Desmoplastický melanom, neobvyklá varianta melanomu, představuje pro lékaře diagnostickou výzvu, protože nádory se často jeví jako nespecifické tělové nebo amelanotické plaky či uzlíky. Vyskytují se častěji u mužů než u žen a často se nacházejí na hlavě a krku.1,2 Jejich neškodný vzhled může vést ke zpoždění diagnózy a může vysvětlovat, proč jsou desmoplastické melanomy v době biopsie často hluboce infiltrativní. Desmoplastický melanom vzniká de novo přibližně v jedné třetině případů.1 Ve zbývajících případech se vyskytuje ve spojení s překrývajícím melanomem in situ, nejčastěji melanomem lentigo maligna.1 Histologicky jsou desmoplastické melanomy charakterizovány maligními vřetenitými buňkami uvnitř hustě fibrotického stromatu (obrázek 1). Častými znaky jsou přilehlé lymfoidní agregáty a perineurální postižení,2 zatímco pigment a atypické mitózy mohou být vzácné. Desmoplastický melanom lze klasifikovat jako smíšený nebo čistý na základě stupně desmoplazie a buněčnosti. V rámci smíšených desmoplastických melanomů existují oblasti, které mají histologické znaky konvenčních melanomů, zatímco jiné vykazují typičtější desmoplastické charakteristiky. Čistý desmoplastický melanom má vyšší stupeň desmoplazie a méně nádorových buněk než smíšený typ.1 Čistý podtyp bývá méně agresivní a s menší pravděpodobností metastazuje do lymfatických uzlin.1 Při absenci složky in situ (obrázek 2) může být desmoplastický melanom při běžném barvení hematoxylinem a eozinem nerozlišitelný od jiných vřetenobuněčných nádorů; proto je obvykle nutné imunohistochemické barvení. Nejspolehlivějšími barveními pro potvrzení diagnózy desmoplastického melanomu jsou S100 a SOX10 (SRY-related HMG-box 10)(Obrázek 3)(eTabulka).3
Figure 1. Desmoplastický melanom s vřetenitými melanocyty v hustě fibrotickém stromatu (H&E, původní zvětšení ×40).
Obrázek 2. Melanom in situ. Sloučení atypických melanocytů podél dermoepidermální junkce odpovídající melanomu in situ překrývajícímu desmoplastický melanom (H&E, původní zvětšení ×100).
Obrázek 3. Jaderná exprese SOX10 (SRY-related HMG-box 10) vřetenitých melanocytů ve fibrotické dermis a překrývající konfluenci melanocytů na dermoepidermálním spojení u desmoplastického melanomu (původní zvětšení ×100).
Atypický fibroxatom se typicky projevuje jako uzlík v oblasti hlavy a krku nebo jiných slunci vystavených oblastech u starších osob a častěji se vyskytuje u mužů než u žen.4 Histologicky se atypické fibroxantomy skládají z pleomorfních vřetenitých, epiteloidních a vícejaderných obrovských buněk s četnými a atypickými mitózami (obrázek 4).5 Atypický fibroxantom je považován za diagnózu vyloučení, proto je třeba před stanovením diagnózy vyloučit jiné kožní vřetenobuněčné nádory. Atypické fibroxantomy se obvykle barví negativně na cytokeratin, S100, SOX10 a desmin, ale v některých případech je pozitivní fokální barvení na hladkosvalový aktin.4 U atypických fibroxantomů byla prokázána reaktivita více imunohistochemických markerů, včetně CD10,4 ale žádný z těchto markerů nemá pro tento nádor vysokou specificitu; zůstává tedy diagnózou s vyloučením.
Kutánní angiosarkomy jsou agresivní nádory spojené s vysokou mortalitou navzdory vhodné léčbě chirurgickou resekcí a pooperační radioterapií. Obvykle se projevují jako ekchymotické makuly nebo uzlíky na obličeji nebo pokožce hlavy u starších pacientů.6,7 Rizikovými faktory vzniku kožního angiosarkomu jsou ionizující záření a chronický lymfedém.6 Histologicky jsou dobře diferencované kožní angiosarkomy tvořeny nepravidelnými, anastomozujícími cévními kanálky, které se prořezávají dermis (obrázek 5).6,7 Méně diferencované nádory mohou obsahovat vřetenovité buňky a postrádat zjevné cévní struktury; pro stanovení správné diagnózy je proto v těchto případech nezbytná imunohistochemie. Kožní angiosarkomy se obvykle barví pozitivně na protein ERG (gen související s ETS), CD31, CD34 a faktor VIII.6,8 Bohužel se tyto nádory mohou občas barvit také na cytokeratin, což může vést k chybné diagnóze karcinomu.6
 |
 |
|
| Obrázek 4. Pleomorfní vřetenovité, epiteloidní a vícejaderné obrovské buňky s atypickými mitózami vyplňující dermis u atypického fibroxantomu (H&E, původní zvětšení ×200) |
Obrázek 5. Vřetenovité buňky s atypickými mitózami vyplňující dermis (H&E, původní zvětšení ×200). Anastazující cévní kanálky protínající kolagenní svazky a pohlcující epidermis u kožního angiosarkomu (H&E, původní zvětšení ×100). |
Kutánní leiomyosarkom je novotvar hladkého svalstva, který vzniká ze svalů arrector pili, hladkého svalstva pohlavních orgánů nebo hladkého svalstva cév. Obvykle se projevuje jako jednotlivé ložisko nebo uzlík na rukou a nohou u osob starších 50 let.9 Kožní leiomyosarkomy lze klasifikovat jako dermální, kdy je nejméně 90 % nádoru omezeno na dermis, nebo subkutánní; toto rozlišení je důležité, protože druhý typ má vyšší míru metastazování a horší prognózu.9 Vzhledem k tomu, že tento nádor je odvozen od hladkého svalstva, mohou si dobře diferencované nádory zachovat znaky typických hladkých svalových buněk, včetně jader doutníkovitého tvaru s přilehlými glykogenovými vakuolami (obrázek 6). Pokud je pozorována tvorba fasciklů, může to být další vodítko k diagnóze. U špatně diferencovaných nádorů je neocenitelná imunohistochemie. Leiomyosarkom se často pozitivně barví na hladkosvalový aktin, svalový specifický aktin, h-kaldesmon, desmin a kalponin.9-11
.