REPORTAJ DE CAZ
O femeie căsătorită în vârstă de 30 de ani a fost internată cu un nodul în partea dreaptă a abdomenului de 8 ani. Tumoarea a fost observatăimediat după sarcină și a crescut treptat în dimensiuni. Pacienta nu a conceput după apariția nodulului. Nu existau plângeri gastrointestinale sau genito-urinare.De asemenea, nu existau antecedente de gemelare sau teratom în familie. O masă mare de 18cms x 15cms de consistență fermă era palpabilă în regiunea hipocondrială dreaptă și lombară.
Radiografia convențională a abdomenului a arătat o leziune neregulatăradiodensă cu calcificare. Ecografia abdominală a arătat o masă chistică cu ecogenitate mixtă. Tomografia computerizată aabdomenului a arătat o leziune chistică cu componentă solidă de densitate variabilă care a fost diagnosticată ca dermoid retroperitoneal. (Fig. 1)
Nivelurile de alfa fetoproteină au fost normale. La explorare, exista o masă bine încapsulată care ocupa partea dreaptă a spațiului retroperitoneal, extinzându-se de la suprafața inferioară a ficatului până la marginea pelviană. În afară de o rețea de vascularizație în jurul capsulei, exista un pedicul vascular atașat la masa tumorală din artera renală dreaptă. Masa a fost îndepărtată.La examinare, tumora conținea 2,5 litri de lichid colorat galben și un făt enencefalic incomplet de 1,5 kg acoperit cu vernix caseosa. Radiografia specimenului după extirpare a arătat coloana vertebrală, (Fig. 2).
DISCUȚII
Fetusul in fetu este o afecțiune rară care apare o dată la 500.000 de nașteri.5 Este o tumoră parazitară monozigotă predominant la nou-născuți și copii, 89% dintre cazuri prezentându-se înainte de vârsta de 18 luni și doar 3 cazuri raportate după vârsta de 15 ani. Cel mai vârstnic pacient raportat până în prezent a avut 29 de ani.6 Cazul de față este al unui pacient de 30 de ani, ceea ce este extrem de rar și cel mai vechi pacient raportat în literatura de specialitate până în prezent.
Fetusul în fetus se prezintă ca o umflătură în abdomen (70%), iar spațiul troperitoneal este cea mai frecventă localizare (80%). Alte localizări rareinclud regiunea sacro-coccigiană, intracraniană, toracele, pelvisul și scrotul.7 Prezentarea târzie la vârsta de 30 de ani în cazul de față se poate datora unui făt latent care a început să crească sub influența unei sarcini gazdă. Rolul radiodiagnosticului este incontestabil, iar tomografia computerizată este cea mai fiabilă, arătând o colecție de grăsime în jurul structurilor osoase centrale.7 Cu toate acestea, raritatea prezentării la vârsta de 30 de ani conduce la diagnosticul greșit preoperator de dermoid retrosperitoneal.
Un singur făt parazitar este cea mai frecventă prezentare (88%),au fost raportate și fături multiple, variind de la 2 la 5. Dimensiunea fetală prezentă a fost de 15 cm x 12 cm, dimensiunea raportată variazăîntre 4 cm și 24 cm. Greutatea fetală variază între 1,2 kg și 1,8 kg, iar în cazul de față a fost de 1,5 kg. Organele evidențiate sunt: coloana vertebrală în 91%, membrele în 82,5%, SNC în 55,8%, GIT în 45%, vasele în 40% și GUT în 26,5% cazurirespectiv.3 Vizualizarea coloanei vertebrale și a membrelor la examinarea imagistică, macroscopică și histopatologică confirmă diagnosticul. Acesta îndeplinește „criteriile lui Willis”, care subliniază mucenicia dezvoltării scheletului axial și a axei vertebrale.8
Majoritatea cazurilor de fetus in fetu se prezintă în primii ani de viață și doar trei cazuri au fost raportate la pacienți cu vârsta de peste 15 ani, cel mai vârstnic având 29 de ani. Acest factor de vârstă a fost responsabil pentru diagnosticarea lor ca Teratom. Există o controversă dacă un fetus in fetu este o entitate distinctă sau un teratom foarte bine organizat. Estedificil de diferențiat cele două. Unii autori susțin că fetusul în fetus este un teratom bine diferențiat și foarte bine organizat, în timp ce alții susțin că este o entitate patologică diferită.9 Fetusul în fetus apare în partea superioară a retroperitoneului, în timp ce teratomul apare în retroperitoneul inferior, în pelvis, în ovare și în regiunile sacrococigiene.10Transformarea malignă este rară în cazul fătului în fetus și doar un singur caz a fost raportat în literatura de specialitate.11
Prezența coloanei vertebrale este un criteriu de diagnostic important care sugerează dezvoltarea unei notocordii care, la rândul ei, este un stadiu avansat al striației primitive.8 O coloană vertebrală necalcificată invizibilă pe radiografie sau pe tomografia computerizată sau absența ei totală (9%) nu exclude diagnosticul de fetus in fetu.12
Cu toate acestea, prezența unui ax vertebral osos cu o dispunere adecvată a membrelor pe grosier este o caracteristică importantă de diagnosticarecare a fost observată în cazul studiat, confirmând astfel diagnosticul de fetus in fetu.13 Alte caracteristici de diferențiere includnivelurile normale ale proteinei Alfa feto la fetus in fetu. O nouămodalitate de diagnostic (analiza moleculară) folosește un marker genetic informativ, pentru izodisomia uniparentală a cromozomilor 14 și 15, dacă nu arată nici o diferență genetică între gazda și fetusul în fetus, atunci este diagnostic de fetus in fetu.14
Fetusul în fetus își derivă alimentarea cu sânge din complexul vascular bogat din jurul peretelui chistului. Pediculul vascular este rar și de obiceiobservat în masele mari în creștere cu prezentare întârziată.15
Excizia chirurgicală este tratamentul de elecție atât în cazul Teratomului Fetiform cât și în cazul fetusului în fetus. Sub urmărire postchirurgicală strictă,dacă apare o recidivă, diagnosticul ar putea fi readus la FetiformTeratom.
CONCLUZII
Fetus in fetu este frecvent întâlnit în copilărie. Prezentarea la vârsta de 31 de ani este foarte rară. Fetus in fetu trebuie întotdeauna păstrat cadiagnostic diferențial al dermoidului retroperitoneal la adulți.