Abstract
Tamponada cardiacă acută necesită diagnostic și tratament urgent. Hemopericardul spontan care duce la tamponadă cardiacă ca o manifestare inițială a trombocitemiei esențiale (TE) nu a fost niciodată raportat în literatură. Raportăm cazul unei femei caucaziene în vârstă de 72 de ani care s-a prezentat cu hemopericardie spontană și tamponadă care a necesitat pericardiocenteză de urgență. Pacienta a fost diagnosticată ulterior ca având ET. ET se caracterizează printr-un număr ridicat de trombocite care poate duce la tromboză, dar, în mod paradoxal, poate duce și la o diateză hemoragică. Medicii ar trebui să fie conștienți de această complicație, astfel încât să poată fi luate în timp util măsuri de salvare a vieții în cazul apariției acestei complicații.
1. Introducere
Afecțiunile pericardice se manifestă în principal prin pericardită sau efuziune pericardică. Revărsările pericardice care duc la tamponadă cardiacă pot apărea din mai multe cauze, inclusiv pericardită, malignitate, infarct miocardic acut, boală renală în stadiu terminal, insuficiență cardiacă congestivă, boală vasculară colagenică și infecții virale și bacteriene. Hemopericardul și tamponada rezultată poate rezulta din orice formă de traumatism toracic, ruperea peretelui liber în urma infarctului miocardic, sângerarea retrogradă în sacul pericardic în urma disecției rădăcinii aortice (aortă de tip A), ca o complicație a oricărei proceduri cardiace invazive, anticoagularea și leucemiile acute. În această lucrare, descriem un caz de tamponadă cardiacă rezultată din hemopericard ca o manifestare inițială a trombocitemiei esențiale (ET).
2. Prezentarea cazului
O femeie caucaziană în vârstă de 72 de ani s-a prezentat la medicul ei de familie pentru dureri de ureche. I s-au prescris medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) pentru durere. O săptămână mai târziu, ea s-a prezentat la departamentul de urgență (ED) cu episoade de presiune toracică, înrăutățire a dificultății de respirație și ortopnee. Pacienta nu avea nicio boală medicală cronică cunoscută în trecut și nu lua alte medicamente prescrise. Ea avea un istoric de 50 de ani de fumat.
La examinarea fizică, ritmul cardiac a fost de 115 bătăi/minut și tensiunea arterială a fost de 123/44 mm de Hg. Celelalte semne vitale erau în limite normale. Avea distensie venoasă jugulară la examinarea gâtului. Examinarea cardiovasculară a evidențiat tahicardie și pulsus paradoxus pozitiv. Examenul toracic a fost neremarcabil.
Datele de laborator au arătat electroliți și funcții renale normale. Numărul de albușuri a fost ridicat la 12.900 celule/microlitru, hemoglobina a fost marginal scăzută la 11,2 g/dl, iar numărul de trombocite a fost ridicat la 745.000 celule/microlitru. Diferențialul celular era în limite normale. Biomarkerii cardiaci au fost în limite normale. Nivelul TSH a fost de 3,57 mIU/L. Electrocardiograma (ECG) a arătat un ritm sinusal normal și o mărire a atriului stâng. Nu au existat alternanțe electrice sau modificări de pericardită pe ECG.
Radiografia toracică a arătat cardiomegalie și un mic revărsat pleural stâng. Tomografia computerizată (CT) a toracelui la urgențe a arătat un revărsat pericardic de dimensiuni moderate și un mic revărsat pleural stâng. A fost obținut un consult cardiologic din cauza prezenței efuziunii pericardice.
O ecocardiografie transtoracică a confirmat efuziunea pericardică cu dovezi de fiziologie de tamponadă (Figura 1). Pacientul a fost transportat la laboratorul de cateterism cardiac și s-a efectuat pericardiocenteza. Un total de 300 ml de lichid hemoragic a fost drenat în timpul procedurii inițiale. Drenarea lichidului pericardic a dus la îmbunătățirea imediată a simptomelor pacientului. Un cateter pigtail a fost lăsat pe loc, iar pacientul a fost transferat la unitatea de îngrijire coronariană. În următoarele două zile, au fost drenate încă 310 ml de lichid hemoragic și, ulterior, a fost îndepărtat cateterul pigtail.
