Abstract
Raportăm două cazuri de mutism akinetic tranzitoriu după o hemoragie subarahnoidiană masivă datorată rupturii unui anevrism intracranian al arterei cerebrale anterioare (ACA). În cele două cazuri, vasospasmul nu a putut fi demonstrat prin studii imagistice pe toată durata evoluției clinice. Ambii pacienți au avut caracteristici radiologice comune: o hidrocefalie datorată contaminării hemoragice a sistemului ventricular și un efect de masă al unui hematom subpial pe marginile corpului calos. Pacienții au fost, de asemenea, investigați cu ajutorul potențialelor evocate legate de evenimente auditive în stadiul acut. Spre deosebire de observațiile anterioare ale mutismului akinetic, unda P300 nu a putut fi înregistrată. Ambii pacienți au avut o recuperare bună și am emis ipoteza că acest rezultat neașteptat de favorabil s-a datorat absenței unei leziuni structurale permanente a teritoriului ACA, cu doar o disfuncție tranzitorie datorată unui efect de masă reversibil asupra gyri cingulate.
1. Introducere
În contrast cu incidența ridicată a hemoragiei subarahnoidiene (SAH) datorată rupturii unui anevrism intracranian (RIA) al arterei cerebrale anterioare (ACA), mutismul acinetic care complică accidentul vascular cerebral bilateral legat de vasospasm în cadrul girusului cingular anterior și al zonei motorii suplimentare (SMA) rămâne neobișnuit . Descriem două cazuri de mutism akinetic care au apărut în cursul unei SAH masive din RIA în teritoriul ACA, la care imagistica prin rezonanță magnetică ponderată prin difuzie (DW-MRI) nu a reușit să evidențieze leziuni ischemice la nivelul girusului cingular. Ambii pacienți au cunoscut o recuperare rapidă. Noi speculăm că efectul de masă datorat în mod sinergic modificărilor edematoase, hidrocefaliei și hematomului subpial care apasă pe corpul calos ar fi putut duce la o disfuncție reversibilă a girusului cingular în absența unei leziuni ischemice permanente. Ambii pacienți au fost, de asemenea, investigați în faza acută cu ajutorul potențialelor evocate auditive legate de eveniment.
2. Cazul 1 Prezentare
O femeie în vârstă de 61 de ani cu antecedente medicale grele de hipertensiune arterială, sarcoidoză, hipotiroidism și atrofie bilaterală a nervului optic a fost trimisă la serviciul de urgență pentru cefalee severă, vărsături și alterarea stării de conștiență. Scorul său Glasgow Coma Score la internare a fost de 15/15, dar pacienta avea un discurs greoi și prezenta mișcări coreice ale membrelor superioare. Tomografia computerizată (CT) cerebrală la admitere a evidențiat o SAH de gradul 4 Fisher cu hemoragie intraventriculară inițial ușoară, necomplicată de hidrocefalie. Examinarea angiografică a confirmat prezența unui anevrism sacular la joncțiunea dintre arterele pericallosale și calosomarginale stângi, care a fost tratat cu succes prin coiling. Starea neurologică s-a înrăutățit la câteva ore după procedură și s-a efectuat o tomografie computerizată cerebrală de urmărire timpurie, cu hidrocefalie crescută și constituirea de novo a unui hematom subpial colectat la nivelul marginii superioare a corpului calos (figura 1). Extubația a fost posibilă la scurt timp după intervenția chirurgicală pentru drenaj intraventricular. Examenul neurologic a evidențiat deschiderea spontană a ochilor și unele mișcări spontane ale membrelor superioare și inferioare, cu o ușoară hemiparesie stângă. Atunci când a fost stimulat, pacientul a rămas complet mutic, dar a demonstrat unele reacții de orientare spre sursa de stimulare verbală și/sau auditivă intensă. O imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) cerebrală efectuată în ziua 6 nu a reușit să evidențieze vasospasm sau leziuni ischemice în ambele teritorii ACA [figurile 2(a)-2(b)]. În schimb, a existat un impingement semnificativ prin efectul de masă al hematomului subpial pe marginea superioară a corpului calos. În mod previzibil, contaminarea hemoragică majoră a întregului sistem ventricular era încă prezentă.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
.
(a)
(b)
(c)
Potențialele evocate legate de evenimente au fost înregistrate în zilele 13 și 28, folosind o paradigmă auditivă oddball (cel puțin două achiziții independente de 100 de stimuli, constând într-o explozie de tonuri binaurale de 85 dBHL la 500 Hz pentru stimulul frecvent și 750 Hz pentru stimulul rar, cu un raport standard/deviație de 85/15 și un interval interstimul de 0,8 Hz). Activitățile exogene au fost normale (N100: 85 ms; P200: 120 ms). În schimb, nu s-au obținut activități endogene.
