ASCITE CHILOASĂ
Ascita chiloasă este colectarea excesivă de lichid limfatic în cavitatea peritoneală. Cea mai frecventă cauză (în 45% până la 60% din cazuri) la sugari și copii este idiopatică și se presupune a fi o malformație congenitală a canalelor limfatice. 17,41,57,57,66,67 Anomaliile limfatice congenitale cunoscute care duc la ascită chiloasă includ atrezia sau stenoza canalelor lactate majore de la baza mezenterului sau a cisternei chyli, chisturile mezenterice, limfangiomatoza generalizată și limfangiomul.13,19,34,66,67 Următoarea cauză cea mai frecventă de ascită chiloasă este considerată a fi obstrucția canalelor limfatice din cauza unor afecțiuni precum invaginația, malrotația, hernia încarcerată, cancerul primar sau metastatic, tuberculoza, gastroschisisul și leziunile inflamatorii care cauzează mărirea ganglionilor limfatici.13,19,39,41,59,66,67 În cele din urmă, leziunile limfatice sunt responsabile pentru încă 15% până la 20% din cazurile de ascită chiloasă. Această categorie poate include leziuni cauzate de traumatisme, leziuni după intervenții chirurgicale pentru o varietate de afecțiuni și abuzul asupra copiilor. Ascita poate să nu fie observată decât la câteva zile sau săptămâni după evenimentul declanșator.8,9,17,23,39,68
Ascita chiloasă poate apărea la copii din toate grupele de vârstă, deși majoritatea sunt sugari și copii mici.41,66,67 Distensia abdominală este cel mai frecvent semn inițial. Aceasta se poate dezvolta treptat sau acut și poate fi însoțită de durere abdominală și compromitere respiratorie.4,9,17,39,41,46,66,67 Alte semne și simptome pot include vărsături, diaree, hernie inghinală și edem.43,67
Studiul principal de confirmare a diagnosticului este paracenteza abdominală, care relevă un lichid alb lăptos dacă pacientul primește o dietă enterală care conține grăsimi. Lichidul se caracterizează printr-o concentrație ridicată de trigliceride (adesea mai mare de 1000 mg/dL), un diferențial celular care este predominant limfocite (70% până la 90%) și concentrații ridicate de proteine totale și colesterol.17,41,55,65-67
Determinarea cauzei ascitei chiloase poate fi o provocare, mai ales dacă copilul nu are nicio afecțiune evidentă care să predispună în mod obișnuit la o scurgere limfatică. Studiile precum US, CT și studiile de contrast gastrointestinal pot fi utile în identificarea afecțiunilor predispozante, cum ar fi malrotația, limfangiomul, tumora sau chisturile mezenterice. La nou-născuții la care ascita nu are o explicație ușor de recunoscut, o malformație congenitală a canalului limfatic este cel mai probabil diagnostic. Limfangiografia este descrisă în serii mai vechi, dar este dificil de efectuat la copii, nu este întotdeauna posibil să se demonstreze limfaticele mezenterice prin acces pedalar și a ajutat la direcționarea tratamentului doar la o minoritate dintre copiii la care a fost utilizată.55,66 Mai mult, într-o epocă în care intervenția nechirurgicală este o terapie preferată în absența unor cauze incitante cunoscute, se poate spune că limfangiografia adaugă puțin la strategia de tratament.
Leziunile care pot fi corectate chirurgical, cum ar fi malrotația, chisturile mezenterice, invaginația sau herniile încarcerate, trebuie corectate. Pentru pacienții fără o leziune corectabilă chirurgical, tratamentul inițial vizează reducerea fluxului limfatic prin canalele limfatice deteriorate sau obstrucționate. Acest lucru se realizează prin suspendarea aportului enteral și inițierea TPN. Unii pacienți răspund rapid la această intervenție, cu rezolvarea ascitei în 2 săptămâni. Dacă starea de nutriție și hidratare a pacientului poate fi menținută, pot fi luate în considerare cursuri de NPT timp de până la 10 săptămâni.4,68 Deoarece trigliceridele cu lanț mediu (TCM) sunt absorbite direct în sistemul portal și, prin urmare, nu stimulează fluxul limfatic, acestea au fost în mod tradițional susținute pentru tratamentul ascitei chiliene. Au lipsit date concrete care să confirme beneficiul unei formule MCT. Cu toate acestea, utilizarea unei formule cu conținut scăzut de grăsimi, îmbunătățită cu MCT, cum ar fi Portagen, a fost raportată în mai multe tratamente nonoperatorii de succes și ar trebui luată în considerare ca adjuvant la TPN sau ca formulă enterală inițială la pacienții care răspund la TPN.4,8,23,59,68 Utilizarea prelungită a formulelor pentru sugari cu conținut scăzut de grăsimi a fost asociată cu o dezvoltare neurologică slabă, posibil din cauza deficienței de acizi grași.57 Tratamentul cu formule cu conținut scăzut de grăsimi ar trebui, prin urmare, să fie limitat la 3 până la 6 luni. Paracenteza, în plus față de repausul intestinal, trebuie rezervată pacienților cu compromis respirator.
Intervenția chirurgicală este justificată dacă terapia nonoperatorie nu are succes după 6 până la 10 săptămâni sau dacă pacientul devine altfel simptomatic.41,57,66,68 După cum s-a menționat anterior, rolul limfangiografiei preoperatorii nu este clar, deoarece astfel de studii evidențiază adesea slab limfaticele mezenterice și portale. Mai frecvent, o strategie de succes este de a hrăni pacientul cu o dietă bogată în grăsimi (de obicei lapte) până la 6 ore înainte de explorarea chirurgicală. Fluxul limfatic cremos și copios oferă o șansă mai bună de a identifica scurgerea. Adăugarea de colorant Sudan în lapte poate ajuta și mai mult la identificarea scurgerii.46,51 Cea mai frecventă localizare a scurgerii limfatice este la baza vaselor mezenterice superioare, deși pot fi implicate diverse limfatice retroperitoneale și mezenterice.5,41,46,51,57,66 Trebuie efectuată o mobilizare completă a duodenului și a capului pancreasului și o explorare amănunțită a întregului retroperitoneu.13 Ligaturarea unei scurgeri limfatice identificate este curativă la 85% dintre pacienți.46,66 Rapoarte recente descriu, de asemenea, utilitatea potențială a laparoscopiei în localizarea scurgerilor limfatice și utilizarea cleiului de fibrină pentru controlul scurgerilor limfatice.5,46 Șuntul peritoneovenos poate fi o strategie de tratament utilă ca intervenție chirurgicală primară sau ca intervenție la copiii la care explorarea chirurgicală nu a reușit să rezolve ascita.43,56,68 În unele serii mai vechi, mortalitatea cauzată de ascita chiloasă a fost semnificativă și a variat de la 24% la 30%.66,67 Cu toate acestea, cu suportul nutrițional și capacitățile actuale de intervenție chirurgicală, în prezent se poate aștepta, de obicei, un rezultat de succes.
.