Inledning

Dubbel aortabåge är den vanligaste av de kompletta vaskulära ringarna och orsakar kompression av luftstrupen och matstrupen. Detta är en fallrapport om en dubbel aortabåge med balanserade aortabågar, som presenteras med extrinsisk trakeobronchial obstruktion.

Fallbeskrivning

Figur 1. Anterior vy: Dubbla aortabågen som ger upphov till halskärlen.

Figur 2. Bakre vy: Trakeal kompression av kärlringen.

Figur 3. Anterior vy: Trakeal förträngning orsakad av den vaskulära ringen.

Ett 5 månader gammalt manligt barn remitterades till vår institution med stridor sedan 1 månads ålder, frekventa avbrutna matningar och återkommande luftvägsinfektioner, för utvärdering och behandling.

Röntgen av bröstkorgen visade ingen märkbar indragning av trakealskuggan. Ekokardiografisk utvärdering visade normal hjärtanatomi och en höger aortabåge. Man misstänkte ett avvikande förlopp hos vänster arteria subclavia.

Patienten utvärderades vidare med 64-skärs MD CT-angiografi som visade dubbla aortabågar, med balanserade bågar som omsluter luftstrupen och matstrupen (figur 1). Den distala luftstrupen och proximala vänstra bronken komprimerades av den vaskulära ringen (figur 2, 3).

Patienten genomgick en delning av den högra aortabågen genom en vänster posterolateral thorakotomi (3:e interkostalrummet). Det högra aortabåget var posteriort och gav upphov till den högra gemensamma halspulsådern och den högra arteria subclavia. Den vänstra aortabågen var främre och gav upphov till den vänstra halspulsådern och den vänstra subklaviära artären (figur 4). Ligamentum arteriosum var fäst vid vänster aortabåge och vänster lungartär. Ligamentum arteriosum delades.

Den bakre högra aortabågen klämdes fast precis proximalt vid dess förbindelse med den nedåtgående aorta. Det fanns ingen minskning av det femorala arteriella blodtrycket, ingen gradient mellan det högra radiala och det femorala arteriella blodtrycket, och både radial- och karotispulsen var palpabel. Den bakre högra aortabågen delades vid sin förbindelse med den nedåtgående aorta och snittkanterna översågs (figur 5).

Figur 4. Dubbla aortabågar som omsluter matstrupen.	Figur 5. Delning av den bakre högra bågen mellan klämmor.	Figur 6. Retraktion av den delade aortabågen bakom esofagus.

Den mediastinala vävnaden runt aortabågen dissekerades så att den högra aortabågen kunde dras in bakom esofagus (figur 6). Vävnadssträngar runt luftstrupen och matstrupen delades för att lindra eventuell kvarvarande kompression eller fibros.

Barnet extuberades den första postoperativa dagen. Barnet var stabilt och bekvämt utan några kliniska tecken på andningsobstruktion eller trakeobronchomalaci. Han överfördes till avdelningen den andra postoperativa dagen. Den återstående postoperativa återhämtningen var händelselös, utan andnings- eller matningsproblem. Postoperativ datortomografi visade vitt skilda ändar av den delade högra aortabågen (figur 7) och lindring av luftvägskompressionen från kärlringen (figur 8).

Figur 7. Bakre vy: Retraktion av de delade ändarna av höger aortabåge.	Figur 8. Anterior view: Avlastning av luftvägskompressionen.

Patienten är fortsatt fri från respiratorisk komplikation och matningsproblem vid uppföljning efter ett år, och ECHO-utvärderingen avslöjar en toppgradient på 12 mm Hg vid sammanflödet mellan det vänstra aortabågen och den nedåtgående aortan.

