Úvod

Dvojitý aortální oblouk je nejčastější z kompletních cévních prstenců, který způsobuje tracheoezofageální kompresi. Jedná se o kazuistiku dvojitého aortálního oblouku s vyváženými aortálními oblouky, který se projevuje vnější tracheobronchiální obstrukcí.

Prezentace případu

Obr. 1. Přední pohled: Dvojitý aortální oblouk dávající vznik krčním cévám.

Obrázek 2. Pohled zezadu: Stlačení průdušnice cévním prstencem.

Obrázek 3. Přední pohled: Zúžení trachey způsobené cévním prstencem.

Pětiměsíční dítě mužského pohlaví bylo odesláno na naše pracoviště se stridorem od 1 měsíce věku, častým přerušovaným krmením a opakovanými respiračními infekcemi k vyšetření a léčbě.

Rtg hrudníku neprokázal žádné patrné odsazení tracheálního stínu. Echokardiografické hodnocení prokázalo normální srdeční anatomii a pravý aortální oblouk. Bylo vysloveno podezření na aberantní průběh levé podklíčkové tepny.

Pacient byl dále vyšetřen pomocí 64-slice MD CT angiogramu, který odhalil dvojitý aortální oblouk s vyrovnanými oblouky obepínajícími tracheu a jícen (obr. 1). Distální trachea a proximální levý bronchus byly komprimovány cévním prstencem (obr. 2, 3).

Pacientka podstoupila rozdělení pravého aortálního oblouku přístupem z levé posterolaterální torakotomie (3. mezižebří). Pravý aortální oblouk byl zadní a dával vzniknout pravé společné krkavici a podklíčkové tepně. Levý aortální oblouk byl přední a vedl k levé společné krkavici a levé podklíčkové tepně (obrázek 4). Ligamentum arteriosum bylo připojeno k levému aortálnímu oblouku a levé plicní tepně. Ligamentum arteriosum bylo rozděleno.

Zadní oblouk pravé aorty byl sevřen těsně proximálně od jeho spojení se sestupnou aortou. Nedošlo k poklesu femorálního arteriálního krevního tlaku, nebyl zjištěn gradient mezi pravým radiálním a femorálním arteriálním krevním tlakem a radiální i karotický puls byly hmatné. Zadní oblouk pravé aorty byl rozdělen v místě jejího spojení se sestupnou aortou a okraje řezu byly obšity (Obrázek 5).

Obrázek 4. Dvojité aortální oblouky obkružující jícen	Obrázek 5. Rozdělení zadního pravého oblouku mezi svorkami.	Obrázek 6. Vtažení rozděleného aortálního oblouku za jícen.

Mediastinální tkáň kolem aortálních oblouků byla vypreparována, což umožnilo vtažení pravého aortálního oblouku za jícen (obr. 6). Pruhy tkáně kolem průdušnice a jícnu byly rozděleny, aby se uvolnila případná reziduální komprese nebo fibróza.

Dítě bylo první pooperační den extubováno. Dítě bylo stabilní a spokojené, bez klinických známek respirační obstrukce nebo tracheobronchomalacie. Druhý pooperační den bylo přeloženo na oddělení. Zbývající pooperační rekonvalescence byla bezproblémová, bez problémů s dýcháním nebo krmením. Pooperační CT vyšetření ukázalo široce oddělené konce rozděleného oblouku pravé aorty (Obrázek 7) a uvolnění útlaku dýchacích cest cévním prstencem (Obrázek 8).

Obrázek 7. Pohled zezadu: Retrakce rozdělených konců pravého aortálního oblouku	Obrázek 8. Přední pohled: Uvolnění útlaku dýchacích cest.

Pacient je při sledování po jednom roce nadále bez respiračních komplikací a problémů s výživou a hodnocení ECHO odhalilo vrcholový gradient 12 mm Hg v místě spojení levého aortálního oblouku se sestupnou aortou.

