Abstract

Hidrotoraxul hepatic este o complicație relativ neobișnuită a cirozei, care în general prevestește un prognostic prost. Patogenia, evaluarea și managementul hidrotoraxului hepatic sunt trecute în revistă aici, pe baza literaturii actuale. În general, tratamentul se concentrează pe ameliorarea simptomatică și pe prevenirea compromisului respirator. Singura formă de gestionare definitivă a hidrotoraxului hepatic este transplantul de ficat și, prin urmare, toți pacienții la care este diagnosticat merită o evaluare suplimentară a candidaturii la transplant.

Cuvintele cheie

hidrotorax hepatic, ciroză, transplant hepatic

Introducere

Hidrotoraxul hepatic se referă la o acumulare mare de lichid în spațiul pleural (în general mai mare de 500 ml), care apare la un pacient cu ciroză și dovezi de hipertensiune portală. În general, este necesară excluderea etiologiei cardiopulmonare primare și maligne a revărsării pleurale. Prevalența estimată a hidrotoraxului hepatic este de 5-12% la pacienții cu ciroză . În ceea ce privește lateralitatea, deși este considerat în mod clasic ca fiind un revărsat izolat în partea dreaptă, care apare în aproximativ 85% din cazuri, acesta poate apărea și ca un revărsat în partea stângă (13%) sau ca un revărsat bilateral (2%) . Mai mult, în timp ce cea mai frecventă prezentare a sa este în cadrul pacienților cu ciroză și ascită severă, există rapoarte de hidrotorax hepatic care apare la pacienți cu doar o ascită minimă.

Se observă adesea toleranța generală a pacienților cirotici la ascită de volum mare, datorită capacității inerente a cavității peritoneale . Cu toate acestea, chiar și cantități mici de lichid în spațiul pleural pot duce la simptome respiratorii, cum ar fi dispnee de repaus, hipoxemie, dureri pleuritice și tuse, din cauza naturii mai restrictive a cavității toracice .

Patogeneza

Mecanismul hidrotoraxului hepatic este subiectul multor dezbateri. Au fost avansate mai multe mecanisme speculative, printre care: (a) hipoalbuminemia care are ca rezultat scăderea presiunii oncotice plasmatice; (b) creșterea presiunii venoase în sistemul venos azygous; (c) migrarea transdiafragmatică a lichidului peritoneal prin canalele limfatice diafragmatice . Cu toate acestea, niciunul dintre aceste mecanisme nu explică predominanța pe partea dreaptă a hidrotoracelui hepatic. Mai mult, procesele menționate mai sus apar frecvent la pacienții cirotici și ar sugera că hidrotoraxul hepatic este invariabil prezent la majoritatea pacienților cirotici. Dimpotrivă, rămâne o complicație relativ neobișnuită a bolii hepatice în stadiu terminal.

Mecanismul cel mai larg acceptat al hidrotoraxului hepatic este reprezentat de mici defecte diafragmatice subcentimetrice, prezente în porțiunile tendinoase ale diafragmului. În contextul unei presiuni intraabdominale crescute (de exemplu, ascită, strănut, tuse), mici porțiuni de peritoneu herniază prin lacunele din fibrele musculare ale diafragmului și în spațiul pleural . Aceste hernii, numite sângerări pleuro-peritoneale, se pot rupe, iar defectele care rezultă servesc drept comunicare între cavitatea pleurală și cea peritoneală, prin care lichidul poate traversa direct.

Acest mecanism a fost coroborat prin autopsie, video toracic , precum și cu studii cu scintigrafie peritoneală care demonstrează migrarea rapidă a trasorului radiomarcat de la injecția intraperitoneală în lichidul pleural (trasorul nu este absorbit de peritoneu și, prin urmare, singurul mecanism de acumulare pleurală este translocarea directă prin defectul anatomic) . Trecerea directă a fluidului între cele două cavități explică rapiditatea cu care hidrotoraxul hepatic tinde să se reacumuleze după toracocenteză . Acest mecanism oferă, în plus, o explicație pentru predominanța pe partea dreaptă a hidrotoraxului hepatic, având în vedere probabilitatea crescută de apariție a defectelor de dezvoltare a hemidiafragmei drepte, apoziția directă a ficatului la hemidiafragma dreaptă, permițând scurgerea directă a lichidului prin defecte .

