Hemangiopericitom: Incidența, tratamentul și analiza prognosticului pe baza bazei de date SEER

Abstract

Background. Hemangiopericitomii sunt tumori rare derivate din pericitele care înconjoară vasele de sânge. Caracteristicile clinicopatologice și prognosticul pacienților cu hemangiopericitom rămân în cea mai mare parte necunoscute. În acest studiu de cohortă retrospectiv, am evaluat caracteristicile clinicopatologice ale pacienților cu hemangiopericitom, precum și utilitatea clinică a diferitelor modalități de tratament. Material și metode. Am colectat datele clinicopatologice (între 1975 și 2016) ale pacienților cu hemangiopericitom și hemangioendoteliom din baza de date Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER). Au fost evaluate incidența, tratamentul și prognosticul pacienților. Rezultate. În cohorta studiului nostru au fost analizate date de la 1474 de pacienți (hemangiopericitom: ; hemangioendoteliom: ). Incidența hemangiopericitomului în 2016 a fost de 0,060 la 100.000 de indivizi. Supraviețuirea globală (OS) și supraviețuirea specifică cancerului (CSS) nu au fost diferite între pacienții cu hemangioendoteliom și cei cu hemangiopericitom (, ). Gradul tumoral nu a avut niciun efect asupra SG a pacienților cu hemangiopericitom. Analiza multivariată a evidențiat utilitatea clinică a intervenției chirurgicale la pacienții cu hemangiopericitom (, interval de încredere de 95%: 0,05-0,41, ). În schimb, radioterapia nu a îmbunătățit OS () sau CSS (), iar chimioterapia a înrăutățit supraviețuirea pacienților (). În plus, combinația de chirurgie și radioterapie a avut un efect similar cu cel al chirurgiei singure asupra supraviețuirii pacienților cu hemangiopericitom (SG: ; CSS: ). Chirurgia plus chimioterapia a oferit un beneficiu clinic mai prost decât chirurgia singură (). Concluzii. Constatările noastre au sugerat că hemangiopericitomul a avut un prognostic similar cu hemangioendoteliomul. Chirurgia a fost singurul tratament eficient care a oferit beneficii de supraviețuire la pacienții cu hemangiopericitom, în timp ce utilitatea clinică a chimioterapiei sau radioterapiei adjuvante a fost limitată.

1. Introducere

Hemangiopericitoamele au fost descrise pentru prima dată de Stout în 1949 ca neoplasme rare care apar din pericitele care înconjoară vasele de sânge . Spre deosebire de alte tipuri de tumori ale țesuturilor moi, mecanismele care stau la baza dezvoltării hemangiopericitomului rămân slab cunoscute . Mai mult, diagnosticul hemangiopericitomului și liniile directoare de gestionare nu sunt bine stabilite . Dimensiunea tumorii, ratele mitotice, invazivitatea și focarele de hemoragie sau necroză au fost propuse ca factori care indică malignitatea hemangiopericitomului . Simptomele hemangiopericitomului pot varia în funcție de organele afectate și de stadiul tumorii . În timp ce unii pacienți rămân asimptomatici până în stadiul avansat al bolii, majoritatea pacienților prezintă dureri și simptome legate de masă, inclusiv creșterea temperaturii pielii, retenție urinară și constipație. În plus, o mică proporție de pacienți cu hemangiopericitom prezintă simptome legate de boala vasculară. Deoarece tomografia computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică nu s-au dovedit a fi metode precise de diagnosticare a hemangiopericitomului, diagnosticul hemangiopericitomului depinde în cea mai mare parte de examenul patologic .

În prezent, intervenția chirurgicală este standardul de tratament pentru pacienții cu hemangiopericitom. Cu toate acestea, metastazele și recidiva tumorală apar la aproximativ 20% dintre pacienți . Deși radioterapia poate reduce riscul de recidivă locală, utilitatea sa rămâne controversată . Până în prezent, nu au fost stabilite orientări privind chimioterapia hemangiopericitomului. În anumite circumstanțe, unele chimioterapice, inclusiv antraciclina și ifosfamida, sunt utilizate empiric în practica clinică .

