Această recenzie rezumă caracteristicile majore ale genelor și proteinelor CD1, modelele de trafic intracelular ale moleculelor CD1 și modul în care acestea eșantionează diferite compartimente intracelulare pentru lipidele proprii și străine. Descriem modul în care antigenele lipidice se leagă de moleculele CD1 cu lanțurile lor alchilice îngropate în buzunare hidrofobe și își expun grupul capilar lipidic polar a cărui structură fină este recunoscută de TCR al celulelor T cu restricție CD1. Celulele T cu restricție CD1 îndeplinesc funcții efectoare, ajutătoare și de tip adjuvant și interacționează cu alte tipuri de celule, inclusiv macrofage, celule dendritice, celule NK, celule T și celule B, contribuind astfel atât la răspunsurile imune înnăscute, cât și la cele adaptative. Informațiile obținute de la șoareci și de la oameni delimitează acum gama extinsă de boli în care celulele T restricționate de CD1 joacă un rol important și dezvăluie diferențele în ceea ce privește rolul CD1a, CD1b și CD1c, spre deosebire de CD1d. Lanțurile alfa TCR invariante, reactivitatea auto-lipidică și răspunsurile efectoare rapide permit unui subset de celule T restricționate de CD1d (celule NKT) să aibă funcții efectoare unice, fără corespondent în rândul celulelor T restricționate de MHC. Această trecere în revistă descrie funcția celulelor T cu restricție CD1 în răspunsurile antimicrobiene, în imunitatea antitumorală și în reglarea echilibrului dintre toleranță și autoimunitate.