům s hemangiopericytomem zajistit významný přínos pro přežití, zůstává chirurgický zákrok, zatímco klinická užitečnost adjuvantní chemoterapie nebo radioterapie je omezená.

Zkratky

AJCC:	American Joint Committee on Cancer
CSS:	Přežití specifické pro rakovinu
OS:	Celkové přežití
SEER:	Surveillance, Epidemiology, and End Results
TNM:	Tumor-node-metastasis.

Dostupnost údajů

Údaje, které jsme použili v této studii, lze stáhnout z databáze SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results Program, 1975-2016).

Konflikt zájmů

Neexistuje žádný potenciální střet zájmů.

Příspěvky autorů

Koncepci a design zpracovali Zui Tan a Kewei Wang. O sběr a shromažďování dat se postarali Kewei Wang a Fei Mei; analýzu a interpretaci dat řídil Fei Mei. Psaní rukopisu a jeho konečné schválení provedli všichni autoři.

Přídavné materiály

Přídavný obrázek 1; výsledky různých léčebných postupů u pacientů s hemangioendoteliomem. OS (A-C) a CSS (D-F) pacientů s hemangioendoteliomem léčených chirurgicky vs. bez chirurgického zákroku (A, D), radioterapií vs. bez radioterapie (B, E) a chemoterapií vs. bez chemoterapie (C, F). OS: celkové přežití; CSS: přežití specifické pro karcinom. hodnoty < 0,05 byly považovány za statisticky významné. (Doplňkové materiály)