Abstract
Cor triatriatum este un defect cardiac congenital rar care este asociat cu un risc crescut de apariție a fibrilației atriale. Raportăm cazul unui bărbat sănătos în vârstă de 38 de ani care s-a prezentat cu insuficiență cardiacă decompensată și fibrilație atrială cu un răspuns ventricular rapid. O ecocardiogramă transtoracică (ETT) a demonstrat disfuncție și dilatare biventriculară severă, pe lângă cor triatriatum sinister. A fost diurezat cu rezolvarea simptomelor și a revenit spontan la ritmul sinusal. Există dovezi limitate în literatura de specialitate în legătură cu anticoagularea și disfuncția ventriculară stângă asociată în contextul cor triatriatum, ceea ce a impus decizii terapeutice dificile.
1. Introducere
Cor triatriatum sinister este un defect congenital rar în care atriul stâng este împărțit în două camere de către o membrană. Cor triatriatum cuprinde aproximativ 0,4% din afecțiunile cardiace congenitale la autopsie . Se găsește în mai puțin de 0,1% din cardiomiopatiile diagnosticate clinic . Este identificat de obicei la copii și este un diagnostic nou deosebit de rar la adulți . Fibrilația atrială a fost descrisă în 30% din cazurile publicate la adulți cu cor triatriatum . Descriem cazul unui bărbat adult care avea cor triatriatum cunoscut (dar care nu era urmărit în mod activ) și care s-a prezentat cu insuficiență cardiacă congestivă în contextul unui nou diagnostic de fibrilație atrială și cardiomiopatie dilatată.
2. Caz
Un bărbat de 38 de ani, anterior sănătos, care emigrase din Honduras cu 5 ani în urmă, s-a prezentat cu un istoric de câteva săptămâni de dureri abdominale progresive și dispnee. Examenul fizic a evidențiat detresă respiratorie, o tahicardie neregulată la 140 de bătăi pe minut și o tensiune arterială de 126/72 mmHg. Examenul cardiac s-a remarcat printr-o bătaie apicală deplasată și difuză și un murmur de regurgitare mitrală 2/6 auzit la apex. ECG-ul său a demonstrat fibrilație atrială (FA) cu un răspuns ventricular rapid. Nu existau dovezi electrocardiografice de supraîncărcare ventriculară dreaptă. Radiografia toracică a arătat cardiomegalie și edem pulmonar. Ecocardiografia transtoracică (ETT) a pus în evidență un atriu stâng marcat de dilatare în vedere cu patru camere (51 mm), divizat în 2 camere de o membrană (figura 1). Doppler cu undă continuă a evidențiat un flux prin membrană cu un gradient diastolic maxim de 6 mmHg, un gradient sistolic maxim de 2 mmHg și o medie de 4 mmHg (figura 2). Ventriculul stâng (LV) era dilatat în vedere parasternală pe axa lungă (65 mm), cu o fracție de ejecție de 20-30%. Exista o regurgitare mitrală funcțională moderată spre severă. Presiunea sistolică a ventriculului drept (PSVD) era de 70 mmHg. Ecocardiografia transesofagiană a demonstrat o membrană în interiorul atriului stâng (AL) cu un decalaj de 7 mm în porțiunea sa mediană și a măsurat un gradient de vârf de 15 mmHg. Septul interatrial era intact. De remarcat, pacientul a avut o ETT anterioară în urmă cu 5 ani, când a imigrat pentru prima dată în Canada, care a identificat un atriu stâng dilatat și defectul cor triatriatum care a avut un gradient de vârf de 9 mmHg, ceea ce nu a fost cu mult diferit față de studiul mai actual. LV era normal ca dimensiune și funcție sistolică la acel moment. Pacientul și furnizorul său de asistență medicală primară nu erau la curent cu acest diagnostic stabilit anterior.
