LÄSAR TILL REDAKTIONEN

År : 2012 | Volym : 7 | Nummer : 2 | Sida : 150-151

Ett sällsynt fall av kolpokefali med makrocefali som framgångsrikt behandlades med ventrikulo-peritoneal shunting
Ashis Patnaik, Sudhansu S Mishra, Sanjib Mishra, Srikanta Das
Avdelningen för neurokirurgi, SCB Medical College and Hospital, Cuttack, Odisha, Indien

Datum för webbpublicering

17-okt-2012

Korrespondensadress:
Ashis Patnaik
Flat No. 313, Metro Manorama Complex, Kathagola Sahi, Mangalabag, Cuttack, Odisha
Indien

Källa till stöd: H: Ingen, Intressekonflikt: Inga

DOI: 10.4103/1817-1745.102585

Hur citerar man denna artikel:
Patnaik A, Mishra SS, Mishra S, Das S. Ett sällsynt fall av kolpokefali med makrokefali som framgångsrikt behandlades med ventrikulo-peritoneal shunting. J Pediatr Neurosci 2012;7:150-1

How to cite this URL:
Patnaik A, Mishra SS, Mishra S, Das S. A rare case of colpocephaly with macrocephaly successful treated with ventriculo-peritoneal shunting. J Pediatr Neurosci 2012 ;7:150-1. Tillgänglig från: https://www.pediatricneurosciences.com/text.asp?2012/7/2/150/102585

Dear Sir,
Colpocephaly hänvisar till ett tillstånd där det finns en asymmetrisk dilatation av laterala ventrikeln. Vanligtvis finns det en grov dilatation av occipitalhornen men med frontalhornen av normal kaliber. Det tillhör den bredare gruppen av neuronala migrationsstörningar som kännetecknas av missbildningar av cortex som orsakas av störningar i dess normala bildningsprocess, inklusive proliferation, migration och organisering. Karaktäristiskt är den typiskt förknippad med mikrocefali och utvecklingsförsening. Specifika symtom är bland annat nedsatt IQ, nedsatt synförmåga, avvikelser i rörelseapparaten, muskelspasmer och kramper. Vi presenterar en sällsynt typ av kolpokefali som är förknippad med makrokefali i stället för mikrokefali och som framgångsrikt hanterats med en ventrikulo-peritoneal shunt.
Ett 5 månader gammalt kvinnligt barn presenterades med fördröjd milstolpsutveckling utan socialt leende och hållande i nacken. Ante- och perinatal historia var obetydlig. Vid undersökning fanns grov makrocefali med en huvudomkrets på 48 cm. Den främre fontanellen var öppen och spänd. CT-scanning visade grovt dilaterade occipitala och temporala horn i båda laterala ventriklarna a, som inte kommunicerade med varandra. Frontalhornen på båda sidor var normala med normalstor tredje och fjärde ventrikel. Det fanns en cysta mot den bakre delen av septum pellucidum som troligen representerade ett persisterande cavum pellucidum. MRT bekräftade dessa egenskaper och sagittalbilderna visade tydligt avsaknaden av corpus callosum b och c. Det fanns en tunn kant av hjärnvävnad i den bakre delen av båda hjärnhalvorna, men i den främre delen och i den bakre fossa var hjärnan fullt utvecklad. En bi-ventrikulär ventrikulär peritoneal shunt gjordes i hopp om expansion av den tunna hjärnvävnaden. Vid fyra månaders uppföljning uppvisar patienten kliniska förbättringar med utveckling av nackhållning, socialt leende och sittande med stöd, vilket är jämförbart med den normala utvecklingen för den åldern. Huvudstorleken har också minskat och blivit normal.

Figur 1: (a) Bilaterala symmetriska dilaterade occipitala horn med normalstora frontala horn och dilaterad bakre del av septum pellucidum. Avsaknaden av cerebrala sulci tyder på ökat intrakraniellt tryck (b) Sagittal MRT som visar avsaknaden av corpus callosum (c) T2-viktad axiell MRT-bild som visar patologin Klicka här för att visa

Kolpokefali är ett resultat av den störda neuronala migrationsprocessen och har beskrivits som persistensen av den fosterlika konfigurationen av de laterala ventriklarna. Den patologiska bilden kännetecknas av flera drag av störd eller stoppad utveckling av hjärnan, vilket resulterar i minskad tjocklek på den cerebrala vita substansen i den bakre delen av centrum semiovale, vilket ger upphov till stora occipitala horn i de laterala ventriklarna. Normalt uppstår nya neuroner i hjärnans embryogenes under den 7:e graviditetsveckan i nivå med den germinala matrisen, som är belägen i det subependymala skiktet av väggarna i de laterala ventriklarna. De flesta av dessa neuroner migrerar från den germinala zonen till sin slutdestination i cortex. Neuronerna i de inre skikten av cortex migrerar tidigt, med undantag för neuronerna i skikt 1 som migrerar tidigast. Alla antenatala eller perinatala övergrepp i form av antingen infektioner som cytomegalovirus, toxoplasmos, toxiner från ämnesomsättningsstörningar och strålningsexponering kan störa neuronernas normala migration, vilket leder till olika utvecklingsanomalier av neuronala migrationsstörningar.
Litteraturen har rapporterat kramper, mental retardation och fokala neurologiska underskott som de vanligaste fynden hos kolpokefali-patienter. , Vårt fall var betydelsefullt eftersom det uppvisade drag av ökat intrakraniellt tryck i form av makrocefali och spänd främre fontanell. Det fick oss att göra en ventrikulo-peritoneal shunt i hopp om att lindra detta. Lyckligtvis visade denna sällsynta typ av kolpocefali med makrocefali och ökat intrakraniellt tryck ett positivt svar på ventrikulo-peritoneal shunt. Detta understryker alltså betydelsen av CSF-avledande åtgärder i utvalda fall av kolpokefali med tydliga tecken på ökat intrakraniellt tryck. Vi kunde inte hitta någon sådan framgångsrik behandling av kolpokefali genom ventrikulo-peritoneal shunt i litteraturen.

	Bordensteiner J, Gay CT. Kolpokefali: Pitfalls in the diagnosis of a pathologic entity using neuroimaging techniques. J Child Neurol 1990;5:166-8.
	Singhal N, Agarwal S. Septal agenesis and lissencephaly with colpocephaly presenting as the ’Crown Sign’. J Pediatr Neurosci 2010;5:121-3.
	Puvabanditsin S, Garrow E, Osterov Y, Trucanu D, Ilic M, Cholenkerji JV. Colpocephaly: En fallrapport. Am J Perinatol 2006;23:295-7.

Figurer