Abstract

Hepatic hydrothorax é uma complicação relativamente incomum da cirrose, o que geralmente pressagia um mau prognóstico. A patogênese, avaliação e manejo do hidrotórax hepático é aqui revisada, com base na literatura atual. Em geral, o tratamento foca o alívio sintomático e a prevenção do comprometimento respiratório. A única forma de manejo definitivo do hidrotórax hepático é o transplante hepático e, portanto, todos os pacientes nos quais ele é diagnosticado justificam uma avaliação adicional para a candidatura ao transplante.

Palavras-chave

Hidrotórax hepático, cirrose, transplante hepático

Introdução

Hidrotórax hepático refere-se a um grande acúmulo de líquido no espaço pleural (geralmente maior que 500 mL), ocorrendo em um paciente com cirrose e evidência de hipertensão portal. A exclusão da etiologia cardiopulmonar primária e maligna do derrame pleural é geralmente necessária. A prevalência estimada de hidrotórax hepático é de 5-12% em pacientes portadores de cirrose. Em termos de lateralidade, embora classicamente considerado como um derrame isolado do lado direito, que ocorre em cerca de 85% dos casos, também pode ocorrer como derrame do lado esquerdo (13%) ou como derrame bilateral (2%). Além disso, enquanto sua apresentação mais comum é dentro de pacientes com cirrose e ascite grave, há relatos de hidrotórax hepático ocorrendo em pacientes com apenas ascite mínima.

A tolerância geral de pacientes cirróticos à ascite de grande volume é freqüentemente observada, devido à capacitância inerente da cavidade peritoneal . Entretanto, mesmo pequenas quantidades de líquido no espaço pleural podem levar a sintomas respiratórios, como dispnéia em repouso, hipoxemia, dor pleurítica e tosse, devido à natureza mais restritiva da cavidade torácica.

Patogênese

O mecanismo do hidrotórax hepático é tema de muito debate. Vários mecanismos especulativos têm sido apresentados, incluindo (a) hipoalbuminemia resultando em diminuição da pressão oncótica plasmática; (b) aumento da pressão venosa no sistema venoso ázigo; (c) migração transdiafragmática do fluido peritoneal através de canais linfáticos diafragmáticos. No entanto, nenhum destes mecanismos é responsável pela predominância do hidrotórax hepático do lado direito. Além disso, os processos acima descritos ocorrem comumente em pacientes cirróticos e sugerem que o hidrotórax hepático está invariavelmente presente na maioria dos pacientes cirróticos. Ao contrário, permanece uma complicação relativamente incomum da doença hepática em estágio final.

O mecanismo mais amplamente aceito do hidrotórax hepático é o de pequenos defeitos diafragmáticos subcentéricos, presentes nas porções tendíneas do diafragma. No ajuste da pressão intra-abdominal aumentada (por exemplo, ascite, espirro, tosse), pequenas porções de hérnia de peritônio através de fendas nas fibras musculares do diafragma, e no espaço pleural. Estas hérnias, chamadas bolhas pleuro-peritoneais, podem romper-se, e os defeitos resultantes servem de comunicação entre a cavidade pleural e peritoneal, através das quais o fluido pode atravessar directamente.

Este mecanismo tem sido corroborado pela autópsia, videotoracoscopia, bem como por estudos com cintilografia peritoneal que demonstram a rápida migração do traçador radiológico da injeção intraperitoneal para o líquido pleural (o traçador não é absorvido pelo peritônio e, portanto, o único mecanismo de acúmulo pleural é a translocação direta através do defeito anatômico). A passagem directa de fluido entre as duas cavidades é responsável pela rapidez com que o hidrotórax hepático tende a reacumular-se após a toracocentese. Este mecanismo explica ainda a predominância do hidrotórax hepático do lado direito, dada a maior probabilidade de defeitos de desenvolvimento na hemidiafragma direita, a posição direta do fígado na hemidiafragma direita, permitindo o vazamento direto de fluido através de defeitos .

Como estudos de cintilografia peritoneal sugeriram ainda, a translocação do fluido é unidirecional. A pressão intratorácica negativa durante a fase inspiratória do ciclo respiratório e o aumento da pressão intra-abdominal favorecem a translocação do fluido do peritoneal para o espaço pleural, e o aprisionamento do fluido neste espaço. O hidrotórax ocorre quando a quantidade de fluido excede a capacidade reabsorvente da pleura .