Diskuse

Kompletní cévní prstence jsou anomálie aortálního oblouku, při nichž jsou trachea a jícen stlačeny aortálními oblouky a jejich deriváty. Dvojitý aortální oblouk, poprvé popsaný v roce 1737 Hommelem, je způsoben přítomností pravého a levého aortálního oblouku, které obklopují a stlačují průdušnici a jícen. Robert Gross provedl první úspěšné chirurgické rozdělení cévního prstence v roce 1945 v Bostonské dětské nemocnici levým anterolaterálním přístupem k hrudníku . Dále objasnil chirurgické principy spojené s dělením cévních prstenců .

Embryologicky jsou ventrální a dorzální aorty spojeny aortálními oblouky, které přetrvávají nebo involují a dávají vznik normálnímu aortálnímu oblouku, jeho větvím a menším arteriím hlavy. Pravý čtvrtý aortální oblouk normálně involuje přibližně ve 36 až 38 dnech u 16mm embrya a levý čtvrtý aortální oblouk přetrvává, aby dal vzniknout normálnímu levému aortálnímu oblouku. Edwards popsal schematické znázornění s dvojitými aortálními oblouky a dvojitým ductus arteriosi, aby vysvětlil různé anomálie aortálního oblouku způsobené abnormální perzistencí nebo regresí různých segmentů v tomto hypotetickém modelu dvojitého aortálního oblouku . Perzistence pravého i levého čtvrtého aortálního oblouku vede ke vzniku dvojitého aortálního oblouku.

Anatomicky vzestupná aorta vzniká normálně a při výstupu z osrdečníku se dělí na dva – pravý a levý aortální oblouk, které obkružují průdušnici a jícen a vzadu se opět spojují v sestupnou aortu. Hypoplazie jednoho z aortálních oblouků je běžná, přičemž jeden z oblouků, častěji pravý aortální oblouk, je dominantní. Nezřídka může být atrézie přítomna v některém ze segmentů obou aortálních oblouků, což vede k různým podtypům dvojitého aortálního oblouku s atrézií . Zadní sestupná aorta tvořená spojením obou aortálních oblouků může být vlevo nebo vpravo od hrudních obratlů. Pravý dominantní dvojitý aortální oblouk byl častěji pozorován u levé sestupné aorty a naopak. Sestupná aorta má tendenci být více uprostřed než normálně. Tato abnormální poloha může po operaci způsobit útlak dýchacích cest mezi plicní tepnou a sestupnou aortou, což vede k přetrvávání příznaků po operaci . Ductus neboli ligamentum arteriosum, které není součástí cévního prstence, probíhá mezi levou plicní tepnou, níže než spojnice mezi levým obloukem aorty a sestupnou aortou . Z aortálních oblouků vycházejí ipsilaterální společná krkavice a podklíčková tepna, innominátní tepna chybí.

Současný přehled literatury týkající se dvojitých aortálních oblouků je uveden v tabulce 1.

Tabulka 1

		Backer et al (8)	Alsenaidi et al (9)	Chunn et al (10)	Shanmugam et al (11)
No. Pacientů		113	81	11	29
Věk		1.4 ± 2,4r	6 m	7m*	–
Pohlaví (M:F)		1.3:1	67: 33	19:20	17:12
Představuje stížnost
		Respirační	Nejvíce Nejčastější	91%	95%*	Nejčastější
	GI	15%	40%	35%*	8 (27.5%)
Sdružená srdeční vada		7%	17%		7(24%)
Chirurgický přístup – levá torakotomie		108 (95.5)	72 (92%)	34 (87%)*	25(86.2%)
Dominantní oblouk
	Pravý	75%	71%	64%	86.2%
	Levý	18%	20%		6.9%
	Vyvážený	7%	9%			6.9%
Operační úmrtnost		žádná	2	2*	žádná
Pooperační. Komplikace				33%*
Respirační		Nejčastější: Tracheomalacie Bronchomalacie
Chylothorax			9%	4*	3(7.6%)
Doba sledování			1,8 roku	12,5m*	7,1 roku
Ostatní respirační příznaky			54%	47%	24.1%

*39 vrozených anomálií aortálního oblouku, včetně 11 s dvojitým aortálním obloukem

Pacienti s dvojitým aortálním obloukem mohou být asymptomatičtí nebo se mohou projevovat příznaky od nespecifických obtíží až po život ohrožující respirační potíže. Symptomy stridózního dýchání, dysfagie, „štěkavého“ chronického kašle, náchylnosti k bronchopneumonii, retrakce hlavy, malnutrice, nástupu v časném kojeneckém věku a nárůstu respirační tísně při krmení popsali Wolman et al . Cizí těleso v jícnu v místě útlaku cévním prstencem je vzácně příznakem dvojitého aortálního oblouku. Byly také popsány život ohrožující epizody zástavy dechu a apnoe .

