CHYLOUS ASCITES
Cylous ascites är en överdriven ansamling av lymfvätska i bukhålan. Den vanligaste orsaken (i 45-60 % av fallen) hos spädbarn och barn är idiopatisk och antas vara en medfödd missbildning av lymfatiska kanaler.17,41,57,66,67 Kända medfödda lymfatiska abnormiteter som leder till chyloös ascites är bland annat atresi eller stenos av de stora mjölkkanalerna vid basen av mesenteriet eller cisterna chyli, mesenteriska cystor, generaliserad lymfangiomatos och lymfangiom13,19,34,66,67 . Den näst vanligaste orsaken till chyloös ascites anses vara obstruktion av lymfatiska kanaler på grund av tillstånd som t.ex. intussusception, malrotation, inkarcerat bråck, primär eller metastaserande cancer, tuberkulos, gastroschisis och inflammatoriska lesioner som orsakar lymfkörtelförstoring.13,19,39,41,59,66,67 Slutligen är skador på lymfkärlen orsaken till ytterligare 15-20 % av fallen av chyloös ascites. Denna kategori kan innefatta skada från trauma, skada efter kirurgi för en rad olika tillstånd och barnmisshandel. Ascites kan inte märkas förrän dagar eller veckor efter den utlösande händelsen.8,9,17,23,39,68
Chylous ascites kan förekomma hos barn i alla åldersgrupper, även om de flesta är spädbarn och småbarn.41,66,67 Abdominal distension är det vanligaste initiala tecknet. Den kan utvecklas gradvis eller akut och kan åtföljas av buksmärta och andningssvårigheter. 4,9,17,39,41,41,46,66,67 Andra tecken och symtom kan vara kräkningar, diarré, inguinalbråck och ödem. 43,67
Den viktigaste konfirmerande diagnostiska studien är bukparacentes, som avslöjar en mjölkvit vätska om patienten får en fetthaltig enteral kost. Vätskan kännetecknas av en förhöjd triglyceridkoncentration (ofta större än 1000 mg/dL), en celldifferential som huvudsakligen består av lymfocyter (70-90 %) och förhöjda totalprotein- och kolesterolkoncentrationer.17,41,55,65-67
Det kan vara en utmaning att fastställa orsaken till chyloös ascites, särskilt om barnet inte har något uppenbart tillstånd som vanligen predisponerar för ett lymfeläckage. Undersökningar som US, CT och gastrointestinala kontrastundersökningar kan vara till hjälp för att identifiera predisponerande tillstånd som malrotation, lymfangiom, tumör eller mesenteriska cystor. Hos nyfödda där ascites inte har någon lätt igenkännbar förklaring är en medfödd missbildning av lymfkanalen den mest sannolika diagnosen. Lymphangiografi beskrivs i äldre serier, men den är svår att utföra på barn, det är inte alltid möjligt att påvisa de mesenteriska lymfkärlen via pedalåtkomst, och den har hjälpt till att styra behandlingen hos endast en minoritet av de barn där den använts55,66 . Dessutom, i en tid då icke-kirurgiska ingrepp är en föredragen terapi i avsaknad av kända inciterande orsaker, tillför lymphangiografi troligen lite till behandlingsstrategin.
Kirurgiskt korrigerbara lesioner som malrotation, mesenteriska cystor, intussusception eller inkarcererade bråck bör korrigeras. För patienter utan kirurgiskt korrigerbara lesioner syftar den initiala behandlingen till att minska lymfflödet genom de skadade eller blockerade lymfkanalerna. Detta åstadkoms genom att avbryta det enterala intaget och inleda TPN. Vissa patienter reagerar snabbt på detta ingrepp och ascitesen försvinner inom två veckor. Om patientens nutritions- och hydreringsstatus kan upprätthållas, kan TPN-kurser i upp till 10 veckor övervägas.4,68 Eftersom medelkedjiga triglycerider (MCT) absorberas direkt i portalsystemet och därför inte stimulerar lymfflödet, har de traditionellt sett förespråkats för behandling av chyloös ascites. Hårda data som bekräftar fördelarna med en MCT-formel har saknats. Icke desto mindre har användningen av en fettsnål, MCT-förstärkt modersmjölksersättning som Portagen rapporterats i flera framgångsrika ickeoperativa behandlingsförlopp och bör övervägas som ett komplement till TPN eller som den första enterala modersmjölksersättningen hos patienter som svarar på TPN.4,8,23,59,68 Långvarig användning av fettsnåla modersmjölksersättningar för spädbarn har förknippats med dålig neurologisk utveckling, möjligen på grund av fettsyrebrist.57 Behandling med fettsnåla modersmjölksersättningar bör därför begränsas till 3 till 6 månader. Paracentesis utöver tarmvila bör reserveras för patienter med respiratorisk kompromiss.
Kirurgiskt ingrepp är motiverat om ickeoperativ behandling inte är framgångsrik efter 6 till 10 veckor eller om patienten på annat sätt blir symtomatisk.41,57,66,68 Som tidigare nämnts är rollen för preoperativ lymphangiografi inte klar eftersom sådana studier ofta dåligt belyser de mesenteriska och portala lymfkärlen. Vanligare är att en framgångsrik strategi är att ge patienten en fettrik kost (vanligen mjölk) upp till 6 timmar före den kirurgiska utforskningen. Ett rikligt krämigt lymfflöde ger bättre möjligheter att identifiera läckan. Tillsats av Sudanfärgämne i mjölken kan ytterligare underlätta identifieringen av läckan.46,51 Den vanligaste platsen för lymfeläckan är vid basen av de övre mesenteriska kärlen, även om olika retroperitoneala och mesenteriska lymfkärl kan vara involverade.5,41,46,51,57,66 Fullständig mobilisering av duodenum och bukspottkörtelns huvud och grundlig utforskning av hela retroperitoneum bör utföras.13 Ligatur av en identifierad läckande lymfkärl är botande i 85 % av patienterna.46,66 Nya rapporter beskriver också den potentiella nyttan av laparoskopi för att lokalisera lymfläckage och användningen av fibrinlim för kontroll av lymfläckage.5,46 Peritoneovenös shuntning kan vara en användbar behandlingsstrategi som ett primärt kirurgiskt ingrepp eller som ett ingrepp hos barn där kirurgisk utforskning har misslyckats med att lösa ascites.43,56,68 I vissa äldre serier var dödligheten till följd av chyloös ascites betydande och varierade mellan 24 % och 30 %.66,67 Men med dagens möjligheter till näringsstöd och kirurgiska ingrepp kan man nu vanligtvis förvänta sig ett lyckat resultat.