Avaliação

Avaliação do hidrotórax hepático é centrada na confirmação de derrame pleural e na exclusão de outras etiologias que possam resultar em um achado semelhante. A primeira etapa típica deste algoritmo envolve uma radiografia de tórax, que pode confirmar a presença de derrame pleural. Embora o hidrotórax hepático tenda a envolver o hemitórax direito, a presença de derrame(s) lateral(es) esquerdo(s) ou bilateral(es) não exclui esse diagnóstico. A radiografia de tórax é seguida de toracocentese e outras modalidades de imagem para descartar causas alternativas de derrame pleural.

Toracentese

Após a obtenção do líquido pleural, muitos testes diagnósticos podem ser realizados a fim de delinear ainda mais a etiologia do derrame pleural. Esses testes incluem contagem e diferencial de células, coloração grama, cultura, proteína, albumina, desidrogenase láctica, glicose, concentração de bilirrubina e pH. No caso do hidrotórax hepático, as análises podem demonstrar um transudado paucicelular, glicose normal e pH > 7,4 (Tabela 1). Se houver suspeita de outros diagnósticos, outros estudos diagnósticos podem ser realizados no fluido pleural, incluindo, mas não limitados a, nível de triglicerídeos, concentração de amilase, deaminase adenosina e citologia .

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Contagem de células <250 células polimorfonucleares/mm3

Concentração total de proteínas <2.5 g/dL

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Rácio fluido pleural/soro total de proteína <0,5

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Rácio fluido pleural/soro lactato desidrogenase <0.6

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Soro para o gradiente de albumina do fluido pleural >1,1 g/dL

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Rácio fluido pleural/soro bilirrubina <0,6

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pH 7,40 – 7,55

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Tabela 1. Características do fluido pleural no hidrotórax hepático

Modalidades de imageamento

No cenário de suspeita de hidrotórax hepático, tomografias computadorizadas são usadas principalmente para excluir lesões dentro do mediastino, parênquima pulmonar ou pleura . Se a malignidade for uma preocupação e o exame citológico do líquido pleural for não-diagnóstico, a toracoscopia e a biópsia pleural podem ser indicadas . Em todos os pacientes com suspeita de hidrotórax hepático, deve ser feito um ecocardiograma para avaliar as causas cardíacas de derrame pleural.

Em casos em que o diagnóstico de hidrotórax hepático é equívoco, estudos cintilográficos usando injeção intraperitoneal de colóide de enxofre 99mTc ou albumina sérica humana 99mTc podem ser úteis . Estes radioisótopos viajam de forma unidirecional, da cavidade peritoneal para o espaço pleural . Este estudo é concluído de forma ideal logo após a toracocentese, quando o fluido tende a reacumular na cavidade pleural .

Após o diagnóstico de hidrotórax hepático ter sido estabelecido, um ultrassom abdominal com estudo Doppler deve ser concluído para avaliar a estrutura hepática, visualizar a patência do portal e veias hepáticas e identificar ascite. Se a ascite abdominal estiver presente, a paracentese deve ser realizada .

Gestão

A base do manejo do hidrotórax hepático é semelhante ao da ascite hipertensiva portal, e começa com a restrição do sódio e a terapia diurética.

Gestão do sódio

Acumulação glúida em cirrose ocorre como consequência de vários processos de confusão, incluindo a hipertensão portal resultante da distorção da arquitetura hepática e vasodilatação arterial esplâncnica mediada neurohormonalmente. Esses processos levam à diminuição do volume circulante efetivo, levando à ativação reflexiva de sistemas que aumentam a avidez do sódio renal. A retenção de fluidos é em grande parte mediada por este aumento na retenção renal de sódio, que pode ser contrabalançada pela manutenção de um balanço negativo de sódio. Isto pode ser conseguido diminuindo a ingestão de sódio, ou aumentando a excreção urinária de sódio .

Patientes são aconselhados a restringir a ingestão de sódio a 88 mmol por dia (2000 mg) , que geralmente é bem tolerada . A pequena porção de pacientes que atingem natureses espontâneas suficientes pode ser administrada apenas com restrição dietética de sódio, enquanto o restante requer terapia diurética. Além disso, a maioria dos pacientes opta por alguma forma de tratamento diurético para permitir a liberalização da ingestão de sódio. A diurética é normalmente iniciada com furosemida 40 mg diários e espironolactona 100 mg diários, e aumentada de forma gradual, ou seja, duplicando a dose a cada 3-5 dias, mantendo a relação de 100 mg; 40 mg até que seja alcançada uma resposta clínica adequada . A falta de resposta à terapia diurética máxima (furosemida 160 mg diários, espironolactona 400 mg diários) é chamada de hidrotórax refratário, e é administrada como descrito abaixo. Além disso, a terapia diurética pode ser limitada pelo desenvolvimento de insuficiência renal, desarranjos eletrolíticos ou encefalopatia hepática .

