Introducere

Dublul arc aortic este cel mai frecvent dintre inelele vasculare complete, determinând compresiunea traheoesofagiană. Acesta este un raport de caz al unui arc aortic dublu cu arcuri aortice echilibrate, care prezintă obstrucție traheobronșică extrinsecă.

Prezentare de caz

Figura 1. Vedere anterioară: Dublu arc aortic care dă naștere vaselor de gât.

Figura 2. Vedere posterioară: Comprimarea traheei de către inelul vascular.

Figura 3. Vedere anterioară: Îngustarea traheală cauzată de inelul vascular.

Un copil de sex masculin în vârstă de 5 luni a fost trimis la instituția noastră cu stridor de la vârsta de 1 lună, frecvente întreruperi ale alimentației și infecții respiratorii recurente, pentru evaluare și management.

Radiografia toracică nu a arătat nicio indentare perceptibilă a umbrei traheale. Evaluarea ecocardiografică a arătat o anatomie cardiacă normală și un arc aortic drept. S-a suspectat un curs aberant al arterei subclaviculare stângi.

Pacientul a fost evaluat în continuare cu o angiografie CT MD cu 64 de felii care a evidențiat un arc aortic dublu, cu arcuri echilibrate care înconjoară traheea și esofagul (figura 1). Traheea distală și bronhia stângă proximală erau comprimate de inelul vascular (Figura 2, 3).

Pacientul a fost supus divizării arcului aortic drept printr-un abord prin toracotomie posterolaterală stângă (al treilea spațiu intercostal). Arcul aortic drept era posterior, dând naștere arterelor carotidă comună și subclavie dreaptă. Arcul aortic stâng era anterior, dând naștere arterei carotide comune stângi și arterei subclaviculare stângi (figura 4). Ligamentum arteriosum era atașat de arcul aortic stâng și de artera pulmonară stângă. Ligamentum arteriosum a fost divizat.

Arcul aortic drept posterior a fost clampat chiar proximal față de joncțiunea sa cu aorta descendentă. Nu a existat nicio scădere a tensiunii arteriale femurale, niciun gradient între tensiunea arterială radială dreaptă și cea femurală, iar ambele pulsuri radiale și carotidiene erau palpabile. Arcul aortic posterior drept a fost divizat la joncțiunea sa cu aorta descendentă și marginile tăiate au fost supraînălțate (figura 5).

Figura 4. Arcurile aortice duble care înconjoară esofagul.	Figura 5. Divizarea arcului posterior drept între clești.	Figura 6. Retragerea arcului aortic divizat în spatele esofagului.

Tesutul mediastinal din jurul arcurilor aortice a fost disecat, permițând arcului aortic drept să se retragă în spatele esofagului (figura 6). Șuvițele de țesut din jurul traheei și esofagului au fost divizate pentru a ușura orice potențială compresie reziduală sau fibroză.

Copilul a fost extubat în prima zi postoperatorie. Copilul era stabil și confortabil, fără nicio dovadă clinică de obstrucție respiratorie sau traheobronhomalacie. A fost transferat în secție în a doua zi postoperatorie. Restul recuperării postoperatorii a decurs fără evenimente, fără probleme respiratorii sau de alimentație. Tomografia computerizată postoperatorie a arătat capetele larg separate ale arcului aortic drept divizat (figura 7) și ameliorarea compresiunii căilor respiratorii de la inelul vascular (figura 8).

Figura 7. Vedere posterioară: Retragerea capetelor divizate ale arcului aortic drept.	Figura 8. Vedere anterioară: Eliberarea compresiei căilor respiratorii.

Pacientul continuă să fie liber de compromitere respiratorie și de probleme de alimentație la urmărirea de un an, iar evaluarea ECHO relevând un gradient de vârf de 12 mm Hg la joncțiunea arcului aortic stâng cu aorta descendentă.

Discuție

Inelele vasculare complete sunt anomalii ale arcului aortic în care traheea și esofagul sunt comprimate de arcurile aortice și derivatele lor. Arcul aortic dublu, raportat pentru prima dată în 1737 de Hommel, se datorează prezenței arcurilor aortice drepte și stângi care înconjoară și comprimă traheea și esofagul. Robert Gross a efectuat prima diviziune chirurgicală reușită a unui inel vascular în 1945 la Spitalul de Copii din Boston, printr-o abordare toracică antero-laterală stângă . El a elucidat în continuare principiile chirurgicale implicate în diviziunea inelelor vasculare .

