CARTA AO EDITOR

Ano : 2012 | Volume : 7 | Edição : 2 | Página : 150-151

Um caso raro de colpocefalia com macrocefalia tratada com sucesso com shunting ventrículo-peritoneal
Ashis Patnaik, Sudhansu S Mishra, Sanjib Mishra, Srikanta Das
Departamento de Neurocirurgia, SCB Medical College and Hospital, Cuttack, Odisha, Índia

>

>

>

Data de Publicação na Web

17-Oct-2012

Endereço de Correspondência:
Ashis Patnaik
Flat No. 313, Metro Manorama Complex, Kathagola Sahi, Mangalabag, Cuttack, Odisha
India

Fonte de suporte: Nenhum, Conflito de Interesses: Nenhum

>

>

DOI: 10.4103/1817-1745.102585

Como citar este artigo:
Patnaik A, Mishra SS, Mishra S, Das S. Um caso raro de colpocefalia com macrocefalia tratada com sucesso com derivação ventrículo-peritoneal. J Pediatr Neurosci 2012;7:150-1

Como citar esta URL:
Patnaik A, Mishra SS, Mishra S, Das S. Um caso raro de colpocefalia com macrocefalia tratada com sucesso com shunting ventrículo-peritoneal. J Pediatr Neurosci 2012 ;7:150-1. Disponível de: https://www.pediatricneurosciences.com/text.asp?2012/7/2/150/102585

Dear Sir,
Colpocefalia refere-se à condição onde existe dilatação assimétrica do ventrículo lateral. Normalmente existe dilatação grosseira dos chifres occipitais mas com chifres frontais de calibre normal. Pertence ao grupo mais amplo de distúrbios de migração neuronal caracterizados por malformações do córtex causadas pela interrupção do seu processo normal de formação, incluindo proliferação, migração e organização. Caracteristicamente, está tipicamente associado com microcefalia e atraso no desenvolvimento. Os sintomas específicos incluem diminuição do QI, deficiência visual, anormalidades locomotoras, espasmos musculares e convulsões. Apresentamos um tipo raro de colpocefalia associada à macrocefalia em vez da microcefalia e tratada com sucesso com um shunt ventrículo-peritoneal.
Uma criança de 5 meses de idade do sexo feminino apresentou um desenvolvimento tardio de marcos sem sorriso social e sem retenção no pescoço. As histórias pré-natais e perinatais foram insignificantes. Ao exame houve macrocefalia grosseira com circunferência da cabeça de 48 cm. A fontanela anterior era aberta e tensa. A tomografia computadorizada demonstrou chifres occipitais e temporais grosseiramente dilatados de ambos os ventrículos laterais a, que não se comunicavam um com o outro. Os chifres frontais de ambos os lados eram normais, com o terceiro e quarto ventrículos de tamanho normal. Havia um cisto em direção à parte posterior do septo pelúcido, provavelmente representando um cavum pelúcido persistente. A RM confirmou essas características e suas imagens sagitais mostraram claramente a ausência do corpo caloso b e c. Havia uma fina borda de tecido cerebral na parte posterior de ambos os hemisférios cerebrais; entretanto, na parte anterior e na fossa posterior, o cérebro estava totalmente desenvolvido. Um shunt peritoneal ventricular bi-ventricular foi feito na esperança de expansão de tecido cerebral fino. Aos 4 meses de seguimento, o paciente apresenta melhora clínica com desenvolvimento de retenção cervical, sorriso social, sentado com suporte comparável ao desenvolvimento normal para aquela idade. O tamanho da cabeça também diminuiu e se tornou normal.

Figura 1: (a) Chifres occipitais dilatados simétricos bilaterais com chifres frontais de tamanho normal e parte posterior dilatada do septo pelúcido. A ausência de sulcos cerebrais sugestivos de aumento da pressão intracraniana (b) Ressonância magnética sagital mostrando a ausência de corpo caloso (c) Imagem de RM axial ponderada em T2 mostrando a patologia Clique aqui para visualizar

Colpocefalia resulta do processo de migração neuronal perturbado e tem sido descrita como a persistência da configuração fetal dos ventrículos laterais. O quadro patológico é caracterizado por múltiplas características de desenvolvimento perturbado ou preso do cérebro, o que resulta em diminuição da espessura da matéria branca cerebral na porção posterior do semiovalente central, dando origem a grandes chifres occipitais dos ventrículos laterais. Normalmente, no processo de embriogênese do cérebro, novos neurônios surgem ao nível da matriz germinal, localizada na camada subependymal das paredes dos ventrículos laterais, durante a 7ª semana de gestação. A maioria destes neurônios migra da zona germinal para seu destino final no córtex. Os neurônios que constituem as camadas internas do córtex migram precocemente, com exceção dos neurônios da camada 1, que migram os mais precoces. Qualquer ataque pré-natal ou perinatal na forma de infecções como citomegalovírus, toxoplasmose, toxinas de distúrbios metabólicos e exposição à radiação pode interferir com a migração normal dos neurônios levando a várias anomalias de desenvolvimento de distúrbios de migração neuronal.
A literatura tem relatado convulsões, retardo mental e déficits neurológicos focais como o achado mais comum em pacientes com colpocefalia. O nosso caso foi significativo por apresentar características de aumento da pressão intracraniana na forma de macrocefalia e fontanela anterior tensa. Isso nos levou a fazer um shunt ventrículo-peritoneal, na esperança de aliviar essa situação. Felizmente este tipo raro de colpocefalia com macrocefalia e aumento da pressão intracraniana mostrou resposta positiva ao shunt ventrículo-peritoneal. Portanto, enfatiza o papel dos procedimentos de desvio do LCR em casos selecionados de colpocefalia com sinais definidos de aumento da pressão intracraniana. Não encontramos tal tratamento bem sucedido da colpocefalia através do shunt ventrículo-peritoneal na literatura.

	Bordensteiner J, TC Gay. Colpocefalia: Armadilhas no diagnóstico de uma entidade patológica que utiliza técnicas de neuroimagem. J Child Neurol 1990;5:166-8.
	Singhal N, Agarwal S. Septal agenesia e lissencefalia com colpocefalia apresentando-se como o ‘Sinal da Coroa’. J Pediatr Neurosci 2010;5:121-3.
	Puvabanditsin S, Garrow E, Osterov Y, Trucanu D, Ilic M, Cholenkerji JV. Colpocefalia: Um relato de caso. Am J Perinatol 2006;23:295-7.

Figuras