Hyperglycemic hyperosmolar state (HHS) är en form av diabetesdebut eller dekompensation som är mycket ovanlig hos barn, även om förekomsten har ökat under de senaste åren, troligen på grund av ökad fetma och typ 2 diabetes mellitus (T2DM) i denna befolkningsgrupp.1,2 Bland de fall av HHS hos barn som rapporterats fram till 2008 inträffade endast ett fall som dekompensation av tidigare typ 1-diabetes mellitus (T1DM), medan HHS hos alla andra patienter var den första manifestationen av både typ 1-diabetes och, vanligare, typ 2-diabetes.2

De viktigaste kliniska manifestationerna av HHS, polyuri och polydipsi, kan förbises i flera veckor och på så sätt fördröja sökandet efter läkarvård och leda till svår dehydrering. Betydelsen av HHS ligger i skillnaderna i dess behandling jämfört med diabetisk ketoacidos (DKA), en vanligare form av diabetesdebut och dekompensation i barndomen som vanligtvis diagnostiseras tidigare eftersom den är förknippad med mer blomstrande symtom.

De karakteristiska dragen för HHS är markerad hyperglykemi, hyperosmolaritet och mild ketos. Tabell 1 visar de diagnostiska kriterierna för HHS.3

Fallet med en pojke i åldern 13 år och 3 månader som uppsökte akutmottagningen på grund av buksmärtor under de senaste 15 dagarna och refraktär förstoppning rapporteras. Han hade också haft polyuri och polydipsi under de föregående 2-3 veckorna utan någon viktminskning. Patienten rapporterade ett rikligt intag av kolsyrade drycker för att lindra sin törst.

Familjehistoria: Pappa med T1DM (dålig blodglukoskontroll); mamma och två syskon friska.

Personlig historia: ADHD behandlas med metylfenidat.

Initiell fysisk undersökning: vikt 36 kg, blodtryck 128/80 mmHg, temperatur 35,9 °C, gott allmäntillstånd, vid medvetande, orienterad, samarbetsvillig, inga fokala neurologiska tecken, normal färg och hydrering.

Kompletterande tester:

• –

  Kemi: blodglukos 1138 mg/dL, ketoner i blodet 0,5 mg/dL.8mmol/L; natrium, 125mmol/L (korrigerat för blodglukos: 142mmol/L); kalium, 5,1mmol/L; urea, 25mg/dL; plasmaosmolaritet, 320mOsm/kg (effektiv osmolaritet, 323,4mOsm/kg); venöst pH, 7,31; bikarbonat, 27mmol/L; laktat, 1,3mmol/L; och CRP

0,1mg/dL. Alla övriga testresultat var normala.

Baserat på misstanke om begynnande diabetes påbörjades volymsubstitution på akutmottagningen med fysiologisk koksaltlösning (initial bolus på 10mL/kg, följt av 14mL/kg/h) med tillförsel av kalium (1mEq/L), vilket successivt sänkte blodsockernivån och normaliserade elektrolytnivåerna. Vid 4 timmar, när glukosen var mg/dL, tillsattes en 5-procentig dextroselösning. Dessutom, baserat på patientens goda allmäntillstånd, adekvat tolerans av oralt intag och minimal ketos, påbörjades subkutant regelbundet insulin (0,7 IE/kg/dag) baserat på kapillärblodglukos. Tolv timmar efter intagningen ersattes detta med flera doser subkutant insulin (aspart och glargin) på 0,6 IE/kg/dag med ett bra kliniskt svar. Han fick en diet med kontrollerat kolhydratintag i portioner. Patienten och hans familj instruerades i diabeteshantering och patienten skrevs ut en vecka senare.

Resultaten av baslinjetesterna för DM var följande: HbA1c, 12,3 % (normalt, mmol/L (normalt, >0,16nmol/L); insulin, 8mIU/L (normalt, 2-16mIU/L); antikroppar: anti-IA2 1537,6U/mL (normalt, U/mL); anti-GAD-65 68,34U/mL (normalt, ≤1U/mL) och negativa anti-insulinantikroppar. Diagnosen T1DM bekräftades.