Scopul acestui studiu retrospectiv bazat pe populație a fost acela de a dobândi o mai bună înțelegere a mecanismelor care stau la baza dezvoltării hemangiopericitomului și a caracteristicilor sale clinico-patologice, precum și de a compara rezultatele diferitelor modalități de tratament. În acest scop, am analizat datele de la pacienții cu hemangiopericitom folosind baza de date Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER). În special, am evaluat incidența hemangiopericitomului, caracteristicile clinicopatologice, tratamentul și prognosticul. De asemenea, am comparat prognosticul pacienților tratați prin intervenție chirurgicală, radioterapie sau chimioterapie.

2. Materiale și metodă

2.1. Achiziționarea datelor pacienților

Datele de la pacienții diagnosticați cu hemangiopericitom și hemangioendoteliom între 1975 și 2016 au fost extrase din baza de date SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program (http://www.seer.cancer.gov/) SEERStat Database: Incidență – Date de cercetare SEER, 9 registre, noiembrie 2019 Sub (1975-2017) – Linked To County Attributes – Time Dependent (1990-2017) Income/Rurality, 1969-2017 Counties, National Cancer Institute, DCCPS, Surveillance Research Program, publicat în aprilie 2020, pe baza trimiterii din noiembrie 2019). Incidența, frecvența și supraviețuirea pacienților au fost analizate pentru ambele boli. Datorită absenței identificatorilor de pacienți, nu a fost necesară aprobarea din partea Comitetului de revizuire instituțională. Pe baza Clasificării Internaționale a Bolilor pentru Oncologie, ediția a 3-a (ICD-O-3), codurile histologice 9150/3 și 9130/3 au fost utilizate pentru a identifica pacienții cu hemangiopericitom și, respectiv, hemangioendoteliom. În plus, am integrat o tumoră fibroasă solitară (cod histologic 8815/3) în analiza hemangiopericitomului, deoarece combinarea lor sub denumirea comună de SFT/HPC. Au fost excluși din studiu pacienții diagnosticați cu hemangiopericitom sau hemangioendoteliom recurent, precum și pacienții cu tumori confirmate nonhistologic.

Am analizat caracteristicile clinico-patologice ale pacienților cu hemangiopericitom și hemangioendoteliom, inclusiv sexul, rasa, starea civilă, vârsta, gradul tumorii, stadiul tumorii-nod-metastază (TNM) și stadiul American Joint Committee on Cancer (AJCC). Întinderea hemangiopericitomului a fost clasificată ca fiind localizată, regională sau metastatică, conform criteriilor de stadializare SEER. De asemenea, am analizat rezultatele intervențiilor anticancerigene, inclusiv chirurgia, radioterapia și chimioterapia, atât pentru hemangiopericitom cât și pentru hemangioendoteliom. S-a efectuat cenzura dreaptă pentru pacienții care au decedat din alte cauze sau au fost pierduți la urmărire.

2.2. Incidență și prognostic

Incidența a fost raportată ca rată la 100.000 de indivizi. Vârstele tuturor pacienților au fost ajustate la standardul populației standard din SUA din 2000. În plus, pentru a estima supraviețuirea pacienților, am utilizat puncte finale la 1 an și am calculat modificarea procentuală anuală (APC). Supraviețuirea globală (OS) și supraviețuirea specifică cancerului (CSS) au fost analizate prin metoda Kaplan-Meier.

2.3. Analiza statistică

Datele privind incidența bolii și supraviețuirea pacienților au fost obținute din baza de date SEER. Analizele statistice au fost efectuate utilizând software-ul SEERStat 8.3.5 (National Cancer Institute, Bethesda, Maryland) și software-ul SPSS (versiunea 20.0, SPSS Inc., Chicago, IL, SUA). Utilizând punctele finale la 1 an în software-ul SEERStat 8.3.5, incidența bolii și APC au fost calculate folosind o estimare a celor mai mici pătrate ponderate. Semnificația statistică a datelor parametrice a fost evaluată cu ajutorul testului Student, în timp ce testul chi pătrat a fost utilizat pentru datele categorice. Au fost efectuate atât analize univariate, cât și multivariate pentru a reflecta efectul prognostic al diferiților parametri asupra supraviețuirii globale. În mod specific, modelul Cox proportional hazardous a fost adoptat pentru analiza multivariată. Toate valorile au fost cu două cozi. valorile < 0,05 au fost considerate semnificative din punct de vedere statistic.

