Abstract
El cor triatriatum es un raro defecto cardíaco congénito que se asocia con un mayor riesgo de desarrollar fibrilación auricular. Reportamos un caso de un hombre sano de 38 años que se presentó con insuficiencia cardíaca descompensada y fibrilación auricular con una respuesta ventricular rápida. Un ecocardiograma transtorácico (ETT) demostró una severa disfunción y dilatación biventricular además de un cor triatriatum sinister. Se le administró una diuresis con resolución de sus síntomas y volvió espontáneamente al ritmo sinusal. Existe una evidencia limitada en la literatura en torno a la anticoagulación y la disfunción ventricular izquierda asociada en el contexto del cor triatriatum que planteó decisiones terapéuticas difíciles.
1. Introducción
El cor triatriatum siniestro es un defecto congénito poco frecuente en el que la aurícula izquierda está dividida en dos cámaras por una membrana. El cor triatriatum comprende aproximadamente el 0,4% de las cardiopatías congénitas en la autopsia . Se encuentra en menos del 0,1% de las miocardiopatías diagnosticadas clínicamente. Suele identificarse en niños y es un nuevo diagnóstico particularmente raro en adultos . La fibrilación auricular se ha descrito en el 30% de los casos publicados sobre adultos con cor triatriatum . Describimos un caso de un varón adulto con cor triatriatum conocido (pero que no estaba en seguimiento activo) que se presentó con insuficiencia cardiaca congestiva en el contexto de una fibrilación auricular y una miocardiopatía dilatada recién diagnosticadas.
2. Caso
Un varón de 38 años previamente sano, que había emigrado de Honduras hacía 5 años, se presentó con una historia de varias semanas de dolor abdominal progresivo y disnea. La exploración física reveló dificultad respiratoria, una taquicardia irregular a 140 latidos por minuto y una presión arterial de 126/72 mmHg. En la exploración cardíaca destacaba un latido apical desplazado y difuso, y un soplo de regurgitación mitral 2/6 que se oía en el ápice. Su ECG demostró una fibrilación auricular (FA) con una respuesta ventricular rápida. No había evidencia electrocardiográfica de sobrecarga ventricular derecha. La radiografía de tórax mostró cardiomegalia y edema pulmonar. La ecocardiografía transtorácica (ETT) mostró una aurícula izquierda marcadamente dilatada en la vista de cuatro cámaras (51 mm) dividida en 2 cámaras por una membrana (Figura 1). El Doppler de onda continua mostró un flujo a través de la membrana con un gradiente diastólico máximo de 6 mmHg, un gradiente sistólico máximo de 2 mmHg y una media de 4 mmHg (Figura 2). El ventrículo izquierdo (VI) estaba dilatado en la vista paraesternal de eje largo (65 mm) con una fracción de eyección del 20-30%. Había una regurgitación mitral funcional de moderada a severa. La presión sistólica del ventrículo derecho (PSVD) era de 70 mmHg. La ecocardiografía transesofágica demostró una membrana dentro de la aurícula izquierda (AI) con una brecha de 7 mm en su parte media y midió un gradiente máximo de 15 mmHg. El tabique interauricular estaba intacto. Cabe destacar que el paciente se sometió a una ETT hace 5 años, cuando emigró por primera vez a Canadá, en la que se identificó una aurícula izquierda dilatada y el defecto del cor triatriatum, con un gradiente máximo de 9 mmHg, que no era muy diferente del estudio actual. El VI era normal en tamaño y función sistólica en ese momento. El paciente y su médico de cabecera desconocían este diagnóstico establecido previamente.
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El paciente fue ingresado y diurizado. Se convirtió espontáneamente a ritmo sinusal y permaneció libre de FA al alta. Dada la coexistencia de FA y cor triatriatum sinister, se decidió iniciar anticoagulación con heparina con posterior conversión a warfarina. El estudio de las causas alternativas de su miocardiopatía dilatada (incluida la serología para Chagas y la enfermedad autoinmune) resultó negativo. Además, no había antecedentes de consumo significativo de alcohol. A los 3 meses de seguimiento, permanecía en ritmo sinusal y había vuelto a la clase funcional 1 a pesar de la falta de mejora de la función sistólica del VI en la evaluación por ecografía cardíaca focalizada.