Diskussion

Kompletta kärlringar är anomalier i aortabågen där luftstrupen och matstrupen komprimeras av aortabågen och deras derivat. Dubbla aortabågar, som först rapporterades 1737 av Hommel, beror på förekomsten av höger och vänster aortabågar som omsluter och komprimerar luftstrupen och matstrupen. Robert Gross utförde den första framgångsrika kirurgiska delningen av en kärlring 1945 på Boston Children’s Hospital genom ett vänster antero-lateralt bröstkorgsintag . Han förklarade vidare de kirurgiska principerna för delning av kärlringar .

Embryologiskt sett är de ventrala och dorsala aortorna förbundna med varandra genom aortabågar som består eller utvecklas och ger upphov till den normala aortabågen, dess grenar och huvudets mindre artärer. Den högra fjärde aortabågen utvecklas normalt vid 36-38 dagar hos ett 16 mm stort embryo och den vänstra fjärde aortabågen kvarstår och ger upphov till den normala vänstra aortabågen . Edwards beskrev en schematisk bild med dubbla aortabågar och dubbla ductus arteriosi för att förklara de olika anomalierna i aortabågen på grund av onormal persistens eller regression av olika segment i denna hypotetiska modell med dubbla aortabågar. Om både den högra och den vänstra fjärde aortabågen kvarstår leder det till en dubbel aortabåge.

Anatomiskt sett uppstår den stigande aorta normalt och när den lämnar hjärtsäcken delar den sig i två – en höger och en vänster aortabåge som omsluter luftstrupen och matstrupen och återförenas baktill för att bilda den nedåtgående aortabågen. Hypoplasi av en av aortabågarna är vanlig och en båge, oftast den högra aortabågen, är dominerande. Atresi kan sällan förekomma i något av segmenten i någon av aortabågarna, vilket resulterar i olika subtyper av dubbla aortabågar med atresi . Den bakre nedåtgående aorta som bildas av föreningen av de två aortabågarna kan ligga till vänster eller höger om bröstkotan. En högerdominerande dubbel aortabåge har oftare observerats med vänster nedåtgående aorta och vice versa. Den nedåtgående aorta har en tendens att ligga mer i mitten än normalt. Denna onormala position kan orsaka kompression av luftvägarna mellan lungartären och den nedåtgående aorta postoperativt, vilket leder till kvarstående symtom efter operationen . Ductus eller ligamentum arteriosum, som inte är en del av den vaskulära ringen, löper mellan vänster lungartär, underför gränsen mellan vänster aortabåge och den nedåtgående aorta . Aortabågen ger upphov till de ipsilaterala artärerna carotis och subclavia och artären innominata saknas.

En samtida genomgång av litteraturen om dubbla aortabågar presenteras i tabell 1.

Tabell 1

		Backer et al (8)	Alsenaidi et al (8). al (9)	Chunn et al (10)	Shanmugam et al (11)
No. Of Patients		113	81	11	29
Age		1.4 ± 2.4y	6 m	7m*	–
Kön (M:F)		1.3:1	67: 33	19:20	17:12
Besvär
		Respiratorisk	Mest vanligast	91%	95%*	Mest vanligt
	GI	15%	40%	35%*	8 (27.5%)
Associerad hjärtfel		7%	17%		7(24%)
Kirurgiskt tillvägagångssätt – Vänster thorakotomi		108 (95.5)	72 (92%)	34 (87%)*	25(86.2%)
Dominant arch
	Dominerande båge	75%	71%	64%	86.2%
	Vänster	18%	20%			6.9%
	Balanserat	7%	9%		6.9%
Operativ dödlighet		Ingen	2	2*	Ingen
Postoperativ komplikationer				33%*
Respiratoriska		Mest vanligt: Trakeomalaci Bronchomalaci
Chylothorax				9%	4*	3(7.6%)
Följningsperiod			1,8y	12,5m*	7,1y
Restliga respiratoriska symtom			54%	47%	24.1%

*39 medfödda aortabåganomalier inklusive 11 med dubbla aortabågar

Patienter med dubbla aortabågar kan vara asymptomatiska eller uppvisa symtom som sträcker sig från ospecifika besvär till livshotande andningsbesvär. Symtomen med stridorös andning, dysfagi, kronisk ”barkig” hosta, känslighet för bronkopneumoni, huvudindragning, undernäring, debut under tidig spädbarnstid och ökad andnöd under matning beskrevs av Wolman et al . En främmande kropp från matstrupen som komprimeras av den vaskulära ringen är sällan ett tecken på dubbel aortabåge. Livshotande episoder av andningsstopp och apné har också beskrivits.