3. Rezultate

3.1. Caracteristicile pacienților

Un total de 1474 de pacienți cu hemangiopericitom () sau hemangioendoteliom () au fost identificați din 1975 până în 2016. Caracteristicile clinico-patologice ale pacienților sunt rezumate în tabelul 1. În special, tumorile au fost semnificativ mai mari la pacienții cu hemangiopericitom comparativ cu cele de la pacienții cu hemangioendoteliom (mediana: 78 mm, media: 97,9 mm vs. mediana: 33 mm, media: 42,1 mm; ). Intervenția chirurgicală și radioterapia au fost mai frecvente în rândul pacienților cu hemangiopericitom comparativ cu pacienții cu hemangioendoteliom (87,7% vs. 58,9% și, respectiv, 35,9% vs. 22,5%, ,); cu toate acestea, chimioterapia a fost utilizată mai rar (12,3% vs. 21,2%, ). În plus, pacienții cu hemangiopericitom au fost semnificativ mai în vârstă decât pacienții cu hemangioendoteliom (mediana: 57, media: 55,1 vs. mediana: 50, media: 49,3; ). Nu au fost observate diferențe semnificative în ceea ce privește sexul sau etnia între cele două grupuri.

Factor, (%) Hemangiopericitom () Hemangioendoteliom ()
Anul (%) 1975-1986 118 (9.5) 86 (37.2) <0.001
1987-1996 146 (11.7) 38 (16.5)
1997-2006 392 (31.5) 48 (20.8)
2007-2016 587 (47,2) 59 (25,5)
Vârsta (ani) Mediana 57 50 <0.001
Mediana 55.1 49.3
Range 0-98 0-97
Size (mm) Mediana 78 33 <0.001
Mediana 97,9 42.1
Range 0-989 3-190
Sex (%) Bărbat 583 (46,9) 120 (51.9) 0,159
Femeie 660 (53,1) 111 (48,1)
Rasă/etnie (%) Blanci 1000 (81.3) 180 (77.9) 0.731
Negru 114 (9.3) 22 (9.5)
Altul 116 (9.4) 29 (12,5)
Chirurgie (%) Da 1090 (87,7) 136 (58,9) <0.001
Nu 153 (12.3) 95 (41.1)
Chemotherapy (%) Yes 153 (12.3) 49 (21.2) <0,001
Nu 1090 (87,7) 182 (78,8)
Radioterapie (%) Da 442 (35.9) 52 (22,5) <0,001
Nu 788 (64,1) 179 (77,5)
Incidență (2016) 0.060 0,014
Variație procentuală anuală (2000-2016) 0,023 -0.259
valoarea mai mică de 0,05 este semnificativă din punct de vedere statistic.
Tabel 1
Caracteristicile clinico-patologice ale pacienților cu hemangiopericitom și hemangioendoteliom.

3.2. Caracteristici tumorale

Caracteristicile tumorale, inclusiv stadiile TNM, SEER și AJCC, sunt rezumate în tabelul 2. Majoritatea pacienților au fost diagnosticați cu tumori T2 (70,6%), urmate de T1 (20,6%). Stadiile N0 și N1 au reprezentat 90,2% și, respectiv, 1,1% din totalul tumorilor. Boala metastatică (M1) a fost diagnosticată în 10,4% din cazuri, în timp ce 89,6% dintre pacienți nu aveau metastaze la distanță la momentul diagnosticului. În ceea ce privește stadializarea SEER, 16,9% și 9,8% dintre pacienți au avut metastaze regionale, respectiv la distanță. În plus, majoritatea pacienților aveau un cancer în stadiul I AJCC (55,2%), urmat de stadiul III (19,8%). În ceea ce privește diferențierea tumorală, 14,9%, 3,9%, 9% și 14,3% dintre tumori au fost clasificate ca fiind de gradul I, II, III sau, respectiv, IV.

