Fallrapport

En 54-årig högerhänt kaukasisk kvinna kom till akutmottagningen och klagade på ”värsta huvudvärken i sitt liv”. Patienten rapporterar att hon tog 2 tabletter butalbital-acetaminophen-koffein var 6:e timme under tre dagar före sin nuvarande presentation. När hon presenterade sig var hennes blodtryck förhöjt till 178/87 mm Hg, hjärtfrekvensen var 76 slag per minut, andningen 18 per minut och temperaturen 98,2° Fahrenheit. Patienten beskrev sin huvudvärk som unilateral och som involverade det vänstra periorbitala området och den vänstra occipitala temporala skalpen. Huvudvärken var skarp och dunkande. Patienten uppgav också att hon hade associerade känselförändringar i vänster arm och att hon hade instabil gångförmåga. Hon nekade till synförändringar, fotofobi, fonofobi, illamående eller kräkningar, nacksmärta eller stelhet i nacken eller till att huvudvärken förvärrades vid lägesändringar.

Patienten hade dagen före setts för huvudvärk på ett annat sjukhussystem där hon genomgick en datortomografi av huvudet och en lumbalpunktion som inte var diagnostiska. Hennes huvudvärk var skarp och dunkande och inte lindrad genom att ta butalbital-acetaminofen-kaffein 2 tabletter och tramadol 50 mg. Hennes blodtryck var 145/89 mmHg. Under utvärderingen på akutmottagningen fick hon smärtstillande medel (acetaminofen 650 mg, hydromorfon 1 mg, difenhydramin 25 mg och ketorolac 30 mg) som tillfälligt lindrade hennes smärta och skrevs slutligen ut hem med diagnosen komplex migrän. Hon instruerades att fortsätta med butalbital-acetaminofen-koffein 50-325-40 mg, en till två tabletter var sjätte timme vid behov, metoklopramid 10 mg var 8:e timme och motrin 600 mg var 6:e timme.

Patienten hade ingen tidigare historia av huvudvärk. Hon hade en anamnes av hypertoni, för vilken hon tog losartan/hydroklortiazid 100/12,5 mg dagligen, hyperlipidemi för vilken hon tog simvastatin 40 mg och fenofibrat 130 mg dagligen, ångest på duloxetin 60 mg, och nervsmärta i höger nedre extremitet för vilken hon tog gabapentin 100 mg var 8:e timme. Patienten hade ingen anamnes av kramper, stroke och förmaksflimmer och nekade till kaffe- eller alkoholkonsumtion, rökning eller användning av andra droger.

Hennes inledande fysiska undersökning visade en patient i akut nöd, sekundärt till den svåra huvudvärken, men orienterad mot person, plats och tid. Hon hade monokulärt vänster synfältsbrist. Pupillerna var lika, runda och reagerade på ljus och ackommodation, och de extraokulära rörelserna var intakta. Hon hade onormal cerebellär funktion vid både finger/näs-test och häl/skin-test. Hon uppvisade en onormal, instabil gång och behövde stöd. Det noterades också att hon hade sensoriska förändringar i övre vänstra extremiteten och att hon hade kognitiva störningar i fråga om minne och koncentration. Patienten hade också bevittnat fokal anfallsliknande aktivitet på akutmottagningen som involverade vänster övre extremitet utan medvetandeförlust.

På akutmottagningen, på grund av ihållande svår huvudvärk, beställdes en MRT/MRA av hjärnan i huvudet. MRA av hjärnan var negativ (figur 1), men MRT visade ödem i den subkortikala vita substansen i höger occipitallob, höger parietallob och vänster occipitallob, vilket tyder på posteriort reversibelt encefalopatisyndrom (figur2(a) och 2(b)).

3D-bild: MRA av hjärnan utan kontrast med hjälp av TOF-teknik (time-of-flight) som visar normala blodkärl.

Tjugofyra timmar efter att ha fått diagnosen PRES skrevs patienten hem med topiramat 50 mg två gånger dagligen tillsammans med losartan/hydroklorothiazid 100/25 mg dagligen och amlodipin 5 mg dagligen. Nästa dag gick hon till jobbet och fick en svår huvudvärk. Hon beskrev smärtan som stickande och hamrande i hennes bilaterala frontala områden och på toppen av huvudet och det vänstra temporala området. Smärtan förvärrades vid varje rörelse eller ansträngning och var förknippad med svävande bilder och visuella hallucinationer av ”pusselbitar”, ”snirkliga linjer” och ”fantombilder”. Hon upplevde också stickningar i båda fingrarna. Hon återvände till akutmottagningen där hennes blodtryck var förhöjt till 150/80 mmHg. Trots god kontroll av blodtrycket under sjukhusvistelsen hade patienten ihållande huvudvärk, och fem dagar senare visade hennes uppföljande MRT av hjärnan att ödemet i de subkortikala regionerna i den bilaterala occipitalloben har förbättrats men inte helt försvunnit. Ödemet i den subkortikala högra parietalloben verkade likadant som vid den tidigare undersökningen (figurerna 3(a) och 3(b)). Patienten skrevs ut på amlodipin 5 mg dagligen och hennes losartan/hydroklorothiazid ökades till 100/25 mg.

Patientens huvudvärk blev långsamt mindre frekvent under de närmaste månaderna efter den första diagnosen. Hennes topiramat ökades till 100 mg två gånger om dagen och amlodipinet ökades till 10 mg dagligen. Hon använde hydrokodon-acetaminofen vid behov vid huvudvärk. Hennes blodtryck kontrollerades så småningom med atenolol 50 mg dagligen. På grund av ihållande huvudvärk som störde hennes dagliga aktiviteter ökades hennes topiramat till 150 mg, två gånger om dagen, 8 månader efter den första diagnosen. Med denna dos var hennes huvudvärk bättre kontrollerad men fortfarande återkommande. 10 månader efter sin första diagnos, på grund av ihållande huvudvärk, trots att hon tog topiramat 150 mg två gånger om dagen, fick patienten göra en ny lumbalpunktion som hade öppnings- och stängningstryck på 15 cm/H2O och ett protein som fortfarande var förhöjt till 65 (normalt 11-55). En upprepad MRT visade intervallupplösning av tidigare beskrivna områden med signalavvikelse som påverkade occipitalloberna och inga tecken på en onormal parenkymal signal (figurerna 4(a) och 4(b)).

Patienten utvecklade en klinisk depression och remitterades för psykiatrisk utvärdering. Hon började så småningom med modafinil 100 mg dagligen och sertralin 50 mg dagligen, tillsammans med duloxetin 60 mg och topiramat 150 mg två gånger dagligen. Denna kombination hjälpte till att kontrollera hennes depression under en tid. Två år senare är hennes huvudvärk fortfarande närvarande, men mild vid baslinjen. Hon använder fortfarande hydrokodon-acetaminofen 7,5/325 mg vid behov. Patienten kände att hon inte skulle kunna utföra sitt arbete. Hon uppgav att hon ibland inte kunde utföra uppgifter som tidigare. Patienten kunde därför inte återgå till arbetet på grund av svår intermittent huvudvärk. Även om hon fick en relativt snabb diagnos och behandling kunde patienten inte återhämta sig fullständigt. På grund av hennes oförmåga att arbeta och den ständiga smärtan kämpar patienten fortfarande med depression.