Patienten besöker för närvarande en öppenvårdsklinik för regelbundna besök och upprätthåller en god blodglukoskontroll (den senaste HbA1c-mätningen, 6,5 %).

Den tidiga identifieringen av diabetisk dekompensation kan vara svår, särskilt när den motsvarar uppkomsten av en oanande diabetes. Tidig upptäckt och behandling av tillståndet kan undvika allvarliga komplikationer senare.

Då HHS är en ovanlig form av diabetesdebut i barndomen, är det desto mindre troligt att den misstänks. (Det är vanligare hos äldre patienter, patienter med övervikt eller fetma och som form av debut eller dekompensation av T2DM). Dessutom orsakar HHS vanligtvis större morbiditet och mortalitet än DKA, beroende på svårighetsgraden av dehydrering och hyperosmolaritet och patientens ålder4. Vår patient hade inte de typiska egenskaperna för diabetesdebut som HHS, vilket troligen bestämdes av hans stora intag av kolsyrade drycker de föregående dagarna och förekomsten av en viss pankreatisk reserv av insulin som var tillräcklig för att undvika ett ketogent svar, men inte för att förhindra hyperglykemi eller påverka vävnadskänsligheten för insulin.5

Till skillnad från DKA är intravenös vätsketillförsel och elektrolytersättning viktigt vid HHS,6 där infusionshastigheten för lösningarna bör vara snabbare än den som rekommenderas för DKA. Intravenös vätskeersättning uppnår rehydrering och sänker blodglukosnivån, så att när den sänkning som uppnås med lösningar är mindre än 50 mg/dL/h bör kontinuerlig insulininfusion (efter korrigering av hypokalemi och bikarbonatnivåer, om de är nedsatta) övervägas. Den initiala dosen som ska administreras bör vara lägre än den som rekommenderas för DKA: 0,025-0,050U/kg/h3. Under denna process bör plasmanatriumnivåerna övervakas för att säkerställa en progressiv korrigering. Tidig diagnos och adekvat hantering av HHS är avgörande för att förhindra komplikationer.

En adekvat klassificering av patientens typ av dekompensation leder till att man överväger den mest adekvata behandlingen, eftersom hanteringen av DKA och HHS skiljer sig åt när det gäller behandlingssekvensen (och även när det gäller infusionshastigheten för lösningar och de rekommenderade insulindoserna). Hos vår patient baserades den första behandlingen faktiskt på en misstanke om DKA, med användning av saltlösning i en annan hastighet än den rekommenderade och högre insulindoser än de som anges för HHS-behandling (även om subkutan, i stället för intravenös, administrering beslutades på grund av patientens goda allmäntillstånd). Detta sänkte hans blodglukosnivå från 1138 mg/dL till 119 mg/dL inom 12 timmar, varefter patienten fick symtom som överensstämde med hypoglykemi. Detta kan bero på att patienten hade haft mycket högre glukosnivåer de föregående dagarna, så att en kraftig minskning av blodsockret till nästan normala nivåer utlöste de typiska symptomen på hypoglykemi. Om HHS hade misstänkts från början skulle hanteringen ha varit mer inriktad på rehydrering av patienten och lägre insulindoser skulle ha använts, vilket troligen skulle ha resulterat i en mer gradvis sänkning av blodglukoset, vilket kanske skulle ha förhindrat den rapporterade episoden och tillhörande symtom. Dessutom är adekvat behandling av HHS hos barn nödvändig på grund av den större risken för hjärnödem i barndomen när HHS behandlas som DKA7.

Sammanfattningsvis kan man konstatera att trots att endast ett fåtal fall har rapporterats av HHS som en form av begynnande diabetes hos barn, bör man känna till dess karakteristiska laboratorieparametrar så att man vid behov kan inleda adekvat behandling. Ytterligare studier behövs också för att klargöra varför detta skulle vara den form av debut hos vissa pediatriska patienter som så småningom visar sig ha T1DM.