.

Hemangiopericitom (stadiul AJCC ediția a 7-a)
Număr Penoritate (%) Număr Procent (%)
Stadiul T Stadiul SEER
T1 35 20.6 Localizat 442 37,8
T2 120 70.6 Regional 197 16.9
Necunoscut 15 8.8 Distant 115 9.8
N etapă Neetapizată 415 34,7
N0 165 90.2 Grad
N1 2 1.1 I 142 14.9
Necunoscut 16 8.7 II 37 3.9
M stadiul III 86 9,0
M0 164 89.6 IV 136 14.3
M1 19 10.4 Necunoscut 552 57.9
Stadiul AJCC
I 95 55.2
II 17 9.9
III 34 19.8
IV 19 11.0
Necunoscut 7 4.1
TNM: tumor-node-metastasis; SEER: Surveillance, Epidemiology, and End Results; AJCC: American Joint Committee on Cancer.
Tabelul 2
Stadiilele TNM și SEER în cohorta de pacienți cu hemangiopericitom.

3.3. Incidența hemangiopericitomului și a hemangioendoteliomului

Ratele de incidență a hemangiopericitomului și a hemangioendoteliomului ajustate în funcție de vârstă în 2016 au fost de 0,060 și, respectiv, 0,014 (tabelul 1). Incidența atât a hemangiopericitomului (APC: 0,023; ), cât și a hemangioendoteliomului (APC: -0,259; ) a rămas constantă între 2000 și 2016 (tabelul 1; figura 1).

(a)
(a)
(b)
(b)

. (a)
(a)(b)
(b)

Figura 1
(a, b) Incidența hemangiopericitomului (a) și a hemangioendoteliomului (b). Sunt furnizate rate la 100.000 de indivizi, iar vârstele pacienților sunt ajustate conform standardului populației standard din SUA din 2000.

3.4. Rezultatele tratamentului

Intervențiile de tratament furnizate la pacienții cu hemangiopericitom sunt rezumate în tabelul 3. Dintre toate tratamentele, numai intervenția chirurgicală a oferit un beneficiu clinic semnificativ pentru pacienții cu hemangiopericitom (analiză univariată: , , ; analiză multivariată: , ). Analiza univariată a arătat că chimioterapia ar putea fi dăunătoare (, ), dar analiza multivariată a indicat că acest efect este nesemnificativ (, ). Radioterapia nu a arătat niciun efect semnificativ asupra SG a pacienților cu hemangiopericitom (analiză univariată: , ).

.

Parametru Analiză univariată Analiză multivariată
HR (95% CI) HR (95% CI)
Age <0.001 1.04 (1.03-1.04) 0.002 1.04 (1.01-1.06)
Gender
Femeie Referință
Bărbat 0.369 0.94 (0.81-1.08)
Chirurgie
Nu Referință Referință
Da <0.001 0.38 (0.32-0.45) <0.001 0.15 (0.05-0.41)
Chemoterapie
. Nu Referință Referință
Da <0.001 1.88 (1.56-2.25) 0.235 1.73 (0.70-4.25)
Radioterapie
Nu Referință
Da 0.608 0.96 (0.83-1.12)
Grad
. Necunoscut Referință Referință
Bine diferențiat <0.001 0,60 (0,48-0,76) 0,622 0,71 (0,18-2,76)
Moderat diferențiat 0.601 0.86 (0.48-1.53) 0.122 3.50 (0.72-17.08)
Puțin diferențiat 0,139 1,23 (0,93-1,63) 0.034 3,53 (1,10-11,39)
Nediferențiat 0,044 1,29 (1,01-1.64) 0.069 2.86 (0.92-8.85)
SEER etapa istorică
. Localizat Referință Referință
Regional <0.001 1,49 (1,20-1,86) 0,022 2,59 (1,15-5,82)
Distant <0,001 3,70 (2.98-4.61)
Nestaționat <0.001 1.57 (1.31-1.87) 0.229 0.25 (0.03-2.37)
Stadiul AJCC
. Necunoscut Referință Referință
I 0.621 0.74 (0.22-2.50) 0.125 0,25 (0,05-1,48)
II 0,952 1,05 (0,23-4,69) 0,05 (0,23-4,69) 0.292 0,32 (0,04-2,67)
III 0,055 3,28 (0,98-11.02) 0,474 0,49 (0,69-3,46)
IV 0,008 5,37 (1.56-18.49)
AJCC: American Joint Committee on Cancer; HR: hazard ratio; CI: interval de încredere. a fost considerată semnificativă.
Tabelul 3
Analize univariate și multivariate pentru supraviețuirea globală a pacienților cu hemangiopericitom.

