Ascitis quilosa
La ascitis quilosa es la acumulación excesiva de líquido linfático en la cavidad peritoneal. La causa más común (entre el 45% y el 60% de los casos) en bebés y niños es idiopática y se presume que es una malformación congénita de los canales linfáticos.17,41,57,66,67 Las anomalías linfáticas congénitas conocidas que conducen a la ascitis quilosa incluyen la atresia o la estenosis de los principales canales linfáticos en la base del mesenterio o la cisterna quilífera, los quistes mesentéricos, la linfangiomatosis generalizada y el linfangioma.13,19,34,66,67 La siguiente causa más común de ascitis quilosa se cree que es la obstrucción de los canales linfáticos por afecciones como la invaginación, la malrotación, la hernia encarcelada, el cáncer primario o metastásico, la tuberculosis, la gastrosquisis y las lesiones inflamatorias que provocan el aumento de tamaño de los ganglios linfáticos.13,19,39,41,59,66,67 Por último, las lesiones de los linfáticos son responsables de un 15% a un 20% adicional de casos de ascitis quilosa. Esta categoría puede incluir lesiones por traumatismos, lesiones después de una intervención quirúrgica por diversas afecciones y maltrato infantil. La ascitis puede no notarse hasta días o semanas después del acontecimiento que la provocó.8,9,17,23,39,68
La ascitis quilosa puede producirse en niños de todos los grupos de edad, aunque la mayoría son lactantes y niños pequeños.41,66,67 La distensión abdominal es el signo inicial más común. Puede desarrollarse de forma gradual o aguda y puede ir acompañada de dolor abdominal y compromiso respiratorio.4,9,17,39,41,46,66,67 Otros signos y síntomas pueden incluir vómitos, diarrea, hernia inguinal y edema.43,67
El principal estudio diagnóstico de confirmación es la paracentesis abdominal, que revela un líquido blanco lechoso si el paciente recibe una dieta enteral que contiene grasa. El líquido se caracteriza por una concentración elevada de triglicéridos (a menudo superior a 1.000 mg/dL), un diferencial celular en el que predominan los linfocitos (entre el 70% y el 90%) y concentraciones elevadas de proteínas y colesterol totales.17,41,55,65-67
Determinar la causa de la ascitis quilosa puede ser un reto, especialmente si el niño no tiene ninguna afección obvia que predisponga habitualmente a una fuga linfática. Estudios como la ecografía, la tomografía computarizada y los estudios de contraste gastrointestinal pueden ser útiles para identificar condiciones predisponentes como la malrotación, el linfangioma, el tumor o los quistes mesentéricos. En los recién nacidos en los que la ascitis no tiene una explicación fácilmente reconocible, el diagnóstico más probable es una malformación congénita del canal linfático. La linfangiografía está descrita en series antiguas, pero es difícil de realizar en niños, no siempre es posible demostrar los linfáticos mesentéricos a través de un acceso pedal, y sólo ha ayudado a dirigir el tratamiento en una minoría de los niños en los que se utilizó.55,66 Además, en una época en la que la intervención no quirúrgica es la terapia preferida en ausencia de causas incitantes conocidas, la linfangiografía podría añadir poco a la estrategia de tratamiento.
Las lesiones corregibles quirúrgicamente, como la malrotación, los quistes mesentéricos, la intususcepción o las hernias encarceladas, deben corregirse. Para los pacientes sin una lesión corregible quirúrgicamente, el tratamiento inicial está dirigido a reducir el flujo linfático a través de los canales linfáticos dañados u obstruidos. Esto se consigue suspendiendo la ingesta enteral e iniciando la NPT. Algunos pacientes responden rápidamente a esta intervención, con la resolución de la ascitis en dos semanas. Si se puede mantener el estado nutricional y de hidratación del paciente, se pueden considerar cursos de NPT de hasta 10 semanas.4,68 Dado que los triglicéridos de cadena media (TCM) se absorben directamente en el sistema portal y, por tanto, no estimulan el flujo linfático, se han recomendado tradicionalmente para el tratamiento de la ascitis quilosa. Se carece de datos sólidos que confirmen el beneficio de una fórmula de MCT. No obstante, se ha informado del uso de una fórmula enriquecida con MCT y baja en grasas, como Portagen, en múltiples cursos de tratamiento no quirúrgico con éxito y debería considerarse como un complemento de la NPT o como la fórmula enteral inicial en los pacientes que responden a la NPT.4,8,23,59,68 El uso prolongado de fórmulas infantiles bajas en grasas se ha asociado con un desarrollo neurológico deficiente, posiblemente debido a la deficiencia de ácidos grasos.57 Por lo tanto, el tratamiento con fórmulas bajas en grasas debería limitarse a 3 o 6 meses. La paracentesis, además del reposo intestinal, debe reservarse para los pacientes con compromiso respiratorio.
La intervención quirúrgica está justificada si el tratamiento no quirúrgico no tiene éxito después de 6 a 10 semanas o si el paciente se vuelve sintomático por otros motivos.41,57,66,68 Como se ha señalado anteriormente, el papel de la linfangiografía preoperatoria no está claro porque dichos estudios suelen resaltar mal los linfáticos mesentéricos y portales. Más comúnmente, una estrategia exitosa es alimentar al paciente con una dieta alta en grasas (generalmente leche) hasta 6 horas antes de la exploración quirúrgica. El abundante flujo linfático cremoso ofrece más posibilidades de identificar la fuga. La adición de colorante Sudán a la leche puede ayudar aún más a identificar la fuga.46,51 La localización más común de la fuga linfática es la base de los vasos mesentéricos superiores, aunque pueden estar implicados varios linfáticos retroperitoneales y mesentéricos.5,41,46,51,57,66 Debe realizarse una movilización completa del duodeno y la cabeza del páncreas y una exploración exhaustiva de todo el retroperitoneo.13 La ligadura de una fuga linfática identificada es curativa en el 85% de los pacientes.46,66 Los informes recientes también describen la utilidad potencial de la laparoscopia para localizar las fugas linfáticas y el uso de cola de fibrina para el control de las fugas linfáticas.5,46 La derivación peritoneovenosa puede ser una estrategia de tratamiento útil como intervención quirúrgica primaria o como intervención en niños en los que la exploración quirúrgica no ha conseguido resolver la ascitis.43,56,68 En algunas series antiguas, la mortalidad por ascitis quilosa era significativa y oscilaba entre el 24% y el 30%.66,67 Sin embargo, con el actual soporte nutricional y la capacidad de intervención quirúrgica, ahora se puede esperar un resultado satisfactorio.