Abstract
Cilúria tornou-se uma apresentação clínica rara no Sri Lanka, que pode ter uma correlação direta com a baixa prevalência de filariose linfática após o uso de dietilcarbamazina e administração massiva de albendazol (MDA) por cinco rodadas entre 2002 e 2006. Aqui relatamos um homem de 50 anos de idade que apresentava urina leitosa e perda de peso progressiva, diagnosticada como tendo cianúria não parasitária. O paciente foi inicialmente administrado com uma trilha de dietilcarbamazina (DEC) 6 mg/kg/dia durante 21 dias e uma dieta pobre em gorduras com uma resposta insatisfatória. O tratamento posterior com instilação endoscópica de nitrato de prata a 0,5% trouxe uma resposta rápida, que foi mantida por um ano. A escleroterapia endoscópica é considerada uma opção de tratamento mais segura, eficaz e minimamente invasiva para pacientes sintomáticos.
1. Introdução
A presença de linfa intestinal (chyle) na urina é conhecida como chyluria. Do ponto de vista etiológico, a chyluria é classificada em dois tipos: parasítica e não parasítica (1). O tipo parasitário mais comum é causado por Wucheraria Bancrofti e é encontrado principalmente em áreas filariadas endêmicas, enquanto o tipo não parasitário tem uma variedade de fatores etiológicos que se enquadram em uma categoria ampla (2). A quitúria ainda é um sintoma que os urologistas encontram, embora o Sri Lanka tenha alcançado o status de erradicação da filariose de acordo com os critérios da OMS (7). Este cenário clínico visa compartilhar nossa experiência de um paciente com quíluria não parasitária após uma fístula linfo-urinária do rim esquerdo, que tem sido tratado com sucesso com escleroterapia endoscópica com nitrato de prata.
2. Apresentação do Caso
Um homem de 51 anos de idade foi admitido com uma queixa de urina leitosa e perda de peso significativa (10 kg) por mais de quatro meses. Em avaliação posterior, não foram observados sintomas do trato urinário inferior nem um histórico de contato com tuberculose. O paciente era caquético com um índice de massa corporal de 20,2 kg/m2.
Macroscopicamente, a urina parecia leitosa nas cores (Figura 1(a)), e a análise demonstrou proteinúria severa e um alto nível de triacilglicerídeos de 370 mg/dl (padrão 1-10 mg/dl). O teste de clorofórmio para quíluria foi positivo, enquanto que os anticorpos IgM e IgG filariais foram negativos. Os estudos de imagem do tracto urinário, que incluíram uma ecografia (KUB) e uma tomografia computorizada, não revelaram qualquer anomalia. Durante a cistoscopia e ureterorenoscopia diagnóstica rígida, foi observada a saída de urina leitosa do uréter esquerdo (Figura 2). O pielograma retrógrado, realizado posteriormente, demonstrou uma fístula linfo-urinária do lado esquerdo ao nível da pélvis renal (Figura 3).
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A título inicial, foi administrado com uma dieta pobre em gorduras e um ensaio de dietilcarbamazina 6 mg/kg/dia durante 21 dias com uma resposta inadequada. A persistência dos sintomas, apesar do tratamento inicial, encorajou-nos a mudar para a terapia de instilação. 10 ml de nitrato de prata a 0,5% foram instilados endoscopicamente no uréter esquerdo através de um cateter ureterico de 6 Fr, e o procedimento foi repetido por mais três ciclos a intervalos de 30 minutos. Posteriormente, a irrigação da bexiga foi continuada por 12 horas, e a cefuroxima foi administrada por via intravenosa durante três dias. Ele teve uma recuperação sem intercorrências com depuração completa da urina durante cinco dias (Figura 1(b)) e teve alta mais tarde com uma dieta pobre em gorduras. No seguimento rotineiro de um mês, sua urina estava completamente limpa (Figura 1(c)), e também foi observado um aumento de 3 kg no peso corporal. O acompanhamento foi realizado durante vinte e dois meses sem recorrência de sintomas.
3. Discussão
Chyle é um líquido leitoso, rico em linfomas e quilomícrons. Normalmente a linfa flui através dos lactatos intestinais para a cisterna chyle e para o ducto torácico, que drenam para a veia subclávia esquerda. Embora a patogênese da quíluria não esteja bem descrita, duas teorias foram postuladas: mecanismos obstrutivos e regurgitativos para vazamento da linfa para a urina (2). Geralmente, as perdas resultantes da fístula linfo-urinária desenvolvem-se ao nível do sistema pélvico-pélvico renal, mas podem mesmo ocorrer ao nível do ureter e da bexiga (1).