Gradul tumoral nu a influențat SG a pacienților cu hemangiopericitom. În special, OS a pacienților cu hemangiopericitom cu metastaze regionale, în conformitate cu sistemul de stadializare SEER, nu a diferit semnificativ în comparație cu pacienții cu tumori localizate. În mod similar, nu a fost observată nicio diferență în ceea ce privește OS între pacienții cu hemangiopericitom cu tumori cu diferite stadii AJCC. În plus, vârsta ar putea servi drept factor de protecție pentru OS la pacienții cu hemangiopericitom (, ), indicat de analiza multivariată. În plus, sexul nu a fost un factor prognostic semnificativ pentru SG la pacienții cu hemangiopericitom. În plus, nu au fost observate diferențe semnificative în ceea ce privește OS () sau CSS () între pacienții cu hemangiopericitom și hemangioendoteliom (Figura 2).

(a)
(a)
(b)
(b)

. (a)
(a)(b)
(b)

Figura 2
(a, b) Supraviețuirea globală (a) și supraviețuirea specifică cancerului (b) a pacienților cu hemangiopericitom și hemangioendoteliom. valorile < 0,05 au fost considerate semnificative din punct de vedere statistic.

În continuare, am efectuat o analiză de supraviețuire pentru a evalua rezultatele diferitelor strategii de tratament. Intervenția chirurgicală a oferit un beneficiu clinic semnificativ atât la pacienții cu hemangiopericitom ( atât pentru OS, cât și pentru CSS), cât și la pacienții cu hemangioendoteliom ( atât pentru OS, cât și pentru CSS) (figurile 3(a) și 3(d); figurile suplimentare 1A și 1D). În schimb, radioterapia nu a îmbunătățit supraviețuirea la pacienții cu hemangiopericitom (OS: ; CSS: ) sau hemangioendoteliom (OS: ; CSS: ) (figurile 3(b) și 3(e); figurile suplimentare 1B și 1E). În mod interesant, chimioterapia a afectat în mod semnificativ OS () și CSS () la pacienții cu hemangiopericitom (figurile 3(c) și 3(f)). La pacienții cu hemangioendoteliom, deși chimioterapia a scăzut CSS (), nu a avut niciun efect asupra OS (; figurile suplimentare 1C și 1F).

(a)
(a)
(b)
(b)
(c)
(c)
(d)
(d)
(e)
(e)
(f)
(f)

.

(a)
(a)(b)
(b)(c)
(c)(d)
(d)(e)
(e)(f)
(f)

Figura 3
Rezultatele diferitelor tratamente la pacienții cu hemangiopericitom. SG (a-c) și CSS (d-f) ale pacienților cu hemangiopericitom tratați cu intervenție chirurgicală vs. fără intervenție chirurgicală (a, d), radioterapie vs. fără radioterapie (b, e) și chimioterapie vs. fără chimioterapie (c, f). OS: supraviețuire generală; CSS: supraviețuire specifică cancerului. valorile < 0,05 au fost considerate semnificative din punct de vedere statistic.

