CHYLÓZNÍ ASCITES
Chylous ascites je nadměrné shromažďování lymfatické tekutiny v peritoneální dutině. Nejčastější příčina (ve 45 % až 60 % případů) u kojenců a dětí je idiopatická a předpokládá se vrozená malformace lymfatických cest.17,41,57,66,67 Mezi známé vrozené lymfatické abnormality, které vedou k chylóznímu ascitu, patří atrézie nebo stenóza hlavních mlékovodů na bázi mezenteria nebo cisterna chyli, mezenterické cysty, generalizovaná lymfangiomatóza a lymfangiom.13,19,34,66,67 Za další nejčastější příčinu chylózního ascitu se považuje obstrukce lymfatických kanálů způsobená stavy, jako je intususcepce, malrotace, inkarcerovaná hernie, primární nebo metastazující rakovina, tuberkulóza, gastroschíza a zánětlivé léze způsobující zvětšení lymfatických uzlin.13,19,39,41,59,66,67 Konečně poranění lymfatik je zodpovědné za dalších 15 až 20 % případů chylózního ascitu. Do této kategorie může patřit poranění v důsledku úrazu, poranění po operaci různých stavů a zneužívání dětí. Ascitu si můžeme všimnout až několik dní nebo týdnů po vyvolávající příhodě.8,9,17,23,39,68
Chylózní ascites se může vyskytnout u dětí všech věkových skupin, i když většinou se jedná o kojence a batolata.41,66,67 Nejčastějším počátečním příznakem je distenze břicha. Může se rozvíjet postupně nebo akutně a může být doprovázen bolestí břicha a ohrožením dýchání.4,9,17,39,41,46,66,67 Mezi další příznaky může patřit zvracení, průjem, tříselná kýla a otoky.43,67
Hlavním potvrzujícím diagnostickým vyšetřením je paracentéza břicha, která odhalí mléčně bílou tekutinu, pokud pacient dostává enterální stravu obsahující tuk. Tekutina se vyznačuje zvýšenou koncentrací triglyceridů (často vyšší než 1000 mg/dl), buněčným diferenciálem, který tvoří převážně lymfocyty (70-90 %), a zvýšenou koncentrací celkové bílkoviny a cholesterolu.17,41,55,65-67
Určení příčiny chylózního ascitu může být náročné, zejména pokud dítě nemá žádné zjevné onemocnění, které běžně predisponuje k úniku lymfy. Vyšetření, jako je USG, CT a kontrastní vyšetření gastrointestinálního traktu, mohou být užitečná při identifikaci predisponujících stavů, jako je malrotace, lymfangiom, nádor nebo mezenterické cysty. U novorozenců, u nichž ascites nemá snadno rozpoznatelné vysvětlení, je nejpravděpodobnější diagnózou vrozená malformace lymfatických kanálů. Lymfangiografie je popsána ve starších sériích, ale je obtížně proveditelná u dětí, ne vždy je možné prokázat mezenterické lymfatiky pomocí pedálního přístupu a pomohla nasměrovat léčbu pouze u menšiny dětí, u kterých byla použita.55,66 Navíc v době, kdy je při absenci známých vyvolávajících příčin upřednostňována nechirurgická intervence, lymfangiografie pravděpodobně jen málo přispívá k léčebné strategii.
Chirurgicky korigovatelné léze, jako jsou malrotace, mezenterické cysty, intususcepce nebo inkarcerované hernie, by měly být korigovány. U pacientů bez chirurgicky korigovatelné léze je počáteční léčba zaměřena na snížení průtoku lymfy poškozenými nebo obturovanými lymfatickými kanály. Toho se dosáhne pozastavením enterálního příjmu a zahájením TPN. Někteří pacienti na tento zákrok reagují rychle a ascites ustoupí do 2 týdnů. Pokud se podaří udržet stav výživy a hydratace pacienta, lze zvážit podávání TPN po dobu až 10 týdnů.4,68 Vzhledem k tomu, že triglyceridy se středně dlouhým řetězcem (MCT) se vstřebávají přímo do portálního systému, a nestimulují tedy tok lymfy, jsou tradičně doporučovány pro léčbu chylózního ascitu. Tvrdé údaje potvrzující přínos MCT preparátu chyběly. Nicméně použití nízkotučné formule obohacené o MCT, jako je Portagen, bylo zaznamenáno v mnoha případech úspěšné neoperativní léčby a mělo by být zváženo jako doplněk k TPN nebo jako počáteční enterální formule u pacientů, kteří reagují na TPN.4,8,23,59,68 Dlouhodobé používání nízkotučných kojeneckých formulí bylo spojeno se špatným neurologickým vývojem, pravděpodobně z nedostatku mastných kyselin.57 Léčba nízkotučnou formulí by proto měla být omezena na 3 až 6 měsíců. Paracentéza by kromě klidového režimu střev měla být vyhrazena pro pacienty s respiračním ohrožením.
Chirurgická intervence je opodstatněná, pokud neoperační léčba není úspěšná po 6 až 10 týdnech nebo pokud se pacient stane jinak symptomatickým.41,57,66,68 Jak již bylo uvedeno, role předoperační lymfangiografie není jasná, protože tyto studie často špatně zvýrazňují mezenterické a portální lymfatiky. Častější úspěšnou strategií je podávat pacientovi stravu s vysokým obsahem tuku (obvykle mléko) až 6 hodin před chirurgickou explorací. Hojný tok krémové lymfy poskytuje větší šanci na identifikaci úniku. Přidání súdánského barviva do mléka může dále pomoci při identifikaci úniku.46,51 Nejčastějším místem úniku lymfy je základna horních mezenterických cév, ačkoli mohou být postiženy různé retroperitoneální a mezenterické lymfatiky.5,41,46,51,57,66 Měla by být provedena úplná mobilizace duodena a hlavy pankreatu a důkladná explorace celého retroperitonea.13 Ligace identifikovaného úniku lymfy je léčebná u 85 % pacientů.46,66 Nedávné zprávy také popisují potenciální užitečnost laparoskopie při lokalizaci úniku lymfy a použití fibrinového lepidla ke kontrole úniku lymfy.5,46 Peritoneovenózní shunting může být užitečnou léčebnou strategií jako primární chirurgický zákrok nebo jako intervence u dětí, u kterých chirurgická explorace nevedla k vyřešení ascitu.43,56,68 V některých starších sériích byla mortalita na chylózní ascites významná a pohybovala se od 24 % do 30 %.66,67 Při současných možnostech nutriční podpory a chirurgické intervence však lze v současnosti obvykle očekávat úspěšný výsledek.