Așa cum studiile de scintigrafie peritoneală au mai sugerat, translocația de lichid este unidirecțională. Presiunea intratoracică negativă în timpul fazei inspiratorii a ciclului respirator și presiunea intraabdominală crescută favorizează translocarea lichidului din spațiul peritoneal în spațiul pleural și captarea lichidului în acest spațiu . Hidrotoraxul apare atunci când cantitatea de lichid depășește capacitatea de reabsorbție a pleurei .

Evaluare

Evaluarea hidrotoraxului hepatic este centrată pe confirmarea revărsatului pleural și pe excluderea altor etiologii care pot duce la o constatare similară. Primul pas tipic în acest algoritm implică o radiografie toracică, care poate confirma prezența efuziunii pleurale. Deși hidrotoraxul hepatic tinde să implice hemitoracele drept, prezența efuziunii (efuziilor) stângi sau bilaterale nu exclude acest diagnostic. Radiografia toracică este urmată de toracocenteză și de alte modalități imagistice pentru a exclude cauzele alternative ale revărsării pleurale.

Toracenteza

După obținerea lichidului pleural, pot fi efectuate multe teste de diagnostic pentru a delimita mai bine etiologia revărsării pleurale. Aceste teste includ numărul de celule și diferențialul, colorația Gram, cultura, proteinele, albumina, lactat dehidrogenază, glucoza, concentrația de bilirubină și pH-ul. În cazul hidrotoracelui hepatic, analizele pot demonstra un transudat paucicelular, o glucoză normală și un pH > 7,4 (tabelul 1). În cazul în care se suspectează alte diagnostice, se pot efectua studii diagnostice suplimentare asupra lichidului pleural, inclusiv, dar fără a se limita la acestea, nivelul trigliceridelor, concentrația de amilază, adenozin deaminază și citologie .

Contul de celule <250 celule polimorfonucleare/mm3

Concentrația proteinelor totale <2.5 g/dL

Raport proteină totală lichidul pleural/serum <0,5

Raport lactat dehidrogenază lichidul pleural/serum <0.6

Gradientul de albumină din ser/lichid pleural >1,1 g/dL

Raportul de bilirubină din lichidul pleural/serum <0,6

PH 7,40 – 7,55

Tabelul 1. Caracteristicile lichidului pleural în hidrotoraxul hepatic

Modalități de imagistică

În cadrul suspiciunii de hidrotorax hepatic, tomografiile computerizate sunt utilizate în principal pentru a exclude leziunile din mediastin, parenchimul pulmonar sau pleura . În cazul în care malignitatea este o preocupare și examenul citologic al lichidului pleural este nediagnostic, poate fi indicată toracoscopia și biopsia pleurală . La toți pacienții cu suspiciune de hidrotorax hepatic, trebuie efectuată o ecocardiogramă pentru a evalua cauzele cardiace ale revărsării pleurale.

În cazurile în care diagnosticul de hidrotorax hepatic este echivoc, pot fi utile studiile scintigrafice care utilizează injecția intraperitoneală de coloid de 99mTc-sulf sau de 99mTc-albumină serică umană . Acești radioizotopi se deplasează în mod unidirecțional, din cavitatea peritoneală în spațiul pleural . Acest studiu se finalizează în mod optim la scurt timp după toracocenteză, când lichidul tinde să se acumuleze din nou în cavitatea pleurală .

După stabilirea diagnosticului de hidrotorax hepatic, trebuie finalizată o ecografie abdominală cu studiu Doppler pentru a evalua structura ficatului, a vizualiza permeabilitatea venelor porte și hepatice și a identifica ascita. Dacă este prezentă ascita abdominală, trebuie efectuată paracenteza .

Management

Principalul management al hidrotoraxului hepatic este similar cu cel al ascitei hipertensive portale și începe cu restricția de sodiu și terapia diuretică.

Managementul sodiului

Acumularea de lichid în ciroză apare ca o consecință a mai multor procese de confuzie, inclusiv hipertensiunea portală rezultată din distorsiunea arhitecturii hepatice și vasodilatația arterială splanhnică mediată neurohormonal . Aceste procese conduc la scăderea volumului circulant efectiv , ceea ce duce la activarea reflexivă a sistemelor care cresc aviditatea renală pentru sodiu. Retenția de lichide este în mare parte mediată de această creștere a retenției renale de sodiu, care poate fi contracarată prin menținerea unui echilibru negativ al sodiului. Acest lucru poate fi realizat fie prin scăderea aportului de sodiu, fie prin creșterea excreției urinare de sodiu .

