I denna översikt sammanfattas de viktigaste egenskaperna hos CD1-gener och -proteiner, mönstren för CD1-molekylers intracellulära trafikering och hur de söker i olika intracellulära utrymmen efter egna och främmande lipider. Vi beskriver hur lipidantigen binder till CD1-molekyler med sina alkylkedjor begravda i hydrofoba fickor och exponerar sin polära lipidhuvudgrupp vars fina struktur känns igen av TCR hos CD1-restrikerade T-celler. CD1-restrikerade T-celler utför effektor-, hjälparbete- och adjuvansliknande funktioner och interagerar med andra celltyper, inklusive makrofager, dendritiska celler, NK-celler, T-celler och B-celler, och bidrar därmed till både medfödda och adaptiva immunsvar. De insikter som erhållits från möss och människor beskriver nu det omfattande spektrum av sjukdomar där CD1-begränsade T-celler spelar viktiga roller och avslöjar skillnader i rollen för CD1a, CD1b och CD1c i motsats till CD1d. Invarianta TCR-alfa-kedjor, självlipidreaktivitet och snabba effektorsvar ger en undergrupp av CD1d-begränsade T-celler (NKT-celler) unika effektorfunktioner utan motsvarighet bland MHC-begränsade T-celler. I denna översikt beskrivs funktionen hos CD1-restrikerade T-celler i antimikrobiella reaktioner, antitumörimmunitet och i regleringen av balansen mellan tolerans och autoimmunitet.