Longitudinell melanonychia kännetecknas av förekomsten av ljus- till mörkbrun eller svart pigmentering på nagelplattan. Den förekommer hos individer av visst rasligt ursprung, till exempel svarta, latinamerikaner och asiater, men den kan också induceras av trauma eller läkemedelsbehandling eller hittas vid godartade tillstånd som infektioner och melanocytära lesioner (t.ex. nagelapparatens lentigo och nevi). Det är också ett kännetecken för subungualt melanom. Subungualt melanom är en sällsynt malignitet som utgör cirka 0,7 % till 3,5 % av alla melanom i den allmänna befolkningen.1 Dermoskopi är ett användbart verktyg för differentialdiagnostik av longitudinell melanonymi.2 Ett av de utmärkande tecknen på subungualt melanom är Hutchinson-tecknet, som beskriver periunguala pigmenteringar i nagelfalsen och hyponykiatrin.3,4 Tecknet har traditionellt sett förknippats med dålig prognos vid subungualt melanom, eftersom det indikerar radiell tillväxt. Alla Hutchinson-tecken är dock inte förknippade med subungualt melanom. Vissa individer kan ha ett pseudo-Hutchinson-tecken, vilket avser närvaron av ett mörkt pigment som görs synligt genom en genomskinlig nagelband.4,5 Dessutom kan patienter med godartade melanocytära lesioner, t.ex. medfödda nevi, också ha periunguala pigmenteringar i nagelfalsarna, vilket väcker misstanke om subungualt melanom6-8 , trots att denna tumör är mycket sällsynt hos den pediatriska populationen.
Fallbeskrivning
En 25-årig kvinna presenterade sig med longitudinell melanonychia på sitt höger pekfinger. Pigmenteringen hade funnits sedan patienten var 8 år gammal och hade inte förändrats i utseende. Patienten hade Fitzpatrick typ III-hud och den fysiska undersökningen visade ett mörkbrunt band som mätte 2 mm i bredd på höger pekfinger. Det fanns också ett anmärkningsvärt Hutchinson-tecken (fig. 1). Den dermoskopiska undersökningen visade bruna parallella band längs nagelplattan och Hutchinson-tecken i proximala och laterala veck (fig. 2). En excisionsbiopsi av nagelmatrisen och berörda veck visade ett milt akanthotiskt skivepitel med bevarad epitelmognad och epitelmelanos i basalskiktet, men inga tecken på lentiginös melanocytproliferation eller melanocytnästen. Periodisk syra-Schiff-färgning var negativ och det fanns inga tecken på blödning (fig. 3). Fynden stämde överens med lentigo i nagelapparaten. De funktionella och kosmetiska resultaten efter bara några månader var tillfredsställande.
Kliniskt utseende: longitudinell melanonychia med periungual pigmentering (Hutchinson-tecken).
Dermoskopifynd: regelbundna, parallella band, brun pigmentering av proximala och laterala nagelfalsar (Hutchinson-tecken).
Akanthotiskt skivepitel med adekvat cellmognad, epitelmelanos i basalskiktet och isolerade melanofager i stroma. Notera frånvaron av melanocytproliferation (hematoxylin-eosin, originalförstoring ×400).
Diskussion
Det är en utmaning att avgöra om melanonyki är godartad eller elakartad och kräver tre steg, varav det första är att avgöra om pigmentet är melanin. Om det är det är det andra steget att upptäcka om ökningen av melanin beror på melanocytisk aktivering eller proliferation. Dermoskopiskt sett tyder grå homogena band på aktivering, medan bruna eller svarta band tyder på proliferation.2 Det tredje steget är att avgöra om den melanocytära proliferationen motsvarar ett godartat tillstånd (förvärvade, medfödda eller lentiginösa nevi) eller ett malignt tillstånd (subungualt melanom). Tecken som tyder på subungualt melanom är bland annat förlust av parallellitet, progressiv förtjockning av nagelbandet, heterogen pigmentering, Hutchinson-tecken och nageldystrofi.2 Problemet är när en patient har melanonyxi med godartade drag och Hutchinsontecken.
Intraoperativ nagelmatrisdermoskopi har identifierat dermoskopiska mönster som korrelerar starkt med vissa godartade lesioner och melanom, och även om denna diagnostiska modalitet fortfarande är i sin linda skulle den kunna vara kliniskt användbar i framtiden.9
Hutchinsontecken, som beskrevs för första gången 1886, har alltid betraktats som starkt suggestivt för subungualt melanom. Falskt positiva tecken är dock relativt vanliga och ses vid godartade tillstånd som Peutz-Jeghers och Laugier-Hunzikers syndrom, strålbehandling, läkemedelsbehandling (minocyklin), skador orsakade av trauma, medfödda nevi, etnisk pigmentering och systemiska sjukdomar som hypertyreoidism, Cushings syndrom och depositionsstörningar2,3 . Medfödda nevi kan också uppvisa tecken på malignitet, såsom Hutchinsontecken och progressiv mörkfärgning och förtjockning av nagelbandet.6-8
Vår patient hade haft longitudinell melanonyxi sedan barndomen och hade inte upplevt några förändringar. Vi utförde en biopsi på grund av Hutchinsontecknet, trots att den dermoskopiska bilden visade en parallell lesion med jämn färgning (Fig. 2). Det är viktigt att notera att Hutchinsontecknet inte anses patognomoniskt för melanom och detta gäller särskilt för barn, där kliniska och dermoskopiska kriterier inte har validerats på samma sätt som för vuxna.6,10 Vi har presenterat det här fallet eftersom det ger ett exempel på ett falskt positivt resultat för subungualt melanom. Vi rekommenderar dock starkt att man utför biopsi när Hutchinson-tecknet observeras på grund av dess nära samband med subungualt melanom.
Intressekonflikter
Författarna förklarar att de inte har några intressekonflikter.