Pacienții sunt sfătuiți să limiteze aportul de sodiu la 88 mmol pe zi (2000 mg) , ceea ce este de obicei bine tolerat . Proporția mică de pacienți care realizează o naturiză spontană suficientă poate fi gestionată doar prin restricție dietetică de sodiu , în timp ce restul necesită tratament diuretic . Mai mult, majoritatea pacienților optează în favoarea unei forme de terapie diuretică pentru a permite liberalizarea aportului de sodiu . Terapia diuretică este de obicei inițiată cu furosemid 40 mg pe zi și spironolactonă 100 mg pe zi, și este crescută în mod progresiv, adică dublarea dozei la fiecare 3-5 zile, menținând în același timp raportul 100 mg; 40 mg până când se obține un răspuns clinic adecvat . Lipsa de răspuns la tratamentul diuretic maxim (furosemid 160 mg pe zi, spironolactonă 400 mg pe zi) se numește hidrotorax refractar și se tratează așa cum este descris mai jos. În plus, terapia diuretică poate fi limitată de apariția insuficienței renale, a dereglărilor electrolitice sau a encefalopatiei hepatice .

Toracocenteza

Multe efuziuni de volum mare (>1,5L) pot beneficia de toracocenteza terapeutică. Aceasta trebuie finalizată cu prudență și nu trebuie eliminat mai mult de 2 L de lichid, având în vedere riscul raportat de reexpansiune, edem pulmonar și hipotensiune . În ciuda ameliorării semnificative și rapide a simptomelor raportate de pacienți, se recomandă continuarea tratamentului cu diuretice. Într-un grup select de pacienți cu natriureză suficientă, acest management singur este adecvat. Cu toate acestea, la pacienții cu retenție semnificativă de sodiu (sodiu urinar <10 mmol/zi), poate fi necesară o toracocenteză repetată la fiecare 2-3 săptămâni pentru ameliorarea continuă a simptomelor . La această populație de pacienți, toracentezele repetate pot afecta calitatea vieții și sunt asociate cu potențiale complicații; în consecință, plasarea unui cateter pleural permanent (IPC) este adesea pusă sub semnul întrebării.

În timp ce unii pledează pentru utilizarea liberală a IPC, alții sugerează utilizarea acestuia în cazurile în care terapia medicală maximă a eșuat, având în vedere riscul de complicații legate de IPC . Aceste complicații includ, dar nu se limitează la, infecția pleurală, localizarea lichidului, infecțiile la locul de drenaj, insuficiența renală acută, blocajul și eșecul mecanic al drenajului în sine . În cazul hidrotoraxului hepatic, această măsură paliativă poate fi luată în considerare în cazul în care șuntul portosistemic intrahepatic transjugular (TIPS) nu este posibil sau ca o punte către transplantul hepatic .

Șunt portosistemic intrahepatic transjugular (TIPS)

Diverse studii au demonstrat beneficiul plasării TIPS pentru gestionarea hidrotoraxului hepatic refractar, în principal ca o punte către transplantul hepatic curativ. Spre deosebire de măsurile mai conservatoare detaliate mai sus, TIPS abordează cauza care stă la baza hidrotoraxului hepatic prin crearea unui canal de bypass între sistemul portal și vena hepatică, pentru a realiza decompresia portală. În plus, efectele negative asupra hemodinamicii sistemice și a funcției renale care limitează utilizarea tratamentului diuretic și a toracocentezei repetate de volum mare nu sunt observate cu TIPS . Dimpotrivă, TIPS duce la îmbunătățirea fluxului sanguin renal, a excreției urinare de sodiu și creatinină . Agregate de studii mici au demonstrat un răspuns clinic favorabil la 60-70% dintre pacienți . Studiile mici au demonstrat că rata de supraviețuire la 1 an pentru hidrotoracele refractare tratate cu TIPS a fost între 40-60% , iar un alt studiu a demonstrat o supraviețuire la 5 ani de 15% . Factorii prognostici pentru supraviețuire au inclus vârsta, scorul MELD pre-TIPS și clearance-ul creatininei . Pacienții supraviețuitori au prezentat o îmbunătățire a scorului Child-Pugh și a funcției renale . Cele mai frecvente complicații ale TIPS includ encefalopatia portosistemică, datorată trecerii directe a metaboliților toxici eliminați în mod normal de ficat în circulația sistemică , complicațiile tehnice ale procedurii și tromboza sau stenoza șuntului .