Am evaluat, de asemenea, efectele diferitelor monoterapii sau terapii combinate asupra supraviețuirii pacienților cu hemangiopericitom. Chirurgia a fost superioară în ceea ce privește îmbunătățirea SG și CSS la pacienții cu hemangiopericitom [figurile 4(a)-4(d)], urmată de radioterapie și chimioterapie [figurile 4(e) și 4(f)]. În plus, intervenția chirurgicală plus radioterapia a fost mai avantajoasă decât radioterapia singură în ceea ce privește supraviețuirea pacienților și a avut un efect similar cu intervenția chirurgicală singură (Figura 4(a) și (Figura 4(b)). Chirurgia plus chimioterapia a îmbunătățit supraviețuirea într-o măsură mai mare decât chimioterapia singură, deși rezultatele chirurgiei singure au fost mai favorabile (figurile 4(c) și 4(d)). Radioterapia plus chimioterapie a fost superioară în comparație cu chimioterapia singură; cu toate acestea, rezultatele radioterapiei plus chimioterapiei au fost mai slabe decât cele ale radioterapiei singure [figurile 4(e) și 4(f)].

(a)
(a)
(b)
(b)
(c)
(c)

.

(d)
(d)
(e)
(e)
(f)
(f)

. (a)
(a)(b)
(b)(c)
(c)(d)
(d)(e)
(e)(f)
(f)

Figura 4
Rezultatele diferitelor monoterapii și combinații terapeutice la pacienții cu hemangiopericitom. SG și CSS ale pacienților tratați cu chirurgie, radioterapie și chirurgie plus radioterapie (a, b); chirurgie, chimioterapie și chirurgie plus chimioterapie (c, d); radioterapie, chimioterapie și radioterapie plus chimioterapie (e, f). OS: supraviețuire generală; CSS: supraviețuire specifică cancerului. valorile < 0,05 au fost considerate semnificative din punct de vedere statistic.

4. Discuție

Hemangiopericitomii sunt tumori rare derivate din pericitele care înconjoară vasele de sânge și capilarele . Hemangiopericitoamele sunt mai frecvente în rândul persoanelor de vârstă mijlocie decât la sugari și copii . În acest studiu, nu am constatat diferențe semnificative în ceea ce privește sexul sau rasa, între pacienții cu hemangiopericitom și hemangioendoteliom (Tabelul 1). Incidența atât a hemangioendoteliomului, cât și a hemangiopericitomului a rămas stabilă între 2000 și 2016.

Hemangiopericitomii afectează adesea extremitățile inferioare, retroperitoneul, pelvisul, meningele, plămânii și pleura, în timp ce mai puțin frecvent afectează sânul, oasele, ficatul, pancreasul, stomacul, ovarul și vaginul . Pacienții cu hemangiopericitom pot rămâne asimptomatici până în stadiul avansat al bolii, în primul rând din cauza comportamentului indolent al acestor tumori. Cu toate acestea, în acest studiu, am constatat că majoritatea pacienților cu hemangiopericitom au fost diagnosticați cu tumori în stadiu incipient.

