DISCUȚII

Deși GrCT-urile au fost inițial clasificate ca mioblastoame, studii recente arată că acestea sunt de origine neurală.(3,6) GrCT-urile apar rar la nivelul extremităților. În urma căutării noastre în literatură, am găsit un total de 56 de publicații privind GrCT-urile de la nivelul extremităților superioare și inferioare. Majoritatea acestor publicații au fost rapoarte de caz și doar șase au fost rapoarte de serii de cazuri pe trei sau mai mulți pacienți (tabelul III).

Tabel III

Sumarul seriei de cazuri privind tumorile cu celule granulare (GrCT) la nivelul extremităților.

GrCT-urile sunt frecvent întâlnite la pacienții de sex feminin cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani.(6) Prezentarea obișnuită este o masă solitară asimptomatică, cu creștere lentă.(2) În studiul de față, toți cei cinci pacienți au avut prezentări similare, cu excepția pacientei care a fost diagnosticată cu o tumoră malignă. GrCT maligne au o înclinație mare pentru metastaze și recidivă, cu o rată de mortalitate de 40%.(3) Varianta malignă poate fi suspectată din prezentarea sa clinică. În studiul de față, următorii factori la pacient au fost foarte indicativi pentru caracterul malign al tumorii: o tumoră (a) mare (> 5 cm), (b) localizată în profunzime la nivelul extremităților inferioare și care (c) a prezentat o creștere recentă rapidă, recidivă locală și metastaze la distanță; și faptul de a fi (d) dintr-o grupă de vârstă mai înaintată și (e) de sex feminin.(3,7) Locurile comune pentru metastaze sunt plămânii, ganglionii limfatici și oasele.(6) Câteva studii au raportat GrCT maligne la nivelul extremităților, implicând în mod obișnuit coapsele.(5,6)

Un diagnostic de GrCT poate fi pus cu ușurință, deoarece astfel de tumori au caracteristici histologice distinctive.(2,3) Cu toate acestea, originea celulelor și patogeneza sa sunt încă în dezbatere. GrCT-urile au fost denumite inițial „mioblastoame cu celule granulare”, deoarece se credea că tumorile provin din celulele musculare striate.(6) La microscopie, celulele tumorale sunt vizualizate ca fiind mari și de formă poligonală sau rotundă, cu nuclee veziculare și citoplasmă granulară eozinofilă abundentă.(2) Celulele sunt de obicei separate de benzi fine de țesut conjunctiv(4) sau de țesut colagenos sclerozat.(6) Este posibil ca pielea suprapusă să sufere hiperplazie pseudoepiteliomatoasă.(4) În prezent, ipoteza că tumorile sunt de origine neurală este larg acceptată. Majoritatea GrCT-urilor sunt citoplasmatice și nucleare pozitive pentru S-100 și enolază specifică neuronilor,(6) susținând această ipoteză. GrCT-urile sunt, de asemenea, puternic pozitive pentru vimentină și CD68.(3,6) Tumorile se găsesc ocazional în apropierea nervilor.(4)

Criteriul Fanburg-Smith este un instrument util pentru diagnosticarea GrCT-urilor maligne. Cele șase caracteristici ale sale pentru malignitate sunt prezentate în tabelul II. În studiul de față, un pacient a fost diagnosticat cu un GrCT malign. Specimenul tumoral al pacientului a indicat celule fusiforme, nuclei veziculoși cu nucleoli mari, nuclei pleomorfi și activitate mitotică crescută (> 2 mitoze la 10 hpf). Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că aceste caracteristici histologice sunt subiective și pot fi dependente de patologii.(5)

Este o provocare să se diferențieze histologic GrCT benigne de GrCT maligne. Adesea, tumora nu este bine circumscrisă și se poate prezenta cu o capsulă subțire sau fără capsulă. Microscopic, este frecvent slab încapsulată și infiltrată grosier.(3,5) De obicei, se găsește invadând structurile înconjurătoare. O serie de cazuri realizată de Thacker et al. a inclus un caz în care o tumoră a fost tratată ca un GrCT benign, conform rezultatelor histologice, dar pacientul s-a prezentat un an mai târziu cu metastaze pulmonare.(4) Astfel, diagnosticul unui GrCT malign necesită evaluarea atât a rezultatelor clinice, cât și a rezultatelor histologice.

În timp ce amploarea raportată a exciziei chirurgicale pentru GrCT este variabilă, se recomandă o excizie locală largă, indiferent de natura benignă sau malignă a tumorii, astfel încât să se asigure marje negative. Pentru tumorile benigne și atipice, excizia locală largă este curativă.(1) Leziunile benigne recidivează rareori, cu excepția cazului în care rezecția a fost incompletă.(4) Tumorile care prezintă un risc ridicat de malignizare pot fi tratate cu ajutorul radioterapiei adjuvante, care are de obicei un rezultat bun.(5) Thacker et al. au raportat un caz de GrCT malign în care pacientul a primit radioterapie adjuvantă după operație și a fost liber de boală timp de 17 luni.(4) În schimb, Arai et al au raportat un caz de mortalitate din cauza metastazelor pulmonare în ciuda radioterapiei adjuvante și a chimioterapiei după rezecția chirurgicală(5); pacientul a prezentat metastaze ganglionare limfatice.(5) Khansur et al. au raportat o serie de 40 de cazuri de GrCT – 37 au fost benigne și trei tumori maligne(8); rata de GrCT maligne a fost raportată la 7,5 %, ceea ce este considerat ridicat în comparație cu alte tumori maligne(8). în studiul de față, a existat un caz de malignitate francă printre cele cinci cazuri de GrCT (adică o rată de 20 %). Deoarece nu există ghiduri adecvate privind managementul acestor tumori, suntem de părere că cel mai bine este să se efectueze o rezecție locală largă, mai degrabă decât o rezecție marginală sau observație.

În concluzie, deși GrCT benigne au rezultate excelente după o excizie locală largă, GrCT maligne au rezultate clinice și prognosticuri slabe. GrCT maligne pot fi diferențiate de GrCT benigne prin examinarea amănunțită a pacientului în timpul prezentării clinice și prin examinarea histologică a specimenului excizat folosind criteriile Fanburg-Smith. Considerăm că excizia locală largă este cel mai bun tratament, indiferent dacă leziunea este benignă sau malignă. Rolul chimioterapiei și radioterapiei adjuvante este incert, dar ar trebui luat în considerare la pacienții cu GrCT maligne recurente sau cu boală metastatică. Toți pacienții ar trebui să fie urmăriți pentru recidivă și metastaze la distanță, indiferent de natura inițială a bolii.

.