Alte opțiuni

La pacienții care nu răspund sau sunt intoleranți la terapiile alternative, se poate lua în considerare pleurodeza chimică, care este adesea nereușită și are ca rezultat recidiva hidrotoracelui . Alte opțiuni includ repararea toracoscopică a defectului diafragmatic . În cele din urmă, aceste terapii sunt măsuri de temporizare pentru gestionarea simptomelor rezultate din hidrotoraxul hepatic, deoarece singura formă de gestionare definitivă este transplantul hepatic. Din acest motiv, toți pacienții cu hidrotorax hepatic ar trebui să fie supuși unei evaluări pentru candidatura la transplantul hepatic.

Concluzie

Hidrotoraxul hepatic este o complicație a disfuncției hepatice în stadiu terminal, în același mod ca și ascita, encefalopatia hepatică sau varicele esofagiene. În această cohortă de pacienți, pacienții cu hidrotorax hepatic au rezultate mai proaste decât cele care ar fi prezise doar de predicțiile modelului MELD . Acest lucru evidențiază importanța studierii în continuare a acestui fenomen. Diagnosticul de hidrotorax hepatic la un pacient ar trebui să conducă la justificarea evaluării imediate pentru transplantul hepatic, deoarece este singura formă de management definitiv.

Abbreviații

Modelul pentru boala hepatică în stadiu terminal (MELD), șunt portosistemic intrahepatic transjugular (TIPS), cateter pleural cu inserție (IPC).

