Abstract
Bakgrund. Cecal bascule, som ursprungligen beskrevs 1899 av Treves, är den mest sällsynta formen av cecal volvulus och representerar ett fenomen när en redundant och distenderad cecum viker sig framåt över det stigande kolonet och orsakar en tarmobstruktion. Patienter med cerebral pares löper en ökad risk för detta tillstånd. Fallbeskrivning. Vi presenterar en 28-årig man med cerebral pares, funktionellt beroende i alla aktiviteter i det dagliga livet, som hade genomgått en loop ileostomi för cecal bascule. Han kom sedan till vår akutmottagning med en stor loop ileostomiprolaps, som var resultatet av en inverterad prolaps av cecum genom den efferenta ileostomileden. Han genomgick en höger hemikolektomi med end ileostomi och skapande av en tvärgående slemhinnefistel genom det tidigare stomiområdet. Han utvecklades väl på lämpligt sätt postoperativt och skrevs ut hem. Slutsatser. Även om cecal bascule är en sällsynt form av tarmobstruktion har patienter med cerebral pares en ökad risk för detta tillstånd. Behandlingsalternativen är många och huvudsakligen kirurgiska. Enbart omledande loopileostomi är inte en rekommenderad behandling. Ett högt index av misstanke är motiverat i alla fall av tjocktarmsobstruktion för att minimera risken för återfall, morbiditet och mortalitet för patienter som drabbas av detta tillstånd.
1. Bakgrund
Cecal bascule är den mest sällsynta formen av cecal volvulus, som i sig är sällsynt och står för 1-2 % av tjocktarmsobstruktionerna . Även om den först beskrevs 1899 av Treves var Weinstein den förste som beskrev de radiologiska och kliniska fynden av tillståndet . Det finns tre typer av cecal volvuli (figur 1): axial, loop och cecal bascule. De två förstnämnda står för åttio procent av fallen och de sistnämnda för 2-20 procent . Incidensen av cecal bascule är högst hos män mellan 35 och 75 år . Det franska ordet ”bascule” betyder ”gunga” och är en beskrivning av patofysiologin, som handlar om en stor utspänd cekum som med jämna mellanrum viker sig framåt över den stigande tjocktarmen . Etiologin kan vara relaterad till en tarmmalrotation eller en fixeringsavvikelse som resulterar i att cecum och höger colon inte fixeras till peritoneum, vilket resulterar i en rörlig cecum som är benägen att volvuleras med efterföljande obstruktion, distension och ischemi .
(a) Typ I: axial cecal volvulus
(b) Typ II: Loop cecal volvulus
(c) Typ III: cecal bascule
(a) Typ I: axial cecal volvulus
(b) Typ II: loop cecal volvulus
(c) Typ III: cecal bascule
2. Fallbeskrivning
En 28-årig man presenterar sig med en tidigare sjukdomshistoria som är signifikant för cerebral pares, helt beroende av aktiviteter i det dagliga livet. Han har haft en livslång historia av intermittent bukspänning och förstoppning. Han har tidigare kommit till ett externt sjukhus på grund av låg feber med svårstoppat illamående och kräkningar. En datortomografi (CT) av buken och bäckenet med kontrast visade fynd som överensstämde med pseudoobstruktion vs. ileus, eventuellt på grund av cecal bascule eller volvulus. På grund av utebliven förbättring med icke-operativa åtgärder genomgick han en dekompressiv koloskopi för att minska kolonens distension. Han fördes därefter till operationssalen där man identifierade en cecal bascule, enligt den yttre operationsjournalen, samt en kraftigt dilaterad tunntarm och överflödig tjocktarm. Han genomgick en omlöpande ileostomi, en gastrostomisond och en blindtarmsoperation. Författarna känner inte till orsakerna till detta operativa beslut. Hans postoperativa förlopp komplicerades av en försenad återgång till tarmfunktionen som krävde total parenteral nutrition.
Omkring 6 veckor senare kom han till vår akutmottagning med feber, leukocytos, bukbesvär och flera episoder av kräkningar. Han förblev hemodynamiskt stabil, men hans stomi hade prolaberat minst 25-30 cm och verkade ödematös och mörkröd distalt (figur 2). Han fördes till operationssalen där ytterligare undersökning av stomin visade på en prolaps på cirka 40 cm. Den mukokutana gränsen för den prolapsade delen dissekerades för att beskriva anatomin (figur 3). Slemhinnan var ödematös och onormal. Vid denna tidpunkt blev det uppenbart att den prolapsade delen var den efferenta delen av loop-ileostomin med den intussusceptade cecum och hela den högra tjocktarmen. Beslutet fattades att fortsätta med en höger hemikolektomi och skapande av en slemhinnefistel i nivå med tjocktarmen för att eliminera den rörliga tarmen (figurerna 3 och 4). Hela denna resektion gjordes genom stomaområdet. Primär anastomos utfördes inte på grund av patientens dåliga näringsstatus och behov av stimulering för att få en tarmrörelse på grund av spasticitet. En end ileostomi och en transverse colonic mucous fistula skapades genom det tidigare stomaområdet. Patientens postoperativa förlopp komplicerades av en försenad återgång till tarmfunktionen. Han skrevs så småningom ut hem med sin familj på den 9:e postoperativa dagen och tolererade sondmatning genom gastrostomisonden med adekvat ileostomifunktion. Han sågs på kliniken postoperativt och återhämtade sig till sitt utgångsläge.