Chipúria é confirmada por um simples teste de clorofórmio ou éter à beira do leito, que extrai glóbulos gordos e forma uma camada orgânica deixando a urina restante limpa. O teste Sudan III também pode ser usado para confirmar os glóbulos de gordura na urina. Entretanto, a avaliação dos níveis de triglicérides na urina é de longe o teste mais preciso para confirmar a presença de quíluria quando esta é superior a 15 mg/dl (1, 3).
Averiguar a etiologia, lado e o local da quíluria é uma parte importante do manejo. Normalmente, a ultra-sonografia (KUB) e a tomografia computadorizada das vias superiores não forneceriam as informações necessárias e decisivas para o manejo da quíluria. No entanto, pode revelar uma causa primária incidental e incomum, útil no manejo de quíluria não parasitária. A ressonância magnética pode mostrar grupos de canais linfáticos dilatados (1), e a necessidade de tal investigação deve ser individualizada a critério do médico assistente. A linfangiografia e a linfoscintigrafia com 99 m de Tc-nano colóide são capazes de demonstrar o local da fístula, o calibre e o número de comunicações fistulosas (6), portanto podem ser descritas como importantes investigações de segunda linha, levando em conta seu valor clínico, custo e disponibilidade (1, 6). O exame de cistoscopia rígida ajuda na lateralização da quitúria, demonstrando o efluxo de quilo do orifício ureterino. Embora menos específico, o pielograma retrógrado pode ser de ajuda na identificação do local de vazamento na presença de quilúria antes da escleroterapia endoscópica e durante o seguimento.
Pacientes sintomáticos com quilúria grave e desnutrição precisam de intervenção em vez de uma abordagem conservadora (1, 5). A escleroterapia endoscópica é uma opção de tratamento minimamente invasiva para as quílurias. Vários tipos de agentes esclerosantes, como 0,1-1% nitrato de prata, 0,2-5% povidona-iodo, 50% dextrose, 3% soro hipertónico e meios de contraste podem ser utilizados para este fim (1, 6). Inicialmente, linfangite química induzida por esclerosante e edema bloqueiam temporariamente os canais com eventual fibrose para os ocluir e fechar permanentemente (4, 5).
Sabinis (1992) apontou 1% de escleroterapia com nitrato de prata como uma opção de tratamento mais segura e minimamente invasiva com uma taxa de sucesso de 82,25% (4). Dhabalia (2010) comparou a eficácia do regime de 3-instilação com o regime de 9-instilação de 1% de nitrato de prata em 60 pacientes sem diferença significativa na taxa de sucesso e concluiu que um regime mais curto é muito melhor do ponto de vista de custo-benefício e menor permanência hospitalar (5). Na ausência de um consenso claro sobre o regime aceito, incutimos 10 ml de nitrato de prata a 0,5%, o que foi repetido três vezes em intervalos de trinta minutos sem complicações significativas.
Terapia esclerosante tem seus inconvenientes sobre os efeitos colaterais, dos quais náuseas, vômitos, dor de flanco e hematúria são de longe os mais comuns, porém transitórios (4,5). No entanto, sabe-se que a terapia com nitrato de prata de alta concentração causa ureterite necrosante aguda perigosa e possivelmente fatal com uropatia obstrutiva (6).
10-40% dos pacientes podem desenvolver recidiva após escleroterapia, requerendo que o procedimento seja repetido (1). Aqueles pacientes que desenvolvem recidiva em um curto período são considerados maus respondedores à escleroterapia de repetição (1). Entretanto, nosso paciente esteve livre de sintomas durante 22 meses de seguimento na clínica.
Falha de escleroterapia por instilação endoscópica requer um procedimento de desconexão pielo-linfática como opção terapêutica final.
4. Conclusão
Cilúria é uma apresentação clínica rara, exigindo um alto índice de suspeita clínica, e pacientes sintomáticos necessitam de intervenção cirúrgica para aliviar os sintomas. Neste cenário clínico, a suposição de quíluria de origem não parasitária é um raciocínio válido de acordo com a detecção da baixa prevalência de filariose linfática no Sri Lanka e o anúncio da erradicação da filariose linfática com base nos critérios da OMS (7). Como corolário, a investigação de uma causa primária incomum para a filaríase não parasitária é bastante relevante antes de rotular a condição como idiopática. A escleroterapia endoscópica é considerada uma opção de tratamento minimamente invasiva mais segura e eficaz para a cianúria sintomática grave.
Conflitos de interesse
Não há conflito de interesse.
Financiamento
Financiamento próprio.