Comportamentul indolent al hemangiopericitoamelor amplifică necesitatea unui diagnostic precoce, care se bazează adesea pe examenul patologic sau pe modalitățile imagistice într-o măsură mai mică . Constatările radiografice includ mase rotunde cu densitate omogenă și margini ascuțite, în timp ce CT îmbunătățit poate detecta mase circumscrise caracterizate de necroză tisulară sau calcificare în unele cazuri . Masele deplasează adesea organele învecinate, cum ar fi vezica urinară, ureterele și colonul, ceea ce poate duce la apariția simptomelor. Cu toate acestea, este necesară o biopsie sau o rezecție tumorală pentru a confirma diagnosticul de hemangiopericitom, care ar putea fi diagnosticat greșit ca un alt tip de tumoare a țesuturilor moi. Pericitele nu prezintă caracteristici tipice la microscopul optic. Mai mult, diagnosticul histopatologic al hemangiopericitomului se bazează în mare măsură pe prezența ramificării vaselor . Prin urmare, în practica clinică, hemangiopericitomul este adesea diagnosticat prin excludere. Colorația imunohistochimică pentru vimentină și colagen de tip IV a fost, de asemenea, propusă ca metodă de confirmare a hemangiopericitomului, în combinație cu colorația negativă pentru S-100, desmina, laminina, citokeratinele și antigenul legat de factorul VIII. Recent, s-a raportat, de asemenea, că imunocolorația pozitivă a STAT6 are o puternică valoare diagnostică pentru hemangiopericitom . La nivel genetic, fuziunea NAB2-STAT6, de asemenea, o clasificare de subtip a hemangiopericitomului, a fost observată la o mare parte dintre pacienți . Mai mult, expresia receptorului factorului de creștere a endoteliului vascular (VEGFR) este crescută în hemangiopericitome; astfel, activarea căii VEGF-VEGFR ar putea servi ca marker de diagnostic pentru hemangiopericitom .

Până în prezent, definiția hemangiopericitomului malign rămâne controversată . Combinația dintre un indice mitotic ridicat, dimensiunea mare a tumorii, gradul ridicat de celularitate, prezența celulelor tumorale imature și prezența focarelor hemoragice sau necrotice a fost propusă pentru a defini malignitatea hemangiopericitomului . În plus, deoarece incidența metastazelor variază foarte mult în rândul pacienților cu hemangiopericitom, invazivitatea tumorii a fost, de asemenea, propusă ca indicator al malignității hemangiopericitomului . Prognosticul și caracteristicile clinice ale pacienților cu hemangiopericitom variază, de asemenea, foarte mult. În acest studiu, nu am constatat diferențe semnificative în ceea ce privește OS și CSS între pacienții cu hemangioendoteliom și hemangiopericitom. Hemangioendoteliomii sunt tumori maligne de grad intermediar derivate din vasele de sânge. Subtipurile de hemangioendoteliom includ hemangioendoteliomul epitelioid, hemangioendoteliomul Kaposiform, hemangioendoteliomul hobnail și hemangioendoteliomul polimorf . Datorită caracteristicilor lor clinicopatologice, hemangioendoteliomii sunt clasificate între hemangioame (benigne) și angiosarcoame (maligne). Constatarea că majoritatea pacienților cu hemangiopericitom au fost diagnosticați într-un stadiu incipient sugerează că hemangiopericitomii pot reprezenta tumori maligne de grad intermediar, similare hemangioendoteliomului.

Chirurgia rămâne standardul de îngrijire pentru pacienții cu hemangiopericitom. Așa cum era de așteptat, intervenția chirurgicală a îmbunătățit considerabil OS și CSS la pacienții cu hemangiopericitom. Cu toate acestea, riscul de recidivă după operație nu trebuie neglijat, deoarece mai mult de 30% dintre pacienții cu hemangiopericitom prezintă recidivă tumorală după operație . În special, locurile comune de recidivă includ retroperitoneul și pelvisul. Spre deosebire de intervenția chirurgicală, radioterapia nu a oferit un beneficiu semnificativ în ceea ce privește supraviețuirea la pacienții cu hemangiopericitom sau hemangioendoteliom. În mod consecvent, constatările unui studiu anterior au dus la speculația că hemangiopericitomele sunt radiorezistente . Cu toate acestea, se consideră că radioterapia reduce riscul de recidivă locală în tumorile maligne ale țesuturilor moi; prin urmare, este recomandată pentru pacienții cu hemangiopericitom cu margini de rezecție de cm sau inadecvate .

