Prezentăm cazul unui bărbat în vârstă de 43 de ani care este un fost fumător. El a prezentat dispnee progresivă și hipoxie, iar radiografia toracică a arătat alterări interstițiale difuze bilaterale. Tomografia computerizată toracică a evidențiat opacitate de sticlă mată bilaterală agravată, fără semne de consolidare focală sau alterări interstițiale (Fig. 1a). Pacientul a fost intubat și ventilat și i s-a prelevat o biopsie pulmonară. Biopsia a demonstrat o combinație de infiltrat interstițial limfocitar cu arhitectură alterată în multe zone, asociat cu elemente de bronșiolită obliterantă care a afectat în principal căile aeriene la nivelul canalelor alveolare, dar în câteva zone a afectat și bronhiole respiratorii. Această combinație este descrisă ca bronșiolită interstițială pneumonică (BIP) (Fig. 1b). Pacientul s-a ameliorat lent, fără tratament specific. La consultația de control, șase luni mai târziu, existau dovezi ale unei recuperări complete. O repetare a CT toracică a arătat rezolvarea completă a BIP.
(A) Infiltrat interstițial difuz în ambii plămâni, așa cum se observă la CT toracic. (B) Inflamație interstițială și fibroză sub mărire puternică în pneumonita interstițială bronșiolită.
Clasificarea pneumopatiilor interstițiale se bazează în mare parte pe modelele observate în probele de biopsie deschisă sau transbronșică. În 2008, Mark et al. au descris o cohortă de 31 de pacienți care, la examenul anatomopatologic, prezentau pneumonită interstițială cu bronșiolită.1 100% dintre cazurile raportate în singura serie publicată prezentau semne de bronșiolită obliterantă, precum și fibroză interstițială. Trebuie remarcat faptul că fibroza era la distanță de boala bronșiolară, ceea ce sugerează că fibroza și boala bronșiolară nu sunt o consecință directă una a celeilalte. În toate cazurile, fibroza interstițială a fost observată la o rată mai mare decât inflamația interstițială limfocitară.
Pneumonita interstițială a fost definită ca un infiltrat interstițial de limfocite și fibroză.1 Inflamația și fibroza au fost prezente în toate cazurile. Pneumonita interstițială cu bronșiolită a prezentat un răspuns la corticosteroizi care a fost inferior celui al bronșiolitei obliterante cu pneumonie organizatoare (BOOP), dar superior celui al pneumoniei interstițiale obișnuite (UIP) și al pneumoniei interstițiale nespecifice/fibrozei (NSIP). Focare fibroblastice au fost observate doar în 21% din cazuri.1
Un alt diagnostic diferențial important care ar trebui, de asemenea, luat în considerare în acest caz este boala pulmonară interstițială asociată bronșiolitei respiratorii (RB-ILD). RB-ILD este adesea observată la pacienții care sunt fumători actuali sau foști fumători, deși apariția sa a fost descrisă și la nefumători.2 Au fost obținute dovezi care indică o acumulare de macrofage cu pigmentare întunecată în bronhiole respiratorii și în spațiul aerian înconjurător2 asociate cu un infiltrat submucos și peribronhiolar punctat cu limfocite și histiocite. Se poate observa, de asemenea, fibroză peribronchiolară.3 În această afecțiune nu se observă focare fibroblastice, ceea ce o diferențiază de alte pneumonii interstițiale idiopatice.3
Acest caz pune problema utilității biopsiilor pulmonare deschise care se fac mai frecvent4 și a necesității unei analize histologice mai sofisticate. Examenul anatomopatologic este mai puțin util atunci când este obținut mai târziu în evoluția bolii sau după inițierea tratamentului.5
Cazul nostru este o contribuție la numărul limitat de date publicate până în prezent despre această entitate, care este raportată foarte rar. Este primul caz raportat de rezoluție spontană a BIP. Este foarte important să fim mai conștienți de această entitate, deoarece este posibil ca multe cazuri să nu fie diagnosticate sau să fie în prezent diagnosticate greșit.
.