SCRISOARE CĂTRE REDACTOR

Anul : 2012 | Volum : 7 | Număr : 2 | Pagina : 150-151

Un caz rar de colpocefalie cu macrocefalie tratat cu succes prin șunt ventriculo-peritoneal
Ashis Patnaik, Sudhansu S Mishra, Sanjib Mishra, Srikanta Das
Departamentul de neurochirurgie, SCB Medical College and Hospital, Cuttack, Odisha, India

Adresa de corespondență:
Ashis Patnaik
Flat No. 313, Metro Manorama Complex, Kathagola Sahi, Mangalabag, Cuttack, Odisha
India

Sursa de sprijin: Niciuna, Conflict de interese: None

Check

DOI: 10.4103/1817-1745.10258585

Cum se citează acest articol:
Patnaik A, Mishra SS, Mishra S, Das S. Un caz rar de colpocefalie cu macrocefalie tratat cu succes cu șunt ventriculo-peritoneal. J Pediatr Neurosci 2012;7:150-1

Cum se citește acest URL:
Patnaik A, Mishra SS, Mishra S, Das S. A rare case of colpocephaly with macrocephaly successfully treated with ventriculo-peritoneal shunting. J Pediatr Neurosci 2012 ;7:150-1. Disponibil la: https://www.pediatricneurosciences.com/text.asp?2012/7/2/150/102585

Dragă domnule,
Colpocefalia se referă la afecțiunea în care există o dilatare asimetrică a ventriculului lateral. De obicei există o dilatare grosieră a coarnelor occipitale, dar cu coarne frontale de calibru normal. Face parte din grupul mai larg al tulburărilor de migrație neuronală caracterizate prin malformații ale cortexului cauzate de perturbarea procesului normal de formare a acestuia, inclusiv proliferarea, migrația și organizarea. În mod caracteristic, este de obicei asociată cu microcefalie și întârziere în dezvoltare. Simptomele specifice includ scăderea IQ-ului, tulburări de vedere, anomalii locomotorii, spasme musculare și convulsii. Prezentăm un tip rar de colpocefalie asociat cu macrocefalie în loc de microcefalie și gestionat cu succes cu un șunt ventriculo-peritoneal.
Un copil de sex feminin în vârstă de 5 luni a prezentat o dezvoltare întârziată a reperelor, fără zâmbet social și ținere de gât. Istoricul antenatal și perinatal a fost nesemnificativ. La examinare exista o macrocefalie grosieră, circumferința capului fiind de 48 cm. Fontanela anterioară era deschisă și tensionată. Tomografia computerizată a demonstrat corni occipitali și temporali grosolan dilatați ai ambilor ventriculi laterali a, care nu comunicau unul cu celălalt. Coarnele frontale de pe ambele părți erau normale, cu al treilea și al patrulea ventricul de dimensiuni normale. Exista un chist spre partea posterioară a septum pellucidum care reprezenta probabil un cavum pellucidum persistent. IRM a confirmat aceste caracteristici, iar imaginile sagitale au arătat clar absența corpului calos b și c. În partea posterioară a ambelor emisfere cerebrale exista o margine subțire de țesut cerebral; cu toate acestea, în partea anterioară și în fosa posterioară, creierul era complet dezvoltat. S-a făcut un șunt peritoneal ventricular bi-ventricular în speranța extinderii țesutului cerebral subțire. La 4 luni de urmărire, pacientul prezintă îmbunătățiri din punct de vedere clinic, cu dezvoltarea capacității de ținere a gâtului, a zâmbetului social, a șezutului cu sprijin, care sunt comparabile cu dezvoltarea normală pentru această vârstă. De asemenea, dimensiunea capului a scăzut și a devenit normală.

Figura 1: (a) Coarnele occipitale simetrice bilaterale dilatate cu coarne frontale de dimensiuni normale și partea posterioară dilatată a septum pellucidum. Absența sulciunilor cerebrale sugerează o presiune intracraniană crescută (b) RMN sagital care arată absența corpului calos (c) Imagine RMN axială ponderată T2 care arată patologia Click here to view

Colpocefalia rezultă din procesul de migrație neuronală perturbată și a fost descrisă ca fiind persistența configurației fetale a ventriculilor laterali. Tabloul patologic se caracterizează prin multiple trăsături de dezvoltare perturbată sau oprită a creierului, ceea ce determină o grosime diminuată a substanței albe cerebrale în porțiunea posterioară a centrum semiovale, dând naștere unor coarne occipitale mari ale ventriculilor laterali. În mod normal, în procesul de embriogeneză a creierului, noii neuroni apar la nivelul matricei germinale, situată în stratul subependimal al pereților ventriculilor laterali, în timpul săptămânii a 7-a de gestație. Majoritatea acestor neuroni migrează din zona germinală către destinația lor finală în cortex. Neuronii care alcătuiesc straturile interne ale cortexului migrează mai devreme, cu excepția neuronilor din stratul 1, care migrează cel mai devreme. Orice agresiune antenatală sau perinatală, fie sub formă de infecții precum citomegalovirus, toxoplasmoză, toxine provenite din tulburări metabolice și expunerea la radiații, poate interfera cu migrația normală a neuronilor ducând la diverse anomalii de dezvoltare a tulburărilor de migrație neuronală.
Literatura a raportat convulsii, retard mental și deficite neurologice focale ca fiind cele mai frecvente constatări la pacienții cu colpocefalie. , Cazul nostru a fost semnificativ prin faptul că a prezentat caracteristici de presiune intracraniană crescută sub formă de macrocefalie și fontanela anterioară tensionată. Acesta ne-a determinat să facem un șunt ventriculo-peritoneal în speranța de a atenua acest lucru. Din fericire, acest tip rar de colpocefalie cu macrocefalie și presiune intracraniană crescută a prezentat un răspuns pozitiv la șuntul ventriculo-peritoneal. Astfel, se subliniază rolul procedurilor de deviere a LCR în cazurile selectate de colpocefalie cu semne clare de presiune intracraniană crescută. Nu am putut găsi în literatura de specialitate un astfel de tratament de succes al colpocefaliei prin șunt ventriculo-peritoneal.

	Bordensteiner J, Gay CT. Colpocefalia: Capcane în diagnosticul unei entități patologice utilizând tehnici de neuroimagistică. J Child Neurol 1990;5:166-8.
	Singhal N, Agarwal S. Agenezie septală și lissencefalie cu colpocefalie care se prezintă ca „semnul coroanei”. J Pediatr Neurosci 2010;5:121-3.
	Puvabanditsin S, Garrow E, Osterov Y, Trucanu D, Ilic M, Cholenkerji JV. Colpocefalia: A case report. Am J Perinatol 2006;23:295-7.

Figuri

.