Embriologic, aortele ventrale și dorsale sunt conectate prin arcuri aortice care persistă sau involuează pentru a da naștere arcului aortic normal, ramurilor sale și arterelor minore ale capului. Cel de-al patrulea arc aortic drept involuează în mod normal la aproximativ 36-38 de zile la embrionul de 16 mm, iar cel de-al patrulea arc aortic stâng persistă pentru a da naștere arcului aortic stâng normal. O reprezentare schematică cu arcuri aortice duble și ductus arteriosi duble a fost descrisă de Edwards pentru a explica diferitele anomalii ale arcului aortic datorate persistenței sau regresiei anormale a diferitelor segmente în acest model ipotetic de arc aortic dublu . Persistența atât a celui de-al patrulea arc aortic drept cât și a celui de-al patrulea arc aortic stâng duce la un arc aortic dublu.

Anatomic, aorta ascendentă ia naștere în mod normal și, la ieșirea din pericard, se împarte în două – arcuri aortice drept și stâng care înconjoară traheea și esofagul și se reunesc posterior pentru a forma aorta descendentă. Hipoplazia unuia dintre arcurile aortice este frecventă, un arc, mai frecvent arcul aortic drept, fiind dominant. Atrezia poate fi mai rar prezentă în oricare dintre segmentele oricăruia dintre arcele aortice, rezultând diverse subtipuri de arc aortic dublu cu atrezie . Aorta descendentă posterioară formată prin unirea celor două arcuri aortice se poate afla în stânga sau în dreapta vertebrelor toracice. Un arc aortic dublu dominant drept a fost mai frecvent observat cu aorta descendentă stângă și viceversa. Aorta descendentă are tendința de a fi mai mult pe linia mediană decât în mod normal. Această poziție anormală poate cauza comprimarea căilor respiratorii între artera pulmonară și aorta descendentă postoperator, ceea ce duce la persistența simptomelor după operație . Ductus sau ligamentum arteriosum, care nu face parte din inelul vascular, trece între artera pulmonară stângă, inferior la joncțiunea dintre arcul aortic stâng și aorta descendentă . Arcurile aortice dau naștere arterelor carotide comune și subclaviculare ipsilaterale, iar artera innominată este absentă.

În tabelul 1 este prezentată o analiză contemporană a literaturii referitoare la arcele aortice duble.

Tabelul 1

		Backer et al (8)	Alsenaidi et al (8)	Alsenaidi et al (9)	Chunn et al (10)	Shanmugam et al (11)
Nr. De pacienți		113	81	11	29
Vârsta		1.4 ± 2,4ani	6 m	7m*	–
Sex (M:F)		1.3:1	67: 33	19:20	17:12
Prejudiciu de prezentare
	Respirator	Mai mult frecvente	91%	95%*	Cele mai frecvente
	GI	15%	40%	35%*	8 (27.5%)
Defect cardiac asociat		7%	17%		7(24%)
Abordare chirurgicală – Toracotomie stângă		108 (95.5)	72 (92%)	34 (87%)*	25(86.2%)
Arcul dominant
	Dreapta	75%	71%	64%	86.2%
	Stânga	18%	20%		6.9%
	Balansat	7%	9%		6.9%
Mortalitate postoperatorie		Nimic	2	2*	Nimic
Mortalitate postoperatorie complicații				33%*
Respiratorii		Cele mai frecvente: Traheomalacie Bronhomalacie
Cifotorax			9%	4*	3(7.6%)
Perioada de urmărire			1,8ani	12,5m*	7,1ani
Simptome respiratorii reziduale			54%	47%	24.1%

*39 anomalii congenitale ale arcului aortic, inclusiv 11 cu dublu arc aortic

Pacienții cu dublu arc aortic pot fi asimptomatici sau se pot prezenta cu simptome care variază de la plângeri nespecifice până la detresă respiratorie care amenință viața. Simptomele de respirație stridentă, disfagie, tuse cronică „barky”, susceptibilitate la bronhopneumonie, retracție a capului, malnutriție, debut în timpul copilăriei timpurii și o creștere a detresei respiratorii în timpul hrănirii au fost descrise de Wolman et al . Un corp străin esofagian la locul de compresie de către inelul vascular este rareori caracteristica de prezentare a arcului aortic dublu. Au fost descrise, de asemenea, episoade de stop respirator și apnee care pun în pericol viața .

