Abstract
Cor triatriatum är en sällsynt medfödd hjärtfel som är förknippad med en ökad risk för förmaksflimmer. Vi rapporterar ett fall av en frisk 38-årig man som presenterades med dekompenserad hjärtsvikt och förmaksflimmer med ett snabbt ventrikelsvar. Ett transtorakalt ekokardiogram (TTE) visade allvarlig biventrikulär dysfunktion och dilatation utöver cor triatriatum sinister. Han diureserades med upplösning av sina symtom och konverterade spontant tillbaka till sinusrytm. Det finns begränsad evidens i litteraturen kring antikoagulation och associerad vänsterkammardysfunktion i samband med cor triatriatum vilket ställde till svåra terapeutiska beslut.
1. Introduktion
Cor triatriatum sinister är en sällsynt medfödd defekt där vänster förmak är uppdelad i två kamrar av ett membran. Cor triatriatum utgör cirka 0,4 % av de medfödda hjärtsjukdomarna vid obduktion . Den förekommer i mindre än 0,1 % av kliniskt diagnostiserade kardiomyopatier . Den identifieras vanligtvis hos barn och är en särskilt sällsynt ny diagnos hos vuxna . Förmaksflimmer har beskrivits i 30 % av de publicerade fallen av vuxna med cor triatriatum . Vi beskriver ett fall av en vuxen man som hade känd cor triatriatum (men som inte följdes aktivt) och som presenterade sig med kongestiv hjärtsvikt i samband med nydiagnostiserat förmaksflimmer och dilaterad kardiomyopati.
2. Fall
En tidigare frisk 38-årig man, som hade emigrerat från Honduras för fem år sedan, presenterade sig med en flera veckor lång historia av progressiv buksmärta och dyspné. Fysisk undersökning visade på andningssvårigheter, en oregelbunden oregelbunden takykardi på 140 slag per minut och ett blodtryck på 126/72 mmHg. Hjärtundersökningen var anmärkningsvärd med ett förskjutet och diffust apikalt slag och ett 2/6 mitralregurgitationsbrus som hördes vid apex. Hans EKG visade förmaksflimmer (AF) med ett snabbt ventrikulärt svar. Det fanns inga elektrokardiografiska tecken på överbelastning av höger kammare. Röntgen av bröstkorgen visade kardiomegali och lungödem. Transthorakal ekokardiografi (TTE) visade ett tydligt dilaterat vänster förmak i fyrkammarvy (51 mm) som delades upp i två kamrar av ett membran (figur 1). Kontinuerlig vågdoppler visade flöde över membranet med en diastolisk toppgradient på 6 mmHg, en systolisk toppgradient på 2 mmHg och ett medelvärde på 4 mmHg (figur 2). Vänster ventrikel (LV) var dilaterad i den parasternala långaxliga vyn (65 mm) med en ejektionsfraktion på 20-30 %. Det fanns måttlig till svår funktionell mitralregurgitation. Det systoliska trycket i höger kammare (RVSP) var 70 mmHg. Transesofageal ekokardiografi visade ett membran i vänster förmak (LA) med en 7 mm stor lucka i mitten och uppmätte en toppgradient på 15 mmHg. Det interatriala septumet var intakt. Noterbart är att patienten hade en tidigare TTE för 5 år sedan när han först immigrerade till Kanada, som identifierade ett dilaterat vänster förmak och en cor triatriatum-defekt som hade en toppgradient på 9 mmHg, vilket inte skilde sig så mycket från den mer aktuella undersökningen. LV var normal till storlek och systolisk funktion vid den tidpunkten. Patienten och hans primära vårdgivare var omedvetna om denna tidigare fastställda diagnos.
(a)
(b)
(a)
(b)
Patienten togs in och diureserades. Han konverterade spontant till sinusrytm och förblev fri från AF vid utskrivningen. Med tanke på samexistensen av AF och cor triatriatum sinister fattades beslutet att inleda antikoagulation med heparin med efterföljande konvertering till warfarin. Undersökningen av alternativa orsaker till hans dilaterade kardiomyopati (inklusive serologi för Chagas och autoimmun sjukdom) visade sig vara negativ. Dessutom fanns det ingen historia av betydande alkoholintag. Vid 3 månaders uppföljning var han fortfarande i sinusrytm och hade återgått till funktionsklass 1 trots avsaknad av förbättring av den systoliska LV-funktionen vid fokuserad ultraljudsutvärdering av hjärtat.
3. Diskussion
Cor triatriatum sinister är en sällsynt medfödd missbildning som involverar ett onormalt membran som delar upp det vänstra förmaket i två kamrar. Man tror att den uppstår på grund av att komponenterna i den gemensamma lungvenen inte har kunnat resorberas under embryogenesen . De vanligaste hjärtbesvären hos vuxna är förmaksseptumdefekter och mitrala regurgitation . Patienterna uppvisar vanligtvis lungödem i spädbarnsåldern om inte en stor öppning i membranet möjliggör tillräcklig dränering av de drabbade lungvenerna . Denna öppning kan bli blockerad senare i livet till följd av fibros och förkalkning och kan leda till att symtom utvecklas . Vänster förmaksdilatation följer av förhöjda fyllningstryck, och detta substrat kan ge upphov till utveckling av förmaksflimmer på ett sätt som är analogt med mitralstenos .
Med tanke på diagnosens sällsynthet finns det inga formella riktlinjer för den optimala tidpunkten för kirurgisk korrigering. Kirurgi har vanligen erbjudits till symtomgivande vuxna . I den största kirurgiska fallserien som publicerats var medelåldern vid tidpunkten för operationen 27 år och den genomsnittliga gradienten över membranet hos dem som reparerats kirurgiskt var 17,2 mmHg . Resultaten efter kirurgisk reparation har vanligtvis varit utmärkta .
Detta fall innebar flera unika diagnostiska och terapeutiska utmaningar. Etiologin för dilaterad kardiomyopati hos denna herre var inte helt klar. Den första misstanken var att kardiomyopatin var sekundär till okontrollerad takykardi. Detta ifrågasattes av den ihållande deprimerade ejektionsfraktionen vid 3 månaders uppföljning trots uppenbart bibehållen sinusrytm och terapeutiska doser av en betablockerare och ACE-hämmare. Undersökningen av alternativa etiologier hade varit negativ, och inga ytterligare medfödda hjärtmissbildningar upptäcktes. Cor triatriatum har sällan beskrivits i samband med vänsterkammarinsufficiens, men i samband med en ytterligare kränkning, t.ex. graviditet . Det finns inget rapporterat samband mellan cor triatriatum och idiopatisk dilaterad kardiomyopati. Bortsett från utvecklingen av förmaksarytmier och associerad kardiomyopati verkar det inte finnas någon känd koppling mellan cor triatriatum och utvecklingen av dilaterad kardiomyopati.
Kardioembolisk stroke har rapporterats förekomma vid cor triatriatum med och utan samtidig förmaksflimmer , och det har föreslagits att proppbildningen i vänster förmak delar en liknande patofysiologi som mitralstenos . Det finns inga uppgifter om profylaktisk antikoagulation i avsaknad av förmaksflimmer. Antikoagulering var i detta fall klart indicerat med tanke på förmaksflimmer och den ytterligare riskfaktorn kongestiv hjärtsvikt. Med tanke på de föreslagna vänster förmaks patofysiologiska likheterna med mitralstenos fattades beslutet att behandla med en vitamin K-antagonist.
Cor triatriatum är en sällsynt men alltmer erkänd medfödd abnormitet som kan bli symtomatisk senare i livet. Den är förknippad med utveckling av förmaksflimmer, pulmonell hypertension och sällan med utveckling av vänsterkammardysfunktion. I takt med att tillgången till avbildningsmodaliteter och kvaliteten på dessa förbättras kommer fler data att behövas för att vägleda behandlingsbeslut kring tromboembolisk profylax och uppföljning för att förhindra komplikationer.
Intressekonflikter
Författarna förklarar att de inte har några intressekonflikter.