3. Discusión
El cor triatriatum sinister es una rara malformación congénita que implica una membrana anormal que divide la aurícula izquierda en dos cámaras. Se cree que surge por un fallo en la reabsorción de componentes de la vena pulmonar común durante la embriogénesis . Las afecciones cardíacas comórbidas más comunes en adultos son los defectos del tabique auricular y la regurgitación mitral. Los pacientes suelen presentar un edema pulmonar en la infancia, a menos que una abertura considerable en la membrana permita un drenaje suficiente de las venas pulmonares afectadas. Esta abertura puede obstruirse más adelante debido a la fibrosis y la calcificación, y puede provocar la aparición de síntomas. La dilatación de la aurícula izquierda se produce por las elevadas presiones de llenado, y este sustrato puede dar lugar al desarrollo de FA de forma análoga a la estenosis mitral.
Dada la rareza del diagnóstico, no existen directrices formales sobre el momento óptimo de la corrección quirúrgica. La cirugía se ha ofrecido típicamente en adultos sintomáticos . En la mayor serie de casos quirúrgicos publicada, la edad media en el momento de la cirugía era de 27 años y el gradiente medio a través de la membrana en los casos reparados quirúrgicamente era de 17,2 mmHg. Los resultados tras la reparación quirúrgica han sido normalmente excelentes.
Este caso planteó varios retos diagnósticos y terapéuticos únicos. La etiología de la miocardiopatía dilatada en este caballero no estaba del todo clara. La sospecha inicial era que la miocardiopatía era secundaria a una taquicardia no controlada. Esto fue cuestionado por la fracción de eyección persistentemente deprimida a los 3 meses de seguimiento, a pesar del aparente mantenimiento del ritmo sinusal y de las dosis terapéuticas de un betabloqueante y un inhibidor de la ECA. La búsqueda de etiologías alternativas fue negativa y no se descubrió ninguna otra anomalía cardíaca congénita. El cor triatriatum se ha descrito raramente en asociación con la insuficiencia ventricular izquierda, pero en el contexto de un insulto adicional como el embarazo. No se ha descrito ninguna asociación entre el cor triatriatum y la miocardiopatía dilatada idiopática. Aparte del desarrollo de taquiarritmias auriculares y de la miocardiopatía asociada, no parece haber una relación conocida entre el cor triatriatum y el desarrollo de miocardiopatía dilatada.
Se ha informado de la aparición de ictus cardioembólicos con cor triatriatum con y sin fibrilación auricular concurrente, y se ha propuesto que la formación de coágulos en la aurícula izquierda comparte una fisiopatología similar a la de la estenosis mitral . No hay datos con respecto a la anticoagulación profiláctica en ausencia de fibrilación auricular. La anticoagulación en este caso estaba claramente indicada, dada la fibrilación auricular con el factor de riesgo adicional de la insuficiencia cardíaca congestiva. Dadas las similitudes fisiopatológicas propuestas para la aurícula izquierda con la estenosis mitral, se tomó la decisión de tratarla con un antagonista de la vitamina K.
El cor triatriatum es una anomalía congénita poco frecuente pero cada vez más reconocida que puede volverse sintomática más adelante en la vida. Se asocia con el desarrollo de fibrilación auricular, hipertensión pulmonar y, raramente, con el desarrollo de disfunción ventricular izquierda. A medida que mejore el acceso a las modalidades de imagen y la calidad de las mismas, se necesitarán más datos para guiar las decisiones de tratamiento en torno a la profilaxis tromboembólica y el seguimiento para prevenir complicaciones.
Conflictos de intereses
Los autores declaran no tener conflictos de intereses.