Vederea subcostală a efuziei pericardice hemoragice. (Există un colaps al peretelui liber al ventriculului drept în timpul diastolei.)
Examinarea lichidului pericardic a fost neremarcabilă pentru orice dovadă de malignitate sau infecție. Etiologia efuziunii pericardice hemoragice a fost neclară chiar și după o evaluare extensivă pentru malignitate, infecție, boală autoimună sau orice altă boală sistemică evidentă.
Pacientul a continuat să aibă un număr ridicat de trombocite pe toată durata spitalizării, cel mai mare număr de trombocite fiind de 855.000 de celule/microlitru. Ea a negat orice antecedente de episoade trombotice sau hemoragice anterioare. Creșterea numărului de trombocite a fost considerată a fi datorată trombocitozei reactive. Pacienta a fost externată în a patra zi de spitalizare. Ea a fost instruită să se prezinte la medicul ei de familie peste două săptămâni cu o hemogramă completă pentru a se asigura de rezolvarea trombocitozei.
La urmărire, pacienta a continuat să aibă un număr ridicat de trombocite. Ea a fost trimisă pentru evaluare hematologică. Au fost efectuate un frotiu de sânge periferic, un aspirat de măduvă osoasă și o biopsie nucleară pentru evaluarea suplimentară a trombocitozei. Frotiul de sânge periferic a arătat trombocite gigantice ocazionale, fără agregate plachetare. Nu existau forme mieloide imature. Aspiratul de măduvă osoasă a arătat modificări megaloblastoide proeminente și un număr crescut de megacariocite. Biopsia de caroiaj a arătat, de asemenea, un număr crescut de megacariocite. Megacariocitele prezentau nuclee mari hipersegmentate, cu mitoze megacariocitare ocazionale. Citometria în flux a fost negativă pentru orice anomalii imunofenotipice. Hibridizarea in situ prin fluorescență (FISH) pentru translocația BCR-ABL a fost negativă, argumentând puternic împotriva leucemiei mieloide cronice. Testul PCR în timp real pentru JAK 2 a fost negativ pentru mutația JAK2 V617. Astfel, biopsia de măduvă osoasă a arătat hiperplazie megacariocitară cu dismegacariopoieză în concordanță cu ET.
3. Discuție
Efuzii pericardice pot fi seroase sau hemoragice. Etiologia efuziunii pericardice este adesea influențată de regiunea geografică și de factorii legați de pacient. De multe ori, efuziile pericardice hemoragice au etiologii diferite față de efuziile seroase. Într-un studiu retrospectiv realizat de Atar et al. s-a constatat că cea mai frecventă cauză a efuziilor hemoragice a fost iatrogenă (31%), și anume, secundară procedurilor cardiace invazive, urmată de tumorile maligne . Diateza hemoragică ce duce la hemopericardie spontană secundară unui defect de coagulare congenitală a fost rar raportată în literatura de specialitate .
