RELATÓRIO DE CASAMENTO

Uma mulher casada de 30 anos foi admitida com um nódulo no abdómen de 8 anos de duração. O nódulo foi notado imediatamente após a gravidez e foi aumentando gradualmente. A paciente não tinha concebido após o aparecimento do nódulo. Não havia queixas gastrintestinais ou geniturinárias e também não havia histórico de geminação ou teratoma na família. A massa de consistência firme de 18 cm x 15 cm era palpável na região hipocondríaca e lombar.

A radiografia convencional do abdômen mostrou lesão densa de rádios irregulares com calcificação. A ultrassonografia abdominal mostrou uma massa cística com ecogenecidade mista. A tomografia computadorizada do abdome mostrou uma lesão cística com componente sólido de diferentes densidades que foi diagnosticada como dermoide retroperitoneal. (Fig. 1)

Níveis de Fetoproteína alfa estavam normais. Na exploração, havia uma massa bem encapsulada ocupando o lado direito do espaço teretroperitoneal, estendendo-se desde a superfície inferior do fígado até a borda pélvica. Além de uma rede de vascularização ao redor da cápsula, havia um pedículo vascular ligado à massa do tumor a partir da artéria renal direita. Ao exame, o tumor continha 2,5 litros de fluido amarelo e feto enencefálico incompleto, pesando 1,5 kg, coberto com vernix caseosa. A radiografia da peça após a remoção mostrou coluna vertebral, (Fig. 2).

DISCUSSÃO

Feto em fetu é uma condição rara que ocorre uma vez em 500.000 entregas.5 É um tumor parasitário monozigótico predominantemente encontrado em neonatos e crianças, com 89% dos casos apresentando antes dos 18 meses de idade e apenas 3 casos relatados após os 15 anos de idade. O paciente mais velho relatado até o momento tinha 29 anos de idade.6 O caso atual é de um paciente de 30 anos de idade, que é extremamente raro e o mais antigo relatado na literatura até o momento.

O feto em fetu apresenta-se como um caroço no abdome (70%) e o espaço teretroperitoneal é o local mais comum (80%). Outros locais raros incluem região sacro-coccígea, intracraniano, tórax, pélvis e escroto.7 A apresentação tardia aos 30 anos de idade na pré-escola pode ser devida a um feto adormecido que começou a crescer sob a influência de uma gravidez hospedeira. O papel do diagnóstico por rádio é inegável e a tomografia computadorizada é a mais confiável, mostrando estruturas ósseas centrais de coleta de gordura.7 No entanto, a raridade da apresentação aos 30 anos de idade leva ao diagnóstico pré-operatório incorreto do dermoide retroperitoneal.

Feto parasitário único é a apresentação mais comum (88%),múltiplos fetos variando de 2-5 também têm sido relatados. O tamanho fetal atual foi de 15 cm x 12 cm, o tamanho relatado varia entre 4 cm e 24 cm. O peso fetal varia entre 1,2kg e 1,8 kg, sendo de 1,5 kg no presente caso. Os órgãos demonstrados são: coluna vertebral em 91%, membros em 82,5%, CNS em 55,8%, GIT em 45%, vasos em 40% e GUT em 26,5%respectivamente.3 A visualização da coluna vertebral e dos membros onimaginosa, grosseira e exame histopatológico confirma o diagnóstico. Isto preenche os critérios de “Willis”, que enfatiza a muchempase no desenvolvimento do esqueleto axial e eixo vertebral.8

A maioria dos fetos em fetu presentes nos primeiros anos de vida e apenas três casos foram relatados em pacientes com mais de 15 anos de idade, sendo o mais antigo de 29. Este fator idade foi responsável pelo diagnóstico temistático como teratoma. Existe uma controvérsia se o fetusin fetu é a entidade distinta ou um teratoma altamente organizado. É muito difícil diferenciar os dois. Alguns autores afirmam que o fetusin fetu é um teratoma bem diferenciado e altamente organizado, enquanto outros afirmam que é uma entidade patológica diferente.9 O feto em fetu ocorre no retroperitônio superior, enquanto o teratoma ocorre no retroperitônio inferior, pelve, ovário e região sacrocooccígea.10A transformação maligna é rara em feto em fetu e apenas um caso foi relatado na literatura.11

A presença da coluna vertebral é um importante diagnosticador que sugere o desenvolvimento de uma notocorda que, por sua vez, é um estágio primitivo avançado.8 Uma coluna vertebral não calcificada invisível na radiografia ou na tomografia computadorizada ou ausência total (9%) não exclui o diagnóstico de feto em fetu.12

Entretanto, a presença de um eixo vertebral ósseo com disposição adequada dos membros em bruto é uma importante característica diagnóstica que foi observada no caso estudado, confirmando assim o diagnóstico de feto em fetu.13 Outras características diferenciais incluem níveis normais de proteína Alfa feto em feto em fetu. Uma nova modalidade diagnóstica (análise molecular) está usando um marcador genético informativo, para isodisomia uniparental dos cromossomos 14 e 15, se não mostrar diferença genética entre o hospedeiro e o Fetiformmass, então é diagnóstico de feto em fetu.14

Feto em fetu deriva seu suprimento sanguíneo a partir do rico complexo vascular ao redor da parede do cisto. O pedículo vascular é raro e geralmente observado em grandes massas em crescimento com apresentação tardia.15

A excisão cirúrgica é o tratamento de escolha tanto no FetiformTeratoma quanto no feto em fetos. Sob rigoroso acompanhamento pós-cirúrgico, caso ocorra recidiva, o diagnóstico pode ser revivido para FetiformTeratoma.

CONCLUSÃO

Feto em fetu é comumente visto na infância. A apresentação à idade de 31 anos é muito rara. O feto em fetu deve ser sempre mantido com diagnóstico diferencial de dermoide retroperitoneal em adultos.