Sindromul hemichorea-hemiballismus (HCHB) descrie o tulburare rară de mișcare caracterizată prin hemichorea unilaterală și hemiballismus.

Epidemiologie

Sindromul este considerat a fi rar, însă epidemiologia exactă depinde de cauza HCHB.

Prezentare clinică

Pacientul se prezintă cu una sau ambele variante 1-4:

• hemichorea: mișcări involuntare, neregulate, non-ritmice ale unei părți a corpului
• hemiballism: mișcări involuntare, zvâcnitoare, violente ale unei părți a corpului

În mod notabil, având în vedere că hemichorea este tulburarea de mișcare mai ușoară din punct de vedere clinic dintre cele două, se observă că unii pacienți trec de la hemiballism la hemichorea pe măsură ce se recuperează 1.

Patologie

Sindromul este considerat a fi cauzat de o leziune la nivelul ganglionilor bazali, mai exact, la nivelul nucleului subtalamic (corpus Luysi) 1,2. Atunci când acest nucleu este afectat, există o inervație excitatorie redusă la nivelul segmentului intern al globus pallidus, ceea ce duce la o inervație inhibitorie crescută la nivelul talamusului, care în final duce la o inervație excitatorie crescută la nivelul cortexului motor primar 1. Această cascadă de evenimente duce la dezvoltarea mișcărilor involuntare prezentate în acest sindrom 1.

Cu toate acestea, există multe rapoarte, poate chiar majoritatea rapoartelor, despre acest sindrom care se dezvoltă la pacienții cu leziuni care nu sunt ale nucleului subtalamic 1,3. Se crede că acestea apar în regiuni ale creierului cu inervație la nucleul subtalamic, dintre care se postulează că sunt multe, însă rolul lor individual exact în dezvoltarea acestui sindrom nu a fost încă elucidat 1,3.

Etiologie

Există numeroase etiologii care pot afecta nucleul subtalamic (sau alte zone strategice) și care au fost implicate în acest sindrom 1-5:

• accident vascular cerebral: ischemic sau hemoragic
• neoplasm
• malformație vasculară
• demielinizare
• hiperglicemie necetotică (când se prezintă cu HCHB, este cunoscută sub denumirea de „hemicoree hiperglicemică necetotică”, sau de „striatopatie diabetică”, sau de „coree, hiperglicemie, sindromul ganglionilor bazali”)
• vasculită (de ex.ex. datorită lupusului eritematos sistemic)
• traumatism
• infecție:
  • tuberculom
  • toxoplasmoză cerebrală

Caracteristici radiografice

Caracteristicile radiografice specifice depind de etiologia de bază – vă rugăm să consultați articolele individuale.

Tratament și prognostic

Tratamentul și prognosticul specific depind de etiologia subiacentă – vă rugăm să consultați articolele individuale.

În general, ameliorarea simptomatică trebuie oferită pacienților afectați în mod semnificativ și care este puțin probabil să se recupereze rapid 1. Acest tratament simptomatic poate include medicamente, cum ar fi neurolepticele tipice sau tetrabenazina, sau intervenția neurochirurgicală 1,5,6.

.