(a)
(b)
(a)
(b)
Pacientul a fost internat și diuretizat. El s-a convertit spontan la ritm sinusal și a rămas liber de FA la externare. Având în vedere coexistența FA și cor triatriatum sinister, s-a luat decizia de a iniția anticoagularea cu heparină cu conversie ulterioară la warfarină. Analizele privind cauzele alternative ale cardiomiopatiei sale dilatate (inclusiv serologia pentru Chagas și boala autoimună) s-au dovedit a fi negative. În plus, nu existau antecedente de consum semnificativ de alcool. La 3 luni de urmărire, el a rămas în ritm sinusal și a revenit la clasa funcțională 1, în ciuda lipsei de îmbunătățire a funcției sistolice LV la evaluarea ecografică cardiacă focalizată.
3. Discuție
Cor triatriatum sinister este o malformație congenitală rară care implică o membrană anormală care împarte atriul stâng în două camere. Se crede că apare ca urmare a eșecului de resorbție a componentelor venei pulmonare comune în timpul embriogenezei . Cele mai frecvente afecțiuni cardiace comorbide la adulți sunt defectele septale atriale și regurgitarea mitrală . Pacienții prezintă de obicei edem pulmonar în copilărie, cu excepția cazului în care o deschidere considerabilă în membrană permite un drenaj suficient al venelor pulmonare afectate . Această deschidere poate fi obstrucționată mai târziu în cursul vieții ca urmare a fibrozei și calcifierii și poate duce la apariția simptomelor . Dilatarea atriului stâng rezultă din presiunile de umplere ridicate, iar acest substrat poate da naștere la dezvoltarea FA într-o manieră analogă cu stenoza mitrală .
Datorită rarității diagnosticului, nu există ghiduri oficiale privind momentul optim de corecție chirurgicală. Intervenția chirurgicală a fost de obicei oferită la adulții simptomatici . În cea mai mare serie de cazuri chirurgicale publicată, vârsta medie la momentul intervenției chirurgicale a fost de 27 de ani, iar gradientul mediu pe membrană la cei care au fost reparați chirurgical a fost de 17,2 mmHg . Rezultatele după repararea chirurgicală au fost de obicei excelente .
Acest caz a prezentat mai multe provocări diagnostice și terapeutice unice. Etiologia cardiomiopatiei dilatate la acest domn nu a fost în întregime clară. Suspiciunea inițială a fost că cardiomiopatia a fost secundară tahicardiei necontrolate. Această ipoteză a fost contestată de fracția de ejecție persistent deprimată la 3 luni de urmărire, în ciuda menținerii aparente a ritmului sinusal și a dozelor terapeutice de beta-blocant și inhibitor ACE. Bilanțul pentru etiologii alternative a fost negativ și nu au fost descoperite alte anomalii congenitale cardiace. Cor triatriatum a fost rar descris în asociere cu insuficiența ventriculară stângă, dar în contextul unei insulte suplimentare, cum ar fi sarcina . Nu există nicio asociere raportată între cor triatriatum și cardiomiopatia dilatativă idiopatică. În afară de dezvoltarea tahiaritmiilor atriale și a cardiomiopatiei asociate, nu pare să existe o legătură cunoscută între cor triatriatum și dezvoltarea cardiomiopatiei dilatate.
Actul cardioembolic a fost raportat ca fiind asociat cu cor triatriatum cu și fără fibrilație atrială concomitentă , și s-a propus că formarea de cheaguri în atriul stâng împărtășește o fiziopatologie similară cu stenoza mitrală . Nu există date în ceea ce privește anticoagularea profilactică în absența fibrilației atriale. Anticoagularea în acest caz a fost clar indicată, având în vedere fibrilația atrială cu factorul de risc suplimentar al insuficienței cardiace congestive. Având în vedere similitudinile fiziopatologice propuse pentru atriul stâng cu stenoza mitrală, s-a luat decizia de a trata cu un antagonist al vitaminei K.
Cor triatriatum este o anomalie congenitală rară, dar din ce în ce mai recunoscută, care poate deveni simptomatică mai târziu în viață. Este asociată cu apariția fibrilației atriale, a hipertensiunii pulmonare și, rareori, cu apariția disfuncției ventriculare stângi. Pe măsură ce accesul la modalitățile imagistice și calitatea acestora se îmbunătățesc, vor fi necesare mai multe date pentru a ghida deciziile de tratament în jurul profilaxiei tromboembolice și a urmăririi pentru a preveni complicațiile.
Conflicte de interese
Autorii declară că nu au conflicte de interese.