ET este clasificată în prezent printre tulburările mieloproliferative bcr/abl negative, „clasice” (MPD), care includ, de asemenea, policitemia vera (PV) și mielofibroza primară (PMF) . Fiecare dintre aceste MPD reprezintă o mieloproliferare clonală derivată din celule stem. ET se caracterizează prin expansiunea megacariocitelor, ceea ce duce la creșterea numărului de trombocite. ET este o boală neobișnuită, cu o prevalență de 2-3 cazuri la un milion. Vârsta mediană la diagnostic este de obicei între 65-75 de ani, cu preponderență feminină. Speranța de viață a pacienților cu ET este, în general, lungă și similară cu cea a unei populații normale de vârstă corespunzătoare . Mulți pacienți cu ET sunt asimptomatici, dar un număr mare dintre ei manifestă simptome sau semne de sângerare, de obicei sub formă de echimoze sau hemoragii la nivelul mucoaselor, sau tromboză microvasculară, de obicei sub formă de eritromelalgie, ischemie digitală sau atac ischemic tranzitoriu . Riscul de complicații trombohemoragice rămâne imprevizibil la indivizi. Prezentarea inițială la pacientul nostru a fost un hemopericardie spontană care a necesitat pericardiocenteză de urgență. Sângerarea în ET este considerată a fi secundară bolii Von Willebrand dobândite (AVWD) și datorată defectelor plachetare calitative. Principalele situsuri afectate sunt pielea, membranele mucoase și tractul gastrointestinal. Hemoragiile severe sunt rare, dar au fost raportate hemoragii intracraniene fatale. AVWD la pacienții cu ET se caracterizează prin pierderea multimerilor mari ai factorului von Willebrand (VWF), care duce la un defect funcțional al VWF, cu creșterea numărului de trombocite (de obicei >1,5 milioane). Normalizarea numărului de trombocite are ca rezultat o distribuție plasmatică normală a multimerilor VWF și regresia tendinței hemoragice . Hemoragiile grave pot fi declanșate de terapia antitrombotică simultană cu anticoagulante, terapie antiplachetară și AINS. Credem că transformarea hemoragică a efuziunii pericardice la pacientul nostru a fost declanșată de terapia cu AINS. Cu toate acestea, nu putem exclude posibilitatea unui sindrom viral care a dus la pericardită cu conversie ulterioară în efuziune pericardică hemoragică din cauza complicațiilor hemoragice legate de ET. Kayrak et al. au raportat un caz similar al unui pacient cu trombocitemie esențială tratat cu acid acetilsalicilic, care a dus la un revărsat pericardic hemoragic . Pacientul a fost tratat cu succes cu terapie cu clopidogrel, fără niciun eveniment hemoragic sau trombotic. Averback și Moinuddin descriu un caz de efuziune pericardică secundară trombocitemiei esențiale . Cu toate acestea, pacientul avea hiperplazie trilineală, iar autorii descriu caracteristicile autopsiei în concordanță cu metaplazia mieloidă agnogenă cu proliferare megacariocitară predominantă. Diagnosticul de ET pe baza criteriilor actuale ale OMS este discutabil în acest caz. Astfel, credem că cazul nostru este primul caz de ET care se manifestă cu hemopericardie spontană ca manifestare inițială. De asemenea, diagnosticul de ET la pacientul nostru a fost pus pe baza criteriilor OMS . În ET, constatările din măduva osoasă se remarcă prin prezența unor megacariocite mari, dar cu aspect matur, cu nuclee profund lobulate și hiperlobulate, care sunt cel mai adesea dispersate în secțiunile de biopsie . Pacientul nostru a prezentat anomalii morfologice ale megacariocitelor în concordanță cu diagnosticul de ET.
Efuzul pericardic legat de ET trebuie tratat pe baza standardelor actuale de îngrijire. Pacienții cu tamponadă cardiacă necesită pericardiocenteză urgentă. Complicațiile hemoragice pot fi prevenite prin evitarea utilizării de aspirină în doze mari și AINS. La pacienții cu complicații hemoragice legate de ET și AVWD, poate fi luat în considerare tratamentul trombocitozei . Pacienții cu ET care necesită terapie antiplachetară pot fi tratați cu terapie cu clopidogrel .
Pentru a rezuma, hemopericardul spontan este rar întâlnit în rândul pacienților cu ET, iar recunoașterea sa clinică poate fi dificilă. Prin urmare, la pacienții cu ET care manifestă dispnee acută sau semne clinice de jenă hemodinamică, hemopericardul și tamponada trebuie să fie excluse. Pericardiocenteza este salvatoare de viață la acești pacienți, deoarece evoluția lor clinică este altfel relativ benignă.
.