Desmoplastiskt melanom, en ovanlig variant av melanom, utgör en diagnostisk utmaning för klinikern eftersom tumörerna ofta uppträder som ospecifika köttfärgade eller amelanotiska plack eller knutor. De är vanligare hos män än hos kvinnor och hittas ofta på huvudet och halsen.1,2 Deras oskyldiga utseende kan leda till att diagnosen fördröjs och kan förklara varför desmoplastiska melanom ofta är djupt infiltrerande vid biopsitillfället. Desmoplastiska melanom uppstår de novo i ungefär en tredjedel av fallen.1 I resten av fallen ses det i samband med överliggande melanom in situ, oftast lentigo maligna melanom.1 Histologiskt kännetecknas desmoplastiska melanom av maligna spindelceller inom ett tätt fibrotiskt stroma (figur 1). Angränsande lymfoida aggregat och perineural inblandning är vanliga kännetecken,2 medan pigment och atypiska mitoser kan vara sällsynta. Desmoplastiskt melanom kan klassificeras som blandat eller rent baserat på graden av desmoplasi och cellularitet. Inom blandade desmoplastiska melanom finns det områden som har histologiska drag av konventionella melanom medan andra uppvisar mer typiska desmoplastiska egenskaper. Rena desmoplastiska melanom har en högre grad av desmoplasi och färre tumörceller än den blandade typen.1 Den rena subtypen tenderar att vara mindre aggressiv och det är mindre troligt att den metastaserar till lymfkörtlarna.1 I avsaknad av en in situ-komponent (figur 2) kan desmoplastiska melanom vara omöjliga att skilja från andra spindelcellstumörer vid rutinmässig hematoxylin- och eosinfärgning, vilket innebär att immunohistokemisk färgning i allmänhet är nödvändig. De mest tillförlitliga färgningarna för att bekräfta diagnosen desmoplastiskt melanom är S100 och SOX10 (SRY-relaterad HMG-box 10) (figur 3)(eTabell).3

Figure 1. Desmoplastiskt melanom med spindelmelanocyter i ett tätt fibrotiskt stroma (H&E, originalförstoring ×40).

Figur 2. Konfluens av atypiska melanocyter längs den dermoepidermala gränsen som överensstämmer med melanom in situ överliggande desmoplastiskt melanom (H&E, originalförstoring ×100).

Figur 3. SOX10 (SRY-relaterad HMG-box 10) kärnuttryck av spindelmelanocyter i den fibrotiska dermis och överliggande konfluens av melanocyter vid den dermoepidermala gränsen vid desmoplastiskt melanom (originalförstoring ×100).

Atypiskt fibroxatom uppträder vanligtvis som en knöl i huvud- och halsregionen eller andra solexponerade områden hos äldre personer och ses oftare hos män än hos kvinnor.4 Histologiskt sett består atypiska fibroxanthomer av pleomorfa spindel-, epitelioida och multinukleära jätteceller med många och atypiska mitoser (figur 4).5 Atypiska fibroxanthomer betraktas som en uteslutningsdiagnos; därför måste andra dermala spindelcellstumörer uteslutas innan diagnosen kan ställas. Atypiska fibroxanthomer färgar i allmänhet negativt för cytokeratin, S100, SOX10 och desmin, men i vissa fall finns det positiv fokal färgning för glatt muskelaktin.4 Flera immunohistokemiska markörer, inklusive CD10, har visat reaktivitet i atypiska fibroxantomer,4 men ingen av dessa markörer har en hög specificitet för denna tumör; därför förblir det en uteslutningsdiagnos.

Kutana angiosarkom är aggressiva tumörer som är förknippade med en hög dödlighet trots lämplig behandling med kirurgisk resektion och postoperativ strålbehandling. De uppträder vanligen som ekchymotiska makula eller knutor i ansiktet eller hårbotten hos äldre patienter.6,7 Joniserande strålning och kroniskt lymfödem är riskfaktorer för kutana angiosarkom.6 Histologiskt sett består väldifferentierade kutana angiosarkomer av oregelbundna, anastomoserande kärlkanaler som dissekerar genom dermis (figur 5).6,7 Mindre väldifferentierade tumörer kan innehålla spindelceller och sakna uppenbara kärlstrukturer; därför är immunohistokemi viktigt för att ställa rätt diagnos i dessa fall. Kutana angiosarkomer färgar vanligtvis positivt för ERG-protein (ETS-relaterad gen), CD31, CD34 och faktor VIII.6,8 Tyvärr kan dessa tumörer också ibland färga med cytokeratin, vilket kan leda till en felaktig diagnos av ett karcinom.6

Figur 4. Pleomorfa spindel-, epitelioid- och multinukleära jätteceller med atypiska mitoser som fyller dermis i ett atypiskt fibroxantom (H&E, originalförstoring ×200).		Figur 5. Anastamoserande kärlkanaler som dissekerar genom kollagenbuntar och konsumerar epidermis i kutant angiosarkom (H&E, originalförstoring ×100).

Kutant leiomyosarkom är en glattmuskelneoplasm som uppstår från arrector pili-muskler, genitala glatta muskler eller vaskulära glatta muskler. Den uppträder vanligen som ett enskilt plack eller en knöl på armar och ben hos personer som är äldre än 50 år.9 Kutana leiomyosarkomer kan klassificeras som antingen dermala, där minst 90 % av tumören är begränsad till dermis, eller subkutana; denna distinktion är viktig eftersom den sistnämnda typen har en högre metastaseringsgrad och en sämre prognos.9 På grund av att denna tumör härstammar från glatt muskulatur kan väldifferentierade tumörer behålla drag av typiska glatta muskelceller, inklusive cigarrformade kärnor med intilliggande glykogenvakuoler (figur 6). Om fascikelbildning observeras kan detta vara en ytterligare ledtråd till diagnosen. Vid dåligt differentierade tumörer är immunohistokemi ovärderlig. Leiomyosarkom är ofta positivt färgat för glatt muskelaktin, muskelspecifikt aktin, h-caldesmon, desmin och calponin9-11

.