Radiografia toracică convențională poate arăta indentarea umbrei traheale, opacitate retrotraheală și arcuire traheală anterioară. Au fost descrise semne radiologice specifice pentru esofagografia cu bariu . Acestea includ compresiuni extrinsece persistente bilaterale persistente ale esofagului în vedere AP, cu arcada dominantă care determină o indentare mai profundă și superioară și o indentare posterioară profundă în vedere laterală și oblică. Înghițirea cu bariu este diagnostică în majoritatea cazurilor. Cu toate acestea, MDCT și RMN au devenit din ce în ce mai utilizate în diagnosticarea și evaluarea anomaliilor arcului aortic, inclusiv a arcului aortic dublu . Evaluarea dominantei arcului și a țesuturilor înconjurătoare din mediastin s-a îmbunătățit cu ajutorul acestor modalități radiologice, în special atunci când înghițirea cu bariu este negativă, există o compresie a arterei innominate sau în cazurile complexe. Semnul celor patru vase în mediastinul superior poate fi observat datorită prezenței arterelor subclavie și carotidă comună separate pe ambele părți. În prezent, angiografia este rareori indicată sau necesară pentru evaluarea adecvată a anomaliilor arcului aortic. Ecocardiografia este recomandată pentru a exclude defectele cardiace congenitale asociate .

Repararea se realizează printr-un abord prin toracotomie posterolaterală stângă, în special la cei cu un arc aortic drept dominant . Clinica Mayo recomandă un abord prin toracotomie posterolaterală dreaptă la pacienții cu arc aortic stâng, aortă toracică descendentă dreaptă și ductus sau ligamentum arteriosum drept; un arc dublu cu atrezie a segmentului posterior drept; sau atunci când se realizează anastomoza unei artere subclaviculare drepte aberante la aorta ascendentă . Backer și Mavroudis recomandă ca compresia arterei innominate să fie abordată din partea dreaptă, cu suspendarea arterei innominate la stern. Repararea printr-o sternotomie mediană este recomandată atunci când se efectuează repararea concomitentă a defectelor intracardiace .

Principiile intervenției chirurgicale sunt în esență aceleași ca cele descrise de Gross . Reparația chirurgicală include disecția adecvată a arcurilor aortice și a aortei descendente, divizarea arcului aortic non-dominant, divizarea ductusului sau a ligamentum arteriosum, precum și disecția și divizarea benzilor adventice mediastinale care pot comprima traheea sau esofagul.

Complicațiile postoperatorii includ hemoragia, paralizia corzilor vocale, pneumonia, pneumotoraxul, chilotoraxul, dificultățile de hrănire și obstrucția respiratorie reziduală. Plângerile respiratorii reziduale au fost observate la până la 54% dintre pacienți . În timp ce simptomele respiratorii reziduale se datorează, de obicei, traheobronhomalaciei, poate fi prezentă compresia anatomică a traheei de către arcul postoperator și rămășița anterioară a arcului divizat, sau de către aorta descendentă de pe linia mediană . Datorită prezenței dublei fețe a arcurilor aortice echilibrate, acești pacienți au o aortă descendentă mai mult pe linia mediană. Acest lucru are ca rezultat o suprapunere anormală a structurilor anterioare coloanei vertebrale și duce la compresia extrinsecă a bronhiei principale stângi între aorta descendentă pe linia mediană posterior și artera pulmonară anterior.

În rezumat, inelele vasculare, mai frecvent arcul dublu aortic, sunt o cauză importantă de compresie traheoesofagiană, a cărei suspiciune clinică și diagnosticare poate duce la o intervenție chirurgicală precoce și la ameliorarea sau evitarea complicațiilor respiratorii imediate sau pe termen lung.

.