Melanomul desmoplastic, o variantă neobișnuită a melanomului, reprezintă o provocare diagnostică pentru clinician, deoarece tumorile apar frecvent ca plăci sau noduli nespecifici de culoarea cărnii sau amelanotice. Ele sunt mai frecvente la bărbați decât la femei și sunt frecvent întâlnite la nivelul capului și al gâtului.1,2 Aspectul lor inofensiv poate duce la o întârziere a diagnosticului și poate explica de ce melanoamele desmoplastice sunt adesea profund infiltrate în momentul biopsiei. Melanomul desmoplastic apare de novo în aproximativ o treime din cazuri.1 În restul cazurilor, este întâlnit împreună cu un melanom in situ suprapus, cel mai frecvent melanom lentigo maligna.1 Din punct de vedere histologic, melanoamele desmoplastice se caracterizează prin celule fusiforme maligne în cadrul unei strome dens fibroase (figura 1). Agregatele limfoide adiacente și implicarea perineurală sunt caracteristici comune,2 în timp ce pigmentul și mitozele atipice pot fi rare. Melanomul desmoplastic poate fi clasificat ca fiind mixt sau pur, în funcție de gradul de desmoplazie și celularitate. În cadrul melanoamelor mixte desmoplastice, există zone care au caracteristicile histologice ale melanoamelor convenționale, în timp ce altele prezintă caracteristici desmoplastice mai tipice. Melanomul desmoplastic pur are un grad mai mare de desmoplazie și mai puține celule tumorale decât tipul mixt.1 Subtipul pur tinde să fie mai puțin agresiv și este mai puțin probabil să metastazeze la nivelul ganglionilor limfatici.1 În absența unei componente in situ (figura 2), melanomul desmoplastic poate fi imposibil de distins de alte tumori cu celule fusiforme la colorația de rutină cu hematoxilină și eozină; prin urmare, este necesară, în general, o colorație imunohistochimică. Cele mai fiabile colorații în confirmarea diagnosticului de melanom desmoplastic sunt S100 și SOX10 (SRY-related HMG-box 10)(Figura 3)(eTabel).3

Figure 1. Melanom desmoplastic cu melanocite fusiforme într-o stromă dens fibrotică (H&E, mărire originală ×40).

Figura 2. Confluență de melanocite atipice de-a lungul joncțiunii dermoepidermice, în concordanță cu melanomul in situ suprapus melanomului desmoplastic (H&E, mărire originală ×100).

Figura 3. Expresia nucleară SOX10 (SRY-related HMG-box 10) a melanocitelor fusiforme din dermul fibrotic și confluența suprapusă a melanocitelor la joncțiunea dermoepidermică în melanomul desmoplastic (mărire originală ×100).

Fibrozahomul atipic se prezintă de obicei ca un nodul în regiunea capului și a gâtului sau în alte zone expuse la soare la persoanele în vârstă și este mai frecvent întâlnit la bărbați decât la femei.4 Din punct de vedere histologic, fibroxantomele atipice sunt compuse din celule fusiforme pleomorfe, epitelioide și celule gigante multinucleate cu mitoze numeroase și atipice (figura 4).5 Fibroxantomul atipic este considerat un diagnostic de excludere; prin urmare, alte tumori dermice cu celule fusiforme trebuie să fie excluse înainte de a se putea pune diagnosticul. Fibroxantomele atipice se colorează în general negativ pentru citokeratină, S100, SOX10 și desmină, dar în unele cazuri există o colorare focală pozitivă pentru actina musculară netedă.4 Mai mulți markeri imunohistochimici, inclusiv CD10, au arătat reactivitate în fibroxantomele atipice,4 dar niciunul dintre acești markeri nu are o specificitate ridicată pentru această tumoră; astfel, rămâne un diagnostic de excludere.

Angiosarcoamele cutanate sunt tumori agresive asociate cu o rată mare de mortalitate în ciuda tratamentului adecvat cu rezecție chirurgicală și radioterapie postoperatorie. Ele se prezintă de obicei sub formă de macule sau noduli echimotici pe fața sau scalpul pacienților vârstnici.6,7 Radiațiile ionizante și limfedemul cronic sunt factori de risc pentru angiosarcomul cutanat.6 Din punct de vedere histologic, angiosarcoamele cutanate bine diferențiate sunt compuse din canale vasculare neregulate, anastomozate, care disecă prin derm (figura 5).6,7 Tumorile mai puțin bine diferențiate pot conține celule fusiforme și nu au structuri vasculare evidente; prin urmare, imunohistochimia este esențială pentru a pune un diagnostic corect în aceste cazuri. Angiosarcoamele cutanate se colorează de obicei pozitiv pentru proteina ERG (gena legată de ETS), CD31, CD34 și factorul VIII.6,8 Din păcate, aceste tumori se pot colora ocazional și cu citokeratină, ceea ce poate duce la diagnosticul eronat de carcinom.6

Figura 4. Celule fusiforme pleomorfe, epitelioide și celule gigante multinucleate cu mitoze atipice care umplu dermul în fibroxantomul atipic (H&E, mărire originală ×200).		Figura 5. Canale vasculare anastazice care disecă prin fasciculele de colagen și consumă epiderma în angiosarcomul cutanat (H&E, mărire originală ×100).

Leiomiosarcomul cutanat este un neoplasm al mușchilor netezi care ia naștere din mușchii arrector pili, mușchii netezi genitali sau mușchii netezi vasculari. Se prezintă de obicei sub forma unei singure plăci sau a unui singur nodul pe brațele și picioarele persoanelor cu vârsta mai mare de 50 de ani.9 Leiomiosarcoamele cutanate pot fi clasificate fie ca fiind dermice, în care cel puțin 90% din tumoră este limitată la derm, fie subcutanate; această distincție este importantă deoarece cel de-al doilea tip are o rată mai mare de metastaze și un prognostic mai slab.9 Din cauza derivației musculare netede a acestei tumori, tumorile bine diferențiate pot păstra caracteristici ale celulelor musculare netede tipice, inclusiv nuclei în formă de trabuc cu vacuole de glicogen adiacente (figura 6). Dacă se observă formarea de fascicule, acest lucru poate fi un indiciu suplimentar pentru diagnostic. În cazul tumorilor slab diferențiate, imunohistochimia este neprețuită. Leiomiosarcomul se colorează adesea pozitiv pentru actina musculară netedă, actina musculară specifică, h-caldesmon, desmin și calponină.9-11

.