Konventionell lungröntgen kan visa intryckning av trakealskuggan, retrotrakeal opacitet och främre trakealböjning. Specifika radiologiska tecken har beskrivits för bariumesofagografi . Dessa inkluderar bilaterala persisterande extrinsiska kompressioner av esofagus i AP-vy, där den dominerande bågen orsakar en djupare och överordnad indragning och en djup posteriort indragning i laterala och sneda vyer. Bariumsväljning är diagnostisk i de flesta fall. MDCT och MRT har dock blivit alltmer använda för att diagnostisera och utvärdera anomalier i aortabågen, inklusive dubbla aortabågar. Bedömningen av bågens dominans och omgivande vävnader i mediastinum har förbättrats med dessa radiologiska metoder, särskilt när bariumsvalan är negativ, det finns en kompression av arteria innominata eller i komplexa fall. Fyrakärlstecknet i det övre mediastinumet kan ses på grund av förekomsten av separata arterier subclavianus och karotis på båda sidorna. För närvarande är angiografi sällan indicerad eller nödvändig för adekvat utvärdering av anomalier i aortabågen. Ekokardiografi rekommenderas för att utesluta associerade medfödda hjärtfel .

Repair uppnås genom vänster posterolateral thorakotomi, särskilt för dem som har en dominant höger aortabåge . Mayo Clinic rekommenderar höger posterolateral thorakotomi hos patienter med vänster aortabåge, högersidig nedåtgående thorakal aorta och höger ductus eller ligamentum arteriosum, dubbelbåge med atresi i höger bakre segment eller när anastomos av en avvikande höger subklaviär artär till den uppåtgående aorta utförs . Backer och Mavroudis rekommenderar att man närmar sig kompressionen av arteria innominata från höger sida, med upphängning av arteria innominata till bröstbenet. Reparation genom median sternotomi rekommenderas när samtidig reparation av intrakardiella defekter utförs .

Principerna för kirurgi är i huvudsak desamma som beskrivs av Gross . Den kirurgiska reparationen omfattar adekvat dissektion av aortabågarna och den nedåtgående aorta, delning av den icke-dominanta aortabågen, delning av ductus eller ligamentum arteriosum samt dissektion och delning av de mediastinala adventiella banden som kan komprimera luftstrupen eller matstrupen.

Postoperativa komplikationer är blödning, stämbandsförlamning, lunginflammation, pneumothorax, chylothorax, matningssvårigheter och kvarstående andningsobstruktion. Resterande andningsbesvär har noterats hos upp till 54 % av patienterna . Även om de kvarstående andningsbesvären vanligtvis beror på trakeobronchomalaci kan det förekomma anatomisk kompression av luftstrupen av den postoperativa bågen och den främre resterna av den delade bågen, eller av den nedåtgående aorta i medellinjen . På grund av att de balanserade aortabågarna är dubbelsidiga har dessa patienter en mer mittlinjeformad nedåtgående aorta. Detta resulterar i onormal stapling av strukturerna framför ryggraden och leder till extrinsisk kompression av vänster huvudbronkus mellan den medellinje nedåtgående aorta bakifrån och lungartären framifrån.

Sammanfattningsvis är vaskulära ringar, oftare den dubbla aortabågen, en viktig orsak till trakeo-esofageal kompression, vars kliniska misstanke och diagnos kan leda till ett tidigt kirurgiskt ingrepp och lindring eller undvikande av omedelbara eller långsiktiga respiratoriska komplikationer.