Beskrivning
En 78-årig kvinna kom med ambulans till sin lokala akutmottagning efter att ha kollapsat efter flera episoder av voluminös färsk hematemesis med melaena. Patienten hade omfattande medicinska komporbiditeter och led av diabetes mellitus typ 2, ischemisk hjärtsjukdom, bronkiektasi och svår pulmonell hypertension. Tre veckor tidigare hade hon genomgått en okomplicerad total höftplastik för artros och hade använt icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) för analgesi. Hon hade ingen anamnes på gastroenterologisk sjukdom.
Patienten svarade på initiala återupplivningsåtgärder tillräckligt bra för att genomgå en ösofagogastroduodenoskopi. Gastroenterologen hade svårt att uppnå någon användbar bild av antingen magsäcken eller tolvfingertarmen på grund av blödningsvolymen och avbröt proceduren. Patienten uppvisade snabbt tecken på hemodynamisk instabilitet och försämrades till ett tillstånd av refraktär hypovoleemisk chock. Hon intuberades och ventilerades.
Patienten genomgick laparotomi och antrotomi med duodenotomi, som inte visade någon fokal mag- eller duodenal abnormitet. Försök till bevarande av magfundus stoppade inte den arteriella blödningen och kontroll uppnåddes endast genom total gastrektomi och ösofagojejunostomi. Magsäcksprovet visas, med blödningskällan markerad med pil och insats (figur 1).
Det resekterade magsäcksprovet som visar Dieulafoy-lesionen.
Listan över differentialdiagnoser i denna kliniska situation är omfattande (tabell 1). Den vanligaste orsaken till övre gastrointestinala blödningar (UGIB) i denna population är peptisk ulceration, särskilt duodenalsår med bakre vägg, som kan generera en livlig blödning från den gastroduodenala artären (en gren av hepatiska artären). Denna diagnos kan ha bekräftats av anamnesen om användning av NSAID, men om endoskopi och angiografi inte lyckas identifiera en blödningskälla är detta typiskt för en mer ockult källa.
- Se inline
- Se popup
Differentiella diagnoser av övre gastrointestinala blödningar
Diagnosen är att det rör sig om en Dieulafoy-läsion eller en ”persisterande kaliberartär” i magen. En histomikrograf av lesionen visas i figur 2. Den visar klassiska drag av normal ytlig magslemhinna, bortsett från ett hemorragiskt sår (pil) som penetrerar en tjockväggig arteriell struktur belägen i den ytliga submucosan och som representerar blödningskällan.
En histomikrograf av samma Dieulafoy-lesion.
Dieulafoy-lesion är en sällsynt men välkänd orsak till UGIB. Läsioner är oftast lokaliserade i den proximala magsäcken men har rapporterats i hela mag-tarmkanalen.1
Blödning kan vara självbegränsande och intermittent eller allvarlig, det sistnämnda kräver ett akut ingripande. Endoskopisk upptäckt är den diagnostiska modaliteten i första hand, även om endoskopisk identifiering av blödningskällan kan vara ytterst svår, eftersom blödningen vanligen är intermittent och den omgivande slemhinnan vanligen är normal eller endast uppvisar ett litet sår.2
I det akuta läget kan en kraftig blödning skymma den endoskopiska vyn. CT-angiografi kan vara en diagnostisk strategi vid akut blödning, vilket kan underlätta interventionell radiologi och arteriell embolisering. Definitiv behandling av katastrofala blödningar kan kräva subtotal eller total gastrektomi, och dödsfall förekommer.3
Patienten återhämtade sig väl under den första postoperativa perioden men dog några månader senare av refraktär lunghypertension.
Lärdomar
-
Dieulafoy-läsioner är en extremt sällsynt men potentiellt dödlig orsak till blödning i övre och nedre gastrointestinala system, och de bör tas med på listan över differentialdiagnoser för gastrointestinala blödningar.
-
Diagnostik och behandling kan vara förrädiska med tanke på att Dieulafoy-läsionerna är ockulta och intermittenta.
-
Hanteringen bör omfatta stödjande åtgärder, följt av kontroll av blödningen genom endoskopi, interventionell radiologi eller, om dessa åtgärder inte fungerar, kirurgi.