1. Campos S, Gomez D, Sofia C (2016) Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt in Refractory… : European Journal of Gastroenterology & Hepatology. LWWW. European Journal of Gastroenterology and Hepatology.
2. Cardenas A, Kelleher T, Chopra S (2004) Articol de revizuire: hidrotorax hepatic. Aliment Pharmacol Ther 20: 271-279.
3. Roussos A, Philippou N, Mantzaris GJ, Gourgouliannis KI (2007) Hepatic Hydrothorax: Pathophysiology Diagnosis and Management. J Gastroenterol Hepatol J Gastroenterol Hepatol Journal of Gastroenterology and Hepatology 22: 1388-1393.
4. Lazaridis KN, Frank JW, Krowka MJ, Kamath PS (1999) Hepatic Hydrothorax: Pathogenesis, Diagnosis, and Management. The American Journal of Medicine 107: 262-267.
5. Huang P-M, Chang YL, Yang CY, Lee YC (2005) The Morphology of Diaphragmatic Defects in Hepatic Hydrothorax: Thoracoscopic Finding. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 130: 141-145.
6. Serena A, Aliaga L, Richter JA, Calderon R, Sanchez L, Charvet MA (1985) Demonstrația scintigrafică a unui defect diafragmatic ca și cauză a hidrotoraxului masiv în ciroză. Eur J Nucl Med European Journal of Nuclear Medicine 11: 46-48.
7. Ajmi S, Sfar R, Nouira M, Souguir A, Jmaa A, Golli L, et al. (2008) Rolul gradientului de presiune peritoneopleurală în geneza hidrotoracelui hepatic. Un studiu izotopic. Gastroenterol Clin Biol. 32: 729-733.
8. Gurung P, Goldblatt M, Huggins JT, Doelken P, Nietert PJ (2011) Pleural Fluid Analysis and Radiographic, Sonographic, and Echocardiographic Characteristics of Hepatic Hydrothorax. Chest 140: 448-453.
9. Singh A, Bajwa A, Shujaat A (2013) Evidence-based review of the management of hepatic hydrothorax. Respirație 86: 155-173.
10. Benet A, Vidal F, Toda R, Siurana R, De Virgala CM, Richart C (1992) Diagnosis of Hepatic Hydrothorax in the Absence of Ascites by Intraperitoneal Injection of 99m-Tc-Fluor Colloid. Postgraduate Medical Journal 68: 153.
11. Norvell JP, Spivey JR (2014) Hepatic hydrothorax. Clin Liver Dis 18: 439-449.
12. Cardenas A, Kelleher B, Chopra S (2016) Hepatic hydrothorax. UptoDate.
13. Walbaum B, Valda ML, Rada G (2016) Restricția de sodiu la pacienții cu ascită cirotică: un protocol pentru o revizuire sistematică. Syst Rev 5: 78.
14. Morando F1, Rosi S, Gola E, Nardi M, Piano S, Fasolato S, et al. (2015) Aderența la o dietă moderată de restricție a sodiului la pacienții ambulatoriali cu ciroză și ascită: A Real Life Cross-sectional Study (Un studiu transversal în viața reală). Liver Int. 35: 1508-1515.
15. Runyon BA, Practice Guidelines Committee, American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD) (2004) Management of adult patients with ascites due to cirrhosis. Hepatologie 39: 841-856.
16. Dhanasekaran R, West JK, Gonzales PC, Subramanian R, Parekh S, Spivey JR, et al. (2010) Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt for Symptomatic Refractory Hepatic Hydrothorax in Patients with Cirrhosis. Am J Gastroenterol 105: 635-641.
17. Rössle M, Gerbes AL (2010) TIPS pentru tratamentul ascitei refractare, sindromului hepatorenal și hidrotoraxului hepatic: o actualizare critică. Gut 59: 988-1000.
18. Arroyo V, Ginès P, Gerbes AL, Dudley FJ, Gentilini P, Laffi G (1996) Definition and Diagnostic Criteria of Refractory Ascites and Hepatorenal Syndrome in Cirrhosis (Definiție și criterii de diagnosticare a ascitei refractare și a sindromului hepatorenal în ciroză). International Ascites Club. Hepatologie 23: 164-176.
19. Cantey EP, Walter JM, Corbridge T, Barsuk JH (2016) Complicații ale toracentezei: incidență, factori de risc și strategii de prevenire. Curr Opin Pulm Med 22: 378-385.
20. Ault MJ, Rosen BT, Scher J, Feinglass J, Barsuk JH (2015) Rezultatele toracentezei: o experiență de 12 ani. Thorax 70: 127-132.
21. Porcel JM (2014) Managementul hidrotoracelui hepatic refractar. Curr Opin Pulm Med 20: 352-357.
22. Bhatnagar R, Reid ED, Corcoran JP, Bagenal JD, Pope S, et al. (2014) Indwelling Pleural Catheters for Non-malignant Effusions: A Multicentre Review of Practice. Thorax 69: 959-961.
23. Harris K, Chalhoub M (2012) The use of a PleurX catheter in the management of recurrent benign pleural effusion: a concise review. Heart Lung Circ 21: 661-665.
24. Mercky P, Sakr L, Heyries L, Lagrange X, Sahel J, Dutau H. (2010) Utilizarea unui cateter pleural tunelizat pentru tratamentul hidrotoracelui hepatic refractar: o nouă opțiune terapeutică. Respiration 80: 348-352.
25. Spencer EB, Cohen DT, Darcy MD (2002) Safety and Efficacy of Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt Creation for the Treatment of Hepatic Hydrothorax. Journal of Vascular and Interventional Radiology 13: 385-390.
26. Siegerstetter V, Deibert P, Ochs A, Olschewski M, Blum HE, Rössle M (2000) Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt (TIPS) for Treatment of Hepatic Hydrothorax: Long-term Results in 40 Patients. Eur J Gastroenterol Hepatol. 13: 529-534.
27. Wilputte JY, Goffette P, Zech F, Godoy-Gepert A, Geubel A (2007) Rezultatul după șuntul portosistemic intrahepatic transjugular (TIPS) pentru hidrotorax hepatic este strâns legat de disfuncția hepatică: un studiu pe termen lung la 28 de pacienți. Acta Gastroenterol Belg 70: 6-10.
28. Elliot TB, Cárdenas A (2015) Contemporary Perspectives on the Pathophysiology and Management of Hepatic Hydrothorax. Curr Hepatology Rep 14: 212-218.
29. Luh S-P, Chen CY (2009) Video-assisted Thoracoscopic Surgery (VATS) for the Treatment of Hepatic Hydrothorax: Report of Twelve Cases. J. Zhejiang Univ. Sci. B 10: 547-551.
30. Badillo R, Rockey DC (2014) Hepatic hydrothorax: caracteristici clinice, management și rezultate la 77 de pacienți și revizuirea literaturii. Medicine (Baltimore) 93: 135-142.