Toracentese

Muitos derrames de grande volume (>1,5L) podem se beneficiar da toracentese terapêutica. Isto deve ser feito com cautela, e não mais que 2 L de líquido devem ser removidos, dado o risco relatado de reexpansão, edema pulmonar e hipotensão. Apesar do alívio significativo e rápido dos sintomas relatados pelos pacientes, é recomendada a continuação da terapia com diuréticos. Em um grupo seleto de pacientes com natriurese suficiente, este tratamento por si só é adequado. Entretanto, em pacientes com retenção significativa de sódio (urina sódica <10 mmol/dia), a toracocentese repetida a cada 2-3 semanas pode ser necessária para o alívio sintomático contínuo. Nesta população de pacientes, a toracocentese repetida pode prejudicar a qualidade de vida e está associada a potenciais complicações; consequentemente, a colocação de um cateter pleural residente (IPC) é freqüentemente questionada.

Embora alguns defendam o uso liberal de IPC, outros sugerem seu uso em casos em que a terapia médica máxima tenha falhado, dado o risco de complicações relacionadas ao IPC. Essas complicações incluem, mas não estão limitadas a, infecção pleural, localização de fluidos, infecções no local do dreno, insuficiência renal aguda, bloqueio e falha mecânica do próprio dreno . No caso do hidrotórax hepático, esta medida paliativa pode ser considerada se não for possível o Shunt Transjugular Intra-hepático Portossistêmico (TIPS), ou como ponte para transplante hepático .

Shunt Transjugular Intra-hepático Portossistêmico (TIPS)

Estudos transversais têm demonstrado o benefício da colocação do TIPS para o manejo do hidrotórax hepático refratário, principalmente como ponte para o transplante hepático curativo. Em contraste com as medidas mais conservadoras detalhadas acima, a TIPS aborda a causa subjacente do hidrotórax hepático criando um canal de desvio entre o sistema portal e a veia hepática, a fim de alcançar a descompressão portal. Além disso, os efeitos negativos na hemodinâmica sistêmica e na função renal que limitam o uso da terapia diurética e da toracocentese de grande volume de repetição não são observados com a TIPS . Pelo contrário, a DICAS leva à melhoria do fluxo sanguíneo renal, do sódio urinário e da excreção de creatinina . Os agregados de pequenos estudos têm demonstrado resposta clínica favorável em 60-70% dos pacientes . Pequenos estudos demonstraram que a sobrevida de 1 ano para hidrotórax refratário tratado com TIPS estava entre 40-60%, e uma sobrevida de 5 anos de 15% em outro estudo. Os fatores prognósticos de sobrevida incluíram idade, escore MELD pré-TIPS e clearance de creatinina . Os pacientes que sobreviveram apresentaram melhora no escore Child-Pugh e na função renal. As complicações mais freqüentes das DICAS incluem encefalopatia porto-sistêmica, devido à passagem direta de metabólitos tóxicos normalmente liberados pelo fígado para a circulação sistêmica, complicações técnicas do procedimento e trombose ou estenose de shunt.

Outras opções

Em pacientes que não respondem ou são intolerantes a terapias alternativas, a pleurodese química pode ser considerada, o que muitas vezes não tem sucesso e resulta na recorrência do hidrotórax . Outras opções incluem a reparação toracoscópica do defeito diafragmático . Em última análise, estas terapias são medidas temporizadoras para o tratamento dos sintomas resultantes do hidrotórax hepático, uma vez que a única forma de tratamento definitivo é o transplante hepático. Por esta razão, todos os pacientes com hidrotórax hepático devem ser avaliados para candidatura ao transplante hepático.

Conclusão

Hepatic hydrothorax é uma complicação da disfunção hepática em estágio final, muito parecida com ascite, encefalopatia hepática, ou varizes esofágicas. Nesta coorte de pacientes, os pacientes com hidrotórax hepático têm resultados piores do que seriam previstos apenas pelas previsões do modelo MELD . Isto realça a importância de um estudo mais aprofundado deste fenómeno. O diagnóstico de hidrotórax hepático em um paciente deve levar à avaliação imediata para transplante hepático, pois é a única forma de tratamento definitivo.

A abreviações

Modelo para doença hepática em fase terminal (MELD), derivação transjugular intra-hepática portossistêmica (TIPS), cateter pleural de residência interna (IPC).

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