3. Diskussion
Men medan cecal volvulus är väl identifierad på bildundersökningar kan cecal bascule vara svårare att upptäcka, särskilt hos patienter med kroniska återkommande problem med distension och förstoppning. Detta fall representerar en patient med vad som sannolikt är cecal bascule med tanke på hans historia och den rörliga cecum som identifierades i operationssalen. Detta fall är unikt eftersom hela den högra tjocktarmen hade prolaberat genom ileostomin, sannolikt på grund av ökat buktryck på grund av cerebral pares och rörlig cecum.
Patienter med neurologisk sjukdom, såsom cerebral pares, och neurogen tarmdysfunktion, såsom kolonipseudoobstruktion (Ogilvies syndrom), löper en ökad risk för att utveckla detta tillstånd, sannolikt på grund av bärande och spasticitet . Patienterna uppvisar illamående, kräkningar, bukspänning och buksmärtor som kan vara antingen diffusa eller lokaliserade till höger sida av buken . Diagnosen kan ställas med hjälp av röntgenbilder av buken, kontrastema eller datortomografi. Det patognomoniska fyndet av cecal volvulus på vanlig röntgenbild är en kaffebönformad, luftdistanserad tarmslinga i vänstra övre kvadranten . Delabrousse et al. från Frankrike har betonat hur exakt CT kan skilja mellan de olika typerna av cecal volvulus. Axial torsion kännetecknas av ett virveltecken medurs, medan en slingtyp vanligtvis innefattar ett virveltecken moturs. Däremot är CT-fynd som är karakteristiska för en cecal bascule en cecum som ligger i centrala buken utan förekomst av ett virveltecken. Författarna noterade nyttan av CT-avbildning för att förutsäga komplikationer från dessa som närvaro av cirkumferentiell väggförtjockning, pneumatosis intestinalis, ökad mesenterisk fetttäthet och pneumoperitoneum .
Det finns ett antal behandlingsalternativ, val som beror på närvaron eller frånvaron av tarmkompromiss, samt patientens hemodynamiska stabilitet. Även om icke-operativ behandling (genom detorsion) har beskrivits, är den viktigaste behandlingen vanligtvis kirurgi på grund av den höga återfallsfrekvensen . Ett pragmatiskt tillvägagångssätt vid cecal volvulus är att utföra en ileocektomi eller formell höger hemikolektomi hos patienter som uppvisar nekrotisk tarm. Om patienten är stabil bör man försöka göra en anastomos. Om patienten är hemodynamiskt instabil eller har antingen dålig nutritions- eller funktionsstatus vid resektionstillfället kan en endostomi utföras. Hos patienter som har en livskraftig tarm och är goda kirurgiska kandidater kan en resektion (ileocektomi eller höger hemikolektomi) följt av en primär anastomos utföras för att minimera återfall. Hos en olämplig patient som uppvisar cecal volvulus med livskraftig tarm kan man försöka göra en cecostomi. Detta alternativ utförs dock sällan på grund av risken för återkommande volvulus . Loopileostomi är inte en lämplig behandling.
Det finns få uppgifter om återfallsfrekvensen för patienter som inte behandlas med kirurgisk resektion. För patienter med cecal volvulus som hanteras med koloskopisk reduktion är recidivfrekvensen upp till 50 % och rekommenderas därför inte . Patienter med cerebral pares utgör en viktig demografisk grupp för detta tillstånd på grund av förekomsten av riskfaktorer som kronisk förstoppning, immobilitet och neurogen tarmdysfunktion . Sen upptäckt av symtom kan också bidra till morbiditet och mortalitet, vilket understryker vikten av snabb diagnos och behandling.
4. Slutsatser
Cecal bascule är en sällsynt form av cecal volvulus, som i sig själv är en sällsynt orsak till tjocktarmsobstruktion. Patienter med cerebral pares har en ökad risk för detta tillstånd. Behandlingsalternativen är många och främst kirurgiska med fokus på resektion av den rörliga tarmen. Enbart omledande loopileostomi är inte en rekommenderad behandling. Ett högt index av misstanke är motiverat i alla fall av tjocktarmsobstruktion och särskilt hos patienter med neurologiska sjukdomar, för att minimera risken för återfall, morbiditet och mortalitet för dessa patienter.
Intressekonflikter
Ingen av författarna har några intressekonflikter.