Konvenční rentgenový snímek hrudníku může ukázat vpadlý stín trachey, retrotracheální zákal a přední vyklenutí trachey. Specifické radiologické příznaky byly popsány při bariové ezofagografii . Patří k nim oboustranná přetrvávající vnější komprese jícnu v AP zobrazení, přičemž dominantní oblouk způsobuje hlubší a horní odsazení a hluboké zadní odsazení v bočním a šikmém zobrazení. Polknutí barya je diagnostické ve většině případů. V diagnostice a hodnocení anomálií aortálního oblouku, včetně dvojitého aortálního oblouku, se však stále více využívá MDCT a MRI . Posouzení dominance oblouku a okolních tkání v mediastinu se díky těmto radiologickým modalitám zlepšilo, zejména pokud je baryový polykač negativní, dochází ke kompresi innominátní tepny nebo ve složitých případech. Znak čtyř cév v horním mediastinu lze pozorovat díky přítomnosti samostatných podklíčkových a společných krčních tepen na obou stranách. V současné době je angiografie zřídka indikována nebo nutná pro adekvátní zhodnocení anomálií aortálního oblouku. Echokardiografie se doporučuje k vyloučení přidružených vrozených srdečních vad .

Opravy se dosahuje levým posterolaterálním torakotomickým přístupem, zejména u pacientů s dominantním pravým aortálním obloukem . Klinika Mayo doporučuje pravostranný posterolaterální torakotomický přístup u pacientů s levým aortálním obloukem, pravostrannou sestupnou hrudní aortou a pravým ductus nebo ligamentum arteriosum; dvojitým obloukem s atrézií pravého zadního segmentu; nebo při anastomóze aberantní pravé podklíčkové tepny na vzestupnou aortu . Backer a Mavroudis doporučují, aby se ke kompresi innominátní tepny přistupovalo z pravé strany se zavěšením innominátní tepny na hrudní kost. Oprava přes střední sternotomii se doporučuje, pokud se současně provádí oprava intrakardiálních defektů .

Zásady operace jsou v podstatě stejné, jak je popsal Gross . Chirurgická oprava zahrnuje adekvátní disekci aortálních oblouků a sestupné aorty, rozdělení nedominantního aortálního oblouku, rozdělení ductus nebo ligamentum arteriosum a disekci a rozdělení mediastinálních adventiciálních pruhů, které mohou komprimovat tracheu nebo jícen.

Mezi pooperační komplikace patří krvácení, ochrnutí hlasivek, pneumonie, pneumotorax, chylotorax, potíže s výživou a reziduální respirační obstrukce. Reziduální respirační obtíže byly zaznamenány až u 54 % pacientů . Zatímco reziduální respirační symptomy jsou obvykle způsobeny tracheobronchomalacií, může být přítomna anatomická komprese průdušnice pooperačním obloukem a předním zbytkem rozděleného oblouku nebo středočárovou sestupnou aortou . Vzhledem k přítomnosti oboustrannosti vyvážených aortálních oblouků mají tito pacienti spíše středočárovou sestupnou aortu. To má za následek abnormální skládání struktur před páteří a vede k vnějšímu útlaku levého hlavního bronchu mezi středočárovou sestupnou aortou vzadu a plicní tepnou vpředu.

Shrnem lze říci, že cévní prstence, častěji dvojitý aortální oblouk, jsou důležitou příčinou tracheoezofageální komprese, jejíž klinické podezření a diagnostika mohou vést k časnému chirurgickému zákroku a zmírnění nebo zabránění okamžitým nebo dlouhodobým respiračním komplikacím.

.