Beneficiul clinic al chimioterapiei la pacienții cu tumori ale țesuturilor moi rămâne neclar. Studiile anterioare au sugerat că chimioterapia ar putea fi eficientă pentru pacienții cu hemangiopericitom metastatic . Este important faptul că utilizarea adriamicinei a fost asociată cu remisiunea bolii la aproximativ 50% dintre pacienți . Utilizarea temozolomidei și a bevacizumabului la pacienții cu hemangiopericitom metastatic a avut ca rezultat o supraviețuire mediană fără progresie de 17 luni și o rată globală de răspuns de 21,4%. Reactivii antiangiogenici au fost, de asemenea, raportate pentru a oferi un beneficiu clinic la pacienții cu hemangiopericitom. Constatările noastre au sugerat că chimioterapia ar putea fi chiar dăunătoare pentru pacienții cu hemangiopericitom. Sunt necesare studii viitoare în cohorte mari pentru a elucida în continuare utilitatea clinică a chimioterapiei în hemangiopericitom.

În mod interesant, chimioterapia adjuvantă sau radioterapia combinată cu intervenția chirurgicală nu a îmbunătățit rezultatele în comparație cu intervenția chirurgicală singură. În mod notabil, combinația de chirurgie cu chimioterapie a înrăutățit SG și CSS la pacienții cu hemangiopericitom. Prin urmare, considerăm că intervenția chirurgicală ar trebui să fie preferată altor modalități terapeutice și că chimioterapia sau radioterapia adjuvantă ar putea să nu fie atât de promițătoare precum s-a considerat anterior . Sunt necesare viitoare studii multicentrice mari pentru a evalua în continuare utilitatea clinică a chimioterapiei și radioterapiei în hemangiopericitom.

Au existat mai multe limitări ale acestui studiu. În primul rând, constatările și concluziile noastre s-au bazat exclusiv pe analize din datele dobândite din baza de date SEER. În al doilea rând, detaliile privind tratamentele, inclusiv tipul de intervenție chirurgicală, prescripțiile medicale și protocoalele de radioterapie, nu au putut fi accesate, ceea ce a restricționat analizele noastre. În al treilea rând, ar fi putut fi introduse prejudecăți din cauza naturii retrospective a studiului. Cu toate acestea, extragerea de date din SEER și din alte baze de date poate ajuta la minimizarea prejudecăților de analiză cauzate de diferite instituții. În plus, în comparație cu rapoartele de caz, caracteristicile clinicopatologice cuprinzătoare și cohorta relativ mare de pacienți pot fi mai informative în analiza hemangiopericitelor și a altor tumori rare.

5. Concluzii

Constatările acestui studiu bazat pe populație au confirmat incidența scăzută a hemangiopericitomului și au evidențiat faptul că hemangioendoteliomul și hemangiopericitomul au un prognostic similar. Intervenția chirurgicală rămâne singurul tratament eficient care poate oferi beneficii semnificative de supraviețuire la pacienții cu hemangiopericitom, în timp ce utilitatea clinică a chimioterapiei sau radioterapiei adjuvante este limitată.

Abbreviații

AJCC: American Joint Committee on Cancer
CSS: Supraviețuire specifică cancerului
OS: Supraviețuire generală
SEER: Surveillance, Epidemiology, and End Results
TNM: Tumor-node-metastasis.

Date disponibile

Datele pe care le-am folosit în acest studiu pot fi descărcate din baza de date SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results Program, 1975-2016).

Conflicte de interese

Nu există niciun potențial conflict de interese.

Contribuții ale autorilor

Concepția și designul au fost realizate de Zui Tan și Kewei Wang. Colectarea și asamblarea datelor au fost luate în grijă de Kewei Wang și Fei Mei; iar analiza și interpretarea datelor au fost gestionate de Fei Mei. Redactarea manuscrisului și aprobarea finală a manuscrisului au fost realizate de toți autorii.

Materiale suplimentare

Figura suplimentară 1; rezultatele diferitelor tratamente la pacienții cu hemangioendoteliom. OS (A-C) și CSS (D-F) ale pacienților cu hemangioendoteliom tratați cu chirurgie vs. fără chirurgie (A, D), radioterapie vs. fără radioterapie (B, E) și chimioterapie vs. fără chimioterapie (C, F). OS: supraviețuire generală; CSS: supraviețuire specifică cancerului. valorile < 0,05 au fost considerate semnificative din punct de vedere statistic. (Materiale suplimentare)

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.