I Edinburgh, Skottland 1874 föds Jack på den kallaste dagen någonsin. På grund av den extrema kylan föds han med ett fruset hjärta som inte slår. Den medföljande barnmorskan Madeleine räddar hans liv genom att ersätta hans hjärta med en bräcklig men fungerande gökur. Hon ger honom sedan tre regler för att förhindra att han dör i förtid: han får aldrig leka med klockans visare, förlora humöret eller bli förälskad. Jacks mamma, av skäl som bara hon känner till, beslutar snabbt att hennes barn skulle uppfostras bättre av Madeleine och lämnar Jack. Madeleine, som inte kan föda egna barn, uppfostrar och älskar honom som sin egen.

På Jacks tioårsdag upprepar Madeleine de tre reglerna innan hon tar med honom till stan för första gången. Han träffar en flicka i staden som heter Miss Acacia och blir förälskad i henne. När han börjar skolan kort därefter möter han också Joe, en mobbare som också är förälskad i fröken Acacia. Avundsjukt plågar den äldre pojken och hans gäng av elever Jack under de kommande fyra åren. Under ett överfall från Joe skär göken i Jacks klockhjärta upp Joes öga, och Jack springer hem i tron att han har mördat Joe. Madeleine, som tror att Jack är en flykting, hjälper honom att fly.

Jack vill bara träffa fröken Acacia igen och träffar så småningom Georges Méliès, en trollkarl som försöker använda en tidig filmkamera. Georges hjälper honom att reparera sitt hjärta och går med på att ansluta sig till Jack i sökandet efter fröken Acacia. De fortsätter till Andalusien i Spanien för att söka efter henne.

Efter en lång resa kommer de fram till en cirkus i Andalusien. Jack hittar miss Acacia men Georges avråder honom från att avslöja sin identitet för henne. Han fortsätter att bli vän med henne och undviker dåraktigt nog att dela med sig av sina känslor. Hon antyder att hennes hjärta tillhör någon från hennes förflutna. Det visar sig att Jack var den personen från hennes förflutna. Jack hittar så småningom ett sätt att avslöja sig själv och ger fröken Acacia en nyckel som kan användas för att blåsa upp hans hjärta.

För att Jack och fröken Acacia ska kunna springa iväg tillsammans dyker Joe, mobbaren från Jacks förflutna, upp. Han hade letat efter ett tillfälle att ytterligare straffa Jack och förklarar för henne de tre reglerna för Jacks gökurhjärta i ett försök att sabotera dem. Miss Acacia bestämmer sig efter att ha pratat med Joe för att hon inte vill riskera att vara orsaken till Jacks död genom att låta honom bli förälskad. Hon avvisar honom och går tillsammans med Joe. Jack, efter att ha blivit avvisad, gråter i sitt hjärtas skruvar.

I vagnen med fröken Acacia och Joe berättar han för henne att Madeleine strax efter att Jack rymt med Madeleines hjälp skickades Madeleine till fängelse. Där dog hon kort därefter. Rykten säger att hon dog av ett brustet hjärta. Miss Acacia inser så småningom att hon har nyckeln till Jacks överlevnad och återvänder för att leta efter honom. Hon får snabbt reda på att Jack hade rest hem till Edinburgh och följer efter honom. Hon vet att hon bara har en kort tid på sig att nå honom. När han når hem får han veta vad som hänt Madeleine. De berättar också för honom att Jack gav henne glädjen att vara mor och att hon oroar sig vid tanken på hur han kommer att växa upp.

Miss Acacia hittar Jack framför Madeleines grav, darrande i kylan. Hon försöker använda nyckeln för att vrida hans klocka men han kastar bort nyckeln och väljer att dö av att inte använda nyckeln. Sedan kysser de varandra äntligen. När Jack bryter kyssen har tiden stannat för honom. Jack sjunger en sång om att klättra till himlen samtidigt som han använder de frusna snöflingorna som en stege och stiger upp i himlen när filmen tonas ner till svart och filmen avslutas.