Melanonichia longitudinală se caracterizează prin prezența unei pigmentații de la maro deschis până la maro închis sau negru a plăcii unghiale. Apare la indivizi de anumite origini rasiale, cum ar fi negrii, latino-americanii și asiaticii, dar poate fi indusă și de traumatisme sau terapie medicamentoasă sau poate fi întâlnită în afecțiuni benigne, cum ar fi infecțiile și leziunile melanocitare (de exemplu, lentigo și nevi ai aparatului unghial). Este, de asemenea, o caracteristică a melanomului subunghiular. Melanomul subunghiular este o afecțiune malignă rară, care reprezintă aproximativ 0,7 % până la 3,5 % din toate melanoamele din populația generală.1 Dermoscopia este un instrument util pentru diagnosticul diferențial al melanonichiei longitudinale.2 Unul dintre semnele distinctive ale melanomului subunghiular este semnul Hutchinson, care descrie pigmentarea periunghiulară a pliurilor unghiale și a hiponichiului.3,4 Semnul a fost asociat în mod tradițional cu un prognostic slab în cazul melanomului subunghiular, deoarece indică o creștere radială. Cu toate acestea, nu toate semnele Hutchinson sunt asociate cu melanomul subunghiular. Unii indivizi pot avea un semn pseudo-Hutchinson, care se referă la prezența unui pigment întunecat făcut vizibil printr-o cuticulă translucidă.4,5 În plus, pacienții cu leziuni melanocitice benigne, cum ar fi nevi congenitali, pot avea, de asemenea, o pigmentare periunghiulară a pliurilor unghiei, ceea ce ridică suspiciunea de melanom subunghiular6-8, chiar dacă această tumoră este foarte rară în populația pediatrică.
Descrierea cazului
O femeie în vârstă de 25 de ani s-a prezentat cu melanonichie longitudinală pe degetul arătător drept. Pigmentația a fost prezentă de când pacienta avea 8 ani și nu și-a schimbat aspectul. Pacienta avea o piele de tip Fitzpatrick III, iar examenul fizic a evidențiat o bandă maro închis cu o lățime de 2 mm pe degetul arătător drept. Exista, de asemenea, un semn Hutchinson notabil (Fig. 1). Examenul dermoscopic a evidențiat benzi maro paralele pe lungimea plăcii ungale și semnul Hutchinson în pliurile proximale și laterale (Fig. 2). O biopsie excizională a matricei unghiei și a pliurilor afectate a arătat un epiteliu scuamos ușor acantotic, cu o maturare epitelială păstrată și melanoză epitelială în stratul bazal, dar fără dovezi de proliferare melanocitică lentigioasă sau cuiburi de melanocite. Colorația Periodic Acid-Schiff a fost negativă și nu existau semne de hemoragie (Fig. 3). Constatările au fost în concordanță cu un lentigo al aparatului unghial. Rezultatele funcționale și cosmetice după doar câteva luni au fost satisfăcătoare.
Aspect clinic: melanonichie longitudinală cu pigmentare periunghială (semnul Hutchinson).
Constatări prin dermatoscopie: benzi regulate, paralele, pigmentarea brună a pliurilor unghiale proximale și laterale (semnul Hutchinson).
Epiteliu scuamos acantoidian cu maturare celulară adecvată, melanoză epitelială în stratul bazal și melanofage izolate în stromă. Se remarcă absența proliferării melanocitare (hematoxilină-eosină, mărire originală ×400).
Discuție
Determinarea naturii benigne sau maligne a melanonichiei este o provocare și necesită 3 etape, dintre care prima este de a determina dacă pigmentul este melanină. Dacă este, al doilea pas este acela de a descoperi dacă creșterea melaninei se datorează activării sau proliferării melanocitare. Din punct de vedere dermoscopic, benzile gri omogene sugerează activare, în timp ce benzile maro sau negre sugerează proliferare.2 Al treilea pas este de a determina dacă proliferarea melanocitică corespunde unei afecțiuni benigne (nevi dobândiți, congenitali sau lentiginoși) sau unei afecțiuni maligne (melanom subunghial). Semnele care sugerează melanomul subungual includ pierderea paralelismului, îngroșarea progresivă a benzii unghiei, pigmentarea eterogenă, semnul Hutchinson și distrofia unghiei.2 Problema este atunci când un pacient are melanonichie cu trăsături benigne și semnul Hutchinson.
Dermoscopia intraoperatorie a matricei unghiei a identificat modele dermoscopice care se corelează puternic cu anumite leziuni benigne și cu melanomul și, deși se află încă în fază incipientă, această modalitate de diagnosticare ar putea fi utilă din punct de vedere clinic în viitor.9
Semnul Hutchinson, care a fost descris pentru prima dată în 1886, a fost întotdeauna considerat a fi puternic sugestiv pentru melanomul subunghiular. Cu toate acestea, falsurile pozitive sunt relativ frecvente și sunt observate în afecțiuni benigne, cum ar fi sindromul Peutz-Jeghers și Laugier-Hunziker, radioterapie, terapie medicamentoasă (minociclină), leziuni provocate de traumatisme, nevi congenitali, pigmentare etnică și boli sistemice, cum ar fi hipertiroidismul, sindromul Cushing și tulburările de depunere2,3. Nevii congenitali pot prezenta, de asemenea, semne de malignitate, cum ar fi semnul Hutchinson și întunecarea și îngroșarea progresivă a benzii unghiei.6-8
Pacientul nostru a avut melanonichie longitudinală încă din copilărie și nu a suferit nicio modificare. Am efectuat o biopsie din cauza semnului Hutchinson, chiar dacă imaginea dermoscopică arăta o leziune paralelă cu o colorație uniformă (Fig. 2). Este important de reținut că semnul Hutchinson nu este considerat patognomonic pentru melanom și acest lucru este valabil mai ales în cazul copiilor, unde criteriile clinice și dermoscopice nu au fost validate așa cum au fost validate în cazul adulților.6,10 Am prezentat acest caz deoarece oferă un exemplu de fals pozitiv pentru melanom subunghiular. Cu toate acestea, recomandăm cu tărie efectuarea unei biopsii ori de câte ori se observă semnul Hutchinson, datorită asocierii sale strânse cu melanomul subungual.
Conflicte de interese
Autorii declară că nu au conflicte de interese.