Pacientul a fost externat din Unitatea de Terapie Intensivă în ziua 11 cu mutism persistent și unele mișcări necontrolate în hemicorpul drept și hemiparesia stângă. Levodopa (125 mg oral t.i.d.) fusese inițiată din ziua 7, dar a fost întreruptă în momentul transferului ei la clinica de reabilitare în ziua 27. La acest moment, pacienta era încă mutică și incapabilă să producă mișcări spontane. Mutismul aproape că s-a rezolvat după 6 săptămâni. La monitorizarea la 6 luni, pacienta avea un discurs fluid cu episoade minore de disartrie. Recuperarea funcțiilor neurocognitive a fost foarte satisfăcătoare, cu o ușoară fatigabilitate care a afectat sarcinile care necesită atenție. Memoria a fost bine conservată. S-a observat o ameliorare mai lentă în ceea ce privește recuperarea motorie. După 6 luni, pacientul a fost capabil să meargă cu un oarecare ajutor și s-a putut întoarce acasă pentru a urma un program de reabilitare în ambulatoriu. La 7 luni de urmărire, s-a repetat RMN-ul cerebral și s-a documentat integritatea girusului cingular [Figura 2(c)]. La urmărirea la 12 luni, persista o oarecare instabilitate posturală, dar limbajul se recuperase complet.
3. Cazul 2 Prezentare
O femeie în vârstă de 56 de ani a fost găsită inconștientă la domiciliu și a fost transferată la departamentul de urgență cu un scor Glasgow Coma Score de 5/15 (E2V1 M2). Tomografia computerizată a creierului la internare a evidențiat prezența unei hemoragii subarahnoide de gradul 4 Fisher. Hidrocefalia hipertensivă secundară era prezentă, împreună cu un hematom disecant subpial la nivelul părții posterioare a corpului calos (Figura 3). Examenul angiografic a confirmat prezența unui microanevrism sacular apărut la joncțiunea arterelor pericaloidale și calosomarginale drepte. Un drenaj ventricular extern a fost plasat imediat, iar starea sa neurologică s-a îmbunătățit ulterior. Anevrismul a fost tratat cu succes prin coiling. În ziua 10, pacientul a avut deschidere spontană a ochilor și răspunsuri motorii slabe la stimuli nociceptivi. Răspunsul verbal nu a putut fi evaluat, deoarece pacienta era încă sub ventilație mecanică. RMN-ul cerebral (ziua 7) a arătat o necroză hemoragică completă a corpului calos, cu un hematom care transfixează partea posterioară a corpului calos și un edem bilateral al girusului cingular [figurile 4(a)-4(b)]. Sistemul ventricular a fost complet umplut cu sânge în ciuda drenajului ventricular. Nu a putut fi demonstrat niciun vasospasm sau leziuni ischemice secundare. După înțărcarea completă a ventilației mecanice și îndepărtarea traheostomiei (ziua 22), pacientul părea să înțeleagă comenzile verbale. Era total mutică și tetraparetică, dar a inițiat unele mișcări ale capului și gâtului pentru „da” sau „nu”.”
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
Terapia cu levodopa (125 mg pe cale orală t.i.d) a fost începută în ziua 29 și întreruptă în ziua 48.
Centrul tomografiei computerizate a creierului de urmărire după 4 luni a demonstrat, de asemenea, integritatea girusurilor cingulate (figurile 4(c)-4(d)).
Potențialele evocate legate de evenimente au fost efectuate în faza acută (ziua 9) folosind o paradigmă auditivă de tip oddball. S-au obținut doar activități exogene, dar au fost întârziate (N100: 170 ms; P200: 250 ms). Nu au existat activități endogene. Pacientul a fost transferat în secția de reabilitare după o lună cu mutism acinetic persistent. La 6 luni de urmărire, pacientul și-a recăpătat complet fluența vorbirii. Cu toate acestea, ea a suferit de anxietate și apraxie, care au fost probabil legate de leziunile calosale. Ea nu a putut să se întoarcă la locul de muncă și a fost transferată la un azil de bătrâni. Ea își recăpătase autonomia pentru activitățile vieții de zi cu zi, dar avea încă nevoie de ajutor pentru modificările posturale.
Un control al RMN-ului cerebral a fost planificat la 6 luni, dar examinarea a trebuit să fie întreruptă din cauza anxietății incontrolabile și a claustrofobiei. Nu am reușit să repetăm înregistrarea potențialelor evocate din aceleași motive. La controlul la 12 luni, starea ei este relativ neschimbată și este planificată o nouă testare neurocognitivă.
4. Discuții
Termenul de „mutism akinetic” (AM) a fost introdus pentru prima dată de Cairns și colaboratorii săi în 1941 pentru a descrie un sindrom caracterizat de o lipsă de receptivitate în ciuda unei vigilențe aparent păstrate . Examinarea clinică relevă de obicei o imobilitate completă sau aproape completă și o lipsă de contact verbal . Din punct de vedere anatomic, pot fi implicate diferite structuri cerebrale, cu o posibilă distincție între o formă telencefalică (care afectează lobii frontali mediali, girusurile cingulate), o formă diencefalică (ganglioni talamici/basali) și o formă mezencefalică (sistemul de activare reticulară a trunchiului cerebral superior). AM este de obicei observată în cadrul unui traumatism cranian, al unei neoplazii cerebrale sau al unui accident vascular cerebral ischemic, dar rareori după o hemoragie subarahnoidiană anevrismală, și în special ca trăsătură de prezentare . O analiză cuprinzătoare a literaturii de specialitate realizată de Choudhari în 2004 a recuperat doar un total de 21 de cazuri publicate ale acestei afecțiuni rare . Majoritatea pacienților au prezentat, de obicei, un infarct bilateral secundar în teritoriul ACA și au avut un prognostic slab. Afectarea bilaterală a girusului cingular anterior și a ariei motorii suplimentare, care rezultă în majoritatea cazurilor din leziuni ischemice în teritoriile ambelor ACA, este adesea asociată cu acest sindrom. În ceea ce privește hidrocefalia, aceasta a fost, de asemenea, implicată într-o formă întârziată de AM după SAH . A fost descris doar un singur caz anterior de AM fără leziuni structurale, dar cu disfuncție bilaterală a lobului frontal demonstrată prin tomografie computerizată cu emisie monofotonică (SPECT) .
Printre instrumentele neurofiziologice care pot fi efectuate la patul pacientului, potențialele cognitive auditive legate de evenimente (ERP) au fost rareori explorate la pacienții care prezintă AM. La o femeie în vârstă de 38 de ani cu AM severă din cauza unui infarct ACA bilateral mare din cauza vasospasmului legat de RIA, Naccache și colab. au înregistrat o „Mismatch Negativity” (MMN) și o undă P300 mai mare în studiile rare decât în cele frecvente, folosind paradigma auditivă pasivă oddball auditivă . Aceste constatări pot reflecta persistența unui nivel ridicat de integrare cognitivă a stimulilor actuali din mediul înconjurător în caz de AM severă și au confirmat o observație anterioară similară . MMN reflectă o etapă de procesare automată preatentă care pare să fie generată în lobul temporal ; unda P300 reprezintă o procesare integrativă mai complexă care implică atât rețelele corticale, cât și cele subcorticale . Rețelele neuronale implicate în generarea componentei P300a sunt localizate nu numai în cortexul frontal și în girusul cingular anterior, ci și în regiunile parietală, temporală și occipitală. Generatorii componentei P300b provin din partea posterioară a girusului cingular și, de asemenea, din lobii parietal și temporal .
Relevanța înregistrărilor MMN și P300 în AM nu a fost încă evaluată. Se poate sugera că ar putea reflecta conservarea unui nivel ridicat de integrare cognitivă în stadiul acut al AM, în ciuda testelor neurologice comune slabe.
În ambele cazuri raportate aici, nu au putut fi declanșate ERP-uri auditive, spre deosebire de rapoartele anterioare și în ciuda absenței leziunilor ischemice ale girusului cingular anterior și ale ariilor motorii suplimentare. Acest lucru nu se explică în totalitate prin leziuni sau disfuncții calosale, deoarece unii autori au documentat conservarea ERP-urilor la pacienții cu deconectare calosală . Aceasta s-ar putea datora momentului timpuriu al înregistrării ERP, dar o ipoteză alternativă ar putea fi aceea că disfuncția cortico-subcorticală a implicat zone mai mari decât lobii frontali, împiedicând astfel generarea componentelor P300 . Discrepanța dintre documentarea unor reacții de orientare la zgomote sau stimuli verbali în ambele cazuri și absența P300 poate fi explicată prin faptul că stimulul ERP este un semnal sonor pur, în contrast cu un stimul auditiv mai bogat și mai complex provenit din mediul înconjurător.
Prognosticul AM în urma SAH este de obicei slab, de așteptat în cazul unei leziuni permanente a girusului cingular. În schimb, prognosticul pare mai bun atunci când AM se datorează hidrocefaliei sau comprimării reversibile a girusului cingular, în mod similar cu ambii noștri pacienți. Nu există date existente conform cărora îndepărtarea chirurgicală a hematomului ar putea avea un impact asupra evoluției clinice. Datele privind utilizarea sistematică a agoniștilor dopaminergici pentru pacienții cu mutism akinetic nu sunt concludente. Au existat rapoarte conform cărora tratamentul cu medicamente dopaminergice este util în mutismul akinetic datorat leziunilor la nivelul diencefalului . Agenții dopaminergici ar trebui să fie mai puțin eficienți în cazul în care leziunea implică cortexul cingular anterior, deoarece receptorii dopaminergici ar fi fost distruși . La cei doi pacienți ai noștri, retragerea levodopa nu a dus la o deteriorare clinică.
Interesele concurente
